Pagetova choroba je onemocnění kostí, při kterém je narušen proces tvorby kostní tkáně. V důsledku toho kosti slábnou, a jsou tak velmi náchylné k deformacím a zlomeninám. Jaké jsou příčiny a příznaky Pagetovy kostní choroby? Jaká je léčba?

Pagetova nemocje onemocněníkosti , jehož podstatou je dysfunkce osteoklastů a osteoblastů - dvou buněk, které tvoří kost. Osteoklasty jsou osteoklasty, které pracují na rozkladu staré kostní tkáně. Poté se na jeho místě vytvoří nová kostní tkáň, produkovaná kostotvornými buňkami – osteoblasty. Rovnováha mezi aktivitou těchto dvou buněk je nezbytná pro udržení správné struktury kostí.

V průběhu Pagetovy choroby se osteoklasty stávají hyperaktivní, a tím dochází k nadměrné destrukci kosti. V důsledku toho, aby se kompenzovaly výsledné ztráty, zvyšuje se aktivita osteoklastů a kost je nadměrně přestavována. Pak se však tvoří kosti s chaotickou strukturou, mnohem slabší, a tím - velmi náchylné ke zlomeninám a deformacím (tzv. Pagetovy kosti).

Léze mohou být lokalizovány v jakékoli kosti, ale nejběžnější kosti jsou v pánvi, páteři, lebce a stehenních kostech. Navíc nepokrývají celou kost a celou kostru, ale obvykle její fragment.

Pagetova nemoc kostí – příčiny a rizikové faktory

Příčiny Pagetovy choroby nejsou zcela známy. Má to být:

  • geneticky podmíněné - existují rodiny, kde byla nemoc zděděna autozomálně dominantním způsobem; Byly identifikovány nejméně 4 genové mutace predisponující k rozvoji tohoto onemocnění;
  • způsobené viry;

Věk je nejdůležitější rizikový faktor – čím později, tím větší je pravděpodobnost výskytu onemocnění. Výzkumy ukazují, že u osob starších 85 let je výskyt onemocnění téměř 5x vyšší než ve skupině osob do 60 let. Pohlaví je druhým rizikovým faktorem – muži trpí častěji. Kromě toho je známo, že Pagetova choroba kostí je zvláště běžná v zemích severní Evropy.

Pagetova nemoc kostí - příznaky

  • bolest v kosti postižené procesem onemocnění;
  • zahřátí postižené oblasti (protože se v postižené oblasti zvýší průtok krve);

Téměř 70 procent případů je onemocnění asymptomatické, což ztěžuje stanovení správné diagnózy

  • deformace kostí, např. ztluštění kostí lebky;
  • zlomeniny kostí, nejčastěji v dlouhých kostech (obvykle stehenní, holenní, pažní, radiální, ulna). Tyto zlomeniny mohou být asymptomatické;
  • bolesti kloubů související s jejich degenerací (bolest obvykle postihuje klouby v blízkosti kostí postižených onemocněním);

Pokud se jedná o kosti lebky, tzv syndrom krádeže krve z vnější karotidy. Pak se objevují bolesti hlavy, poruchy zraku a sluchu. V extrémních případech může dojít k ischemické cévní mozkové příhodě.

Bude to pro vás užitečné

Pagetova nemoc kostí - komplikace

Pagetova choroba je závažný stav, který může vést k hluchotě (v důsledku poškození sluchového nervu), sekundární hyperparatyreóze a dokonce rakovině kostí (např. předchozí současné srdeční onemocnění nebo ateroskleróza). Někteří pacienti mohou bojovat s ledvinovými kameny.

Pagetova nemoc kostí - diagnóza

Při podezření na Pagetovu chorobu se provede rentgenový snímek dlouhých kostí, kloubů, páteře a lebky. Kromě toho je užitečná kostní scintigrafie a krevní testy (pak se zjistí zvýšení sérové ​​alkalické fosfatázy - enzymu produkovaného osteoblasty).

Pokud jsou výsledky testů neprůkazné, může lékař rozhodnout o provedení kostní biopsie za účelem histopatologického vyšetření.

Stojí za to vědět, že lymfom a primární rakovina kostí mohou mít podobný průběh jako Pagetova choroba. Kromě toho by měl lékař vyloučit neoplastické metastázy

Pagetova nemoc kostí - léčba

Při léčbě Pagetovy choroby se bisfosfonáty používají ke snížení nadměrné aktivity buněk osteoklastů, a tím - zabránění dalšímu rozvoji onemocnění

Současně by měl pacient doplňovat vápník a vitamín D. Kromě toho jsou podávány léky proti bolesti.

V některých případech může být nutná operace - při zlomenině postižené kosti (pak je nutné ji chirurgicky fixovat) nebo když léčba degenerace kloubu nepřináší očekávaný efekt (pak klouby - kyčelní resp. koleno je nahrazeno).

Člověk, který se potýká s Pagetovou chorobou, je obvykle v péči několika lékařů – endokrinologa, revmatologa, ortopeda, neurologa a otolaryngologa

Kategorie:

Páteř, kosti, klouby