Perthesova nemoc, nebo vlastně Legg-Calve-Perthesova nemoc (latinsky coxa plana) - sterilní nekróza hlavice stehenní kosti, je jednou z mnoha příčin bolestí kyčle a poruch chůze u dětí. Pokud se příznaky Perthesovy choroby nezaznamenají včas, mohou být jím způsobené komplikace nevratné. Jaká je léčba a rehabilitace Perthesovy choroby? Kdy je nutná operace? Je Perthesova choroba dědičná?

Perthesova nemoc , nebo vlastně Legg-Calve-Perthes (latinskycoxa plana ), je zánětlivé onemocnění, při kterém tzv. tzv. aseptická nekróza hlavice femuru. Zde dochází k zánětu, který však není spojen s přítomností žádného mikroorganismu, patogenu, ale vede k poškození a ztrátě kosti.

Perthesova choroba se nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku 4 až 8 let, obvykle u chlapců. Její příznaky jsou často zaznamenány u rodinných příslušníků pacienta, ale nebylo prokázáno, že jde o genetické onemocnění. Bylo také zjištěno, že je o něco častější u dětí žijících v průmyslových oblastech au aktivnějších lidí.

Perthesova nemoc: příčiny

Příčina Perthesovy choroby zůstává neznámá a výzkum stále pokračuje. V současné době se má za to, že hlavním mechanismem, který k tomu vede, je porucha prokrvení hlavice stehenní kosti související s intenzivním růstem dítěte.

Přesněji řečeno, množství krve pronikající do hluboké růstové chrupavkové vrstvy hlavice stehenní kosti je sníženo, takže tkáň nedostává správné množství kyslíku a živin.

V důsledku toho je narušen růst kostí, nekróza a atrofie. V některých případech jsou také pozorovány poruchy osifikace v zápěstí a poruchy ve struktuře hlavice femuru na druhé straně

Perthesova nemoc: příznaky

Funkce kyčelního kloubu, který zahrnuje hlavici stehenní kosti poškozenou Perthesovou chorobou, jsou rozmanité: podpírá velkou část našeho těla a zajišťuje vzpřímené držení těla a jeho motorické funkce jsou nezbytné v každodenním životě, protože umožňuje správnou chůzi a sezení.

Onemocnění doprovázející Perthesovu chorobu jsou spojena sfunkční porucha kyčelního kloubu

Perthesova choroba patří do skupiny onemocnění tzv. bolestivé dětské kyčle. Tento příznak, jako je kulhání, by měl být vždy znepokojivý a měl by být rychle diagnostikován.

Dítě trpící tímto onemocněním se hlásí především

  • bolest, obvykle po delší aktivitě - běhání nebo skákání. Důležité je, že to přímo nesouvisí se zraněním. Bolest se většinou nachází v tříslech, tedy v místě, kde běžně bolí kyčelní kloub, může vyzařovat do stehna a kolena
  • kulhání - navíc je kulhání velmi často prvním příznakem, objevuje se ještě předtím, než bolest začne a obvykle jej nehlásí pacient, ale ošetřující

Kromě těchto příznaků jsou patrné také následující:

  • omezení pohyblivosti v kyčelním kloubu
  • zeštíhlení nemocné nohy v průběhu času díky jejímu šetření a úbytku svalů

Perthesova nemoc: diagnóza

Není snadné stanovit diagnózu. Mnoho nemocí způsobuje podobné příznaky a nelze je brát na lehkou váhu. Rozlišení bere v úvahu mimo jiné:

  • hemofilie
  • juvenilní revmatoidní artritida
  • hypotyreóza
  • lymfiaki
  • purulentní artritida
  • osteochondróza

Rentgenové změny kyčelního kloubu a správné snímky ostatních kloubů přibližují diagnózu Perthesovy choroby. Pokud jsou však poškozeny i další klouby, jedná se spíše o systémové onemocnění, tedy revmatoidní artritidu.

Diagnostika by měla být prováděna v centru se zkušenostmi s léčbou tohoto onemocnění, protože se jedná o nebezpečné onemocnění, které může mít vážné následky po zbytek vašeho života.

Perthesova nemoc: další výzkum

Při diagnostice Perthesovy choroby je nutné pořídit RTG snímek kyčelního kloubu, ideálně ve dvou projekcích, užitečný je i pro sledování průběhu onemocnění a účinnosti léčby. Po diagnóze se každých několik týdnů pořizují fotografie. To vám umožní správně klasifikovat fázi onemocnění a postupem času ji lze provádět méně často, každých několik měsíců.

Ultrazvuk kyčelního kloubu je také důležitým diagnostickým nástrojem, není důležitý ani tak pro stanovení spolehlivé diagnózy, ale měl by být použit pro prvotní posouzení této oblasti v případě bolesti u dítěte. Na tomto základě lze provést další diagnostiku a zahájit počáteční diferenciaci.

Navíc při ultrazvuku kyčelního kloubu lze stále pozorovat některé změnynež se objeví na rentgenovém snímku - je to nesmírně důležité, protože to umožňuje včasnou implementaci léčby.

Méně často používanými testy jsou počítačová tomografie a magnetická rezonance. Usnadňují přesné posouzení hlavice femuru a acetabula a přizpůsobení léčby jejich tvaru. Scintigrafie se někdy používá v časné fázi onemocnění.

Invazivní vyšetření, které se vzhledem k dostupnosti tomografie provádí jen výjimečně, je artrografie, umožňuje získat obdobné informace a jeho provedení nemusí být nutně spojeno s rizikem komplikací

Perthesova nemoc: fáze nemoci

Pro správný růst a vývoj všech kloubů jsou nezbytné správné kloubní plochy všech kostí, které tvoří kloub, protože se navzájem ovlivňují a stimulují tvorbu optimálního tvaru pro pohyb.

Pokud má jakýkoli povrch jinou podobu, způsobuje to změnu struktury celého kloubu - původní poškozený povrch je zdeformován, což následně vyvíjí nepravidelný tlak na protilehlý povrch, což způsobuje jeho asymetrický růst. V důsledku toho je narušena normální funkce kloubu.

Na základě radiologického snímku byla Perthesova choroba rozdělena do několika stadií, tj. stadií:

1. fáze nekrózy – charakterizovaná zmenšením hlavice femuru a rozšířením štěrbiny kyčelního kloubu

2. fáze rekonstrukce - ve staré kostní tkáni se vytváří nová kostní tkáň, která způsobuje fragmentaci hlavice femuru

3. fáze opravy - v této fázi jsou pozorovány změny tvaru hlavy a krčku stehenní kosti

4. fáze hojení - proces onemocnění se zastavil, jsou viditelné trvalé změny, deformace hlavice stehenní kosti, např. její zvětšení

Navíc acetabulum deformuje oslabenou chrupavku femuru v závislosti na použitém tlaku a zátěži. Všechny tyto procesy výrazně deformují stehenní kost, což má za následek hluboké poruchy chůze, včetně invalidity.

Rentgenologický obraz, stejně jako určení fáze onemocnění, slouží k jeho klasifikaci, je důležitý, protože umožňuje určit rozsah změn, prognózu progrese onemocnění a především výběr léčebné metody

Pro tento účel se používáněkolik klasifikací: Catterall, S alter, Thompson a Herring. Kromě přiřazení aktivity onemocnění do jedné z klasifikačních skupin mají prognostickou hodnotu různé další faktory:

  • primárně kostní věk, ve kterém se onemocnění objevilo – u mladších dětí do 8 let je prognóza lepší. Kostní věk je doslova věk kostí dítěte, určuje se na základě RTG zápěstí
  • deformace hlavice stehenní kosti viditelná na fotografii
  • poruchy růstu spojené s poškozením růstové chrupavky
  • dlouhé trvání nemoci
  • sex, prognóza pro dívky je horší

Perthesova nemoc: léčba a prognóza

Farmakologické metody jsou neúčinné, protože není znám přesný mechanismus rozvoje onemocnění, takže onemocnění nelze léčit kauzálně.

Cílem terapie je snížit napětí tkání a tlak tekutiny v kyčelním kloubu. Díky tomu je možná správná regenerace a rekonstrukce hlavice femuru po fázi nekrózy, která následně chrání před jejím nevhodným tvarem a zajišťuje správnou anatomickou stavbu kyčelního kloubu

Při dosažení tohoto terapeutického cíle je velmi dobrá šance na odstranění nebo minimalizaci poruch chůze, ke kterým by v případě poruch struktury hlavice femuru zcela jistě docházelo

V závislosti na závažnosti onemocnění a jeho aktivitě jsou prováděny různé činnosti - od omezování pohybů v tomto kloubu až po chirurgickou léčbu

Kauzální léčba neexistuje, dochází k úlevě postižené končetiny a operaci, která je u většiny pacientů nezbytná pro zajištění správné funkce nemocného kloubu

V akutní fázi onemocnění se doporučuje končetině odlehčit, někdy včetně lehu pod kápí, po dobu až 6 týdnů nebo dokud noha nebude mít plný rozsah pohybu a pohyb nebude bolestivý.

Je velmi důležité správně polohovat končetinu na zvedáku, aby byl zajištěn optimální tlak synoviální tekutiny, a tedy správná regenerace a růst.

Mnohem méně často se pro tento účel používají sádrové obvazy (kvůli pacientovi nedostatečnému pohodlí) nebo ortézy (kvůli vysoké ceně).

V pozdější fázi onemocnění - reparaci lze přistoupit k operaci k získání správné polohy hlavice femuru v acetabulu, tedy konzistence

Existuje mnoho chirurgických metod (např. S alterova osteotomie nebo Sangerova operace). Autorem jednoho z nich je polský ortoped prof. Dega.

Jak je snadné uhodnout zmíněné způsoby léčbyjsou založeny mimo jiné na dříve popsaném mechanismu společného vývoje

V případech, kdy je průběh onemocnění velmi závažný nebo pacient přichází příliš pozdě a popsané metody neumožňují vyléčení, jsou prováděny korektivní operace, např. osteotomie pánve, osteotomie proximálního femuru

Umožňují korekci nesprávného postavení nohy v kyčelním kloubu. Pokud onemocnění způsobuje poruchu růstu stehenní kosti, používají se metody prodlužování končetiny

Většina pacientů mnoho let po propuknutí nemoci nemá žádné příznaky bolesti a pohyblivost kloubu je normální. Bohužel v případě oploštění, nepravidelností hlavice stehenní kosti, tedy u lidí, kteří k lékaři chodí příliš pozdě, byli nevhodně léčeni nebo prodělali velmi těžké onemocnění, dochází k bolestem při pohybu, dále k omezení, případně ztrátě společné funkce.

Kategorie:

Anatomie