Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Lennox-Gastautův syndrom je epileptický syndrom, který obvykle začíná v dětství a je spojen nejen s epileptickými záchvaty, ale také s poruchami intelektu. Lennox-Gastautův syndrom je bohužel závažné onemocnění, jehož léčba je často spojena s různými obtížemi. Co způsobuje toto onemocnění a jaké jsou možnosti léčby?

Lennox-Gastautův syndrom(zkráceněLGS , odvozeno z anglického názvuLennox-Gastautův syndrom) je jedním z typů dětské epilepsie. První příznaky onemocnění se mohou objevit u dětí všech věkových kategorií, nejčastěji však onemocnění začíná mezi 2. a 6. rokem. Lennox-Gastautův syndrom může postihnout děti obou pohlaví, ale chlapci trpí přibližně dvakrát častěji. Podle statistik představuje LGS až 4 % všech epilepsií u dětí.

Lennox-Gastautův syndrom: příčiny

Obecně existují dva typy Lennox-Gastautova syndromu. První bývá někdy označována jako primární nebo idiopatická – LGS je definováno jako takové, kdy není možné u dítěte najít příčinu onemocnění. Mnohem častější, tvořící až 80 % všech případů Lennox-Gastautova syndromu, je sekundární forma, tedy taková, u které pacient může najít nějaké neurologické abnormality. V takové situaci mohou být příčiny Lennox-Gastautova syndromu:

  • encefalopatie
  • tuberózní skleróza
  • Vrozená metabolická onemocnění poškozující nervové buňky
  • encefalitida nebo meningitida
  • poškození mozku související s ischémií nebo hypoxií (např. při porodu)
  • toxoplazmóza
  • poranění hlavy (zejména ta, při kterých jsou poškozeny čelní laloky mozku)

Určitým, ne zcela známým způsobem, je s Lennoxovým-Gastautovým syndromem spojen další dětský epileptický syndrom – Westův syndrom. Ukazuje se, že Westův syndrom předchází rozvoji Lennox-Gastautova syndromu až u 40 % všech pacientů s LGS.

Lennox-Gastautův syndrom: příznaky

Pro Lennox-Gastautův syndrom je nejcharakterističtější triáda problémů, kterými jsouExtrémně časté záchvaty, různé stupně intelektuálních poruch a odchylky EEG typické pro LGS Rozsah možných typů záchvatů u pacientů s LGS je pravděpodobně největší ze všech ostatních epileptických syndromů. Nejčastěji se v průběhu Lennox-Gastautova syndromu vyskytují tonické záchvaty, které se objevují zejména v noci. Druhým nejčastějším typem záchvatů u LGS jsou myoklonické záchvaty, ke kterým dochází zejména při přetížení pacienta s LGS. Další záchvaty v průběhu Lennox-Gastautova syndromu jsou:

  • atonický
  • kontaktní místa
  • částečně složené
  • neobvyklé absence
  • tonicko-klonické

Významnou obtíží v případě Lennox-Gestaut syndromu je, jak často se u dítěte mohou objevit epileptické záchvaty - v průběhu jedince se mohou vyskytnout až 100krát denně. Riziko status epilepticus je u pacientů s LGS také poměrně vysoké – podle statistik se vyskytuje dokonce u poloviny pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem.Intelektové poruchy u dětí s Lennox-Gastautovým syndromem jsou různé závažnosti. Primárně jsou způsobeny častými záchvaty – u dětí trpících LGS se záchvaty objevují mnohokrát denně. Důsledkem takového jevu jsou poruchy psychomotorického vývoje, poruchy řeči, poruchy chování nebo problémy se sociálním fungováním

Lennox-Gastautův syndrom: diagnóza

Elektroencefalografie (EEG), prováděná v klidu i ve spánku, hraje klíčovou roli v diagnostice Lennox-Gastautova syndromu. Nejčastější odchylkou zjištěnou v této studii je zpomalení základní aktivity mozkových vln, dále záchvatovité výboje nepravidelných pomalých vln a výskyt syndromu hrotových vln s frekvencí 2-2,5 Hz. s LGS se provádějí i další testy, především zobrazovací testy. K hledání potenciální příčiny Lennox-Gastautova syndromu slouží magnetická rezonance hlavy nebo počítačová tomografie hlavy - díky takovým vyšetřením je možné odhalit např. ischemická ložiska v mozku dítěte

Lennox-Gastautův syndrom: léčba

Farmakoterapie je základem léčby Lennox-Gastautova syndromu. Mezi léky první volby v léčbě onemocnění patří:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepiny (zejménaklonazepam, nitrazepam a klobazam)
  • felbamat

Další léky, které se také používají k léčbě Lennox-Gastautova syndromu, jsou:

  • topiramát
  • zonisamid
  • lamotrygina

Není neobvyklé dosáhnout zlepšení Lennox-Gastautova syndromu pomocí terapie jedním lékem, proto mohou být u různých pacientů použity různé kombinace antiepileptik. LGS obecně patří do skupiny farmakorezistentní epilepsie, a proto se někdy aplikuje u pacientů s jinými účinky než farmakoterapie. Dietní změny mohou být užitečné u některých pacientů s refrakterní epilepsií, včetně pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem. Zvláštní pozornost je věnována ketogenní dietě, při které byste měli konzumovat velké množství tukových látek za současného omezení bílkovin a sacharidů. Ketogenní dieta může skutečně pomoci pacientům s LGS, ale nikdy by se neměla používat sama o sobě - ​​vždy by měla být prováděna pouze po konzultaci s lékařem a být ve vaší neustálé péči při dodržování této diety, pokud se stav pacienta nezlepšuje jinými metod může být použita chirurgická léčba. Nejběžnějšími zákroky prováděnými v tomto případě jsou implantace stimulátoru bloudivého nervu a operace zahrnující přeříznutí komisury velkého mozku (tzv. kalozotomie).

Lennox-Gastautův syndrom: prognóza

Prognóza LGS je spíše špatná. Dokonce více než 3/4 pacientů s touto jednotkou, i přes mnohaletou léčbu, nemusí být v dospělosti schopné samostatného života a mohou vyžadovat péči jiných lidí. Horší je prognóza např. ti, u kterých LGS předcházel Westův syndrom nebo jejichž onemocnění začalo brzy. Prognóza je také horší, čím častěji má pacient záchvaty. Lennox-Gastautův syndrom představuje také riziko zranění - u pacientů s tímto epileptickým syndromem dochází k různým typům nehod mnohem častěji než u běžné populace

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie