OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Katarzyna Banaszczyk

Nodulární arteritida je jedním ze zánětlivých cévních onemocnění, a proto je součástí širokého medicínského oboru zvaného revmatologie. Jde o poměrně vzácné onemocnění, protože se odhaduje, že se vyskytuje u 2 až 30 případů na milion. Co je polyarteritis nodosa? Jak se toto onemocnění projevuje a jaké jsou možnosti léčby?

Nodulární arteritida(latinsky: polyarteritis nodosa) je relativně vzácné onemocnění, které postihuje především střední a malé tepny umístěné v ledvinách, trávicím traktu a nervovém systému, kardiovaskulární systém, stejně jako v kůži, stejně jako ve varlatech a nadvarlatech. Mohou být postiženy cévy na mnoha místech, což činí klinický obraz onemocnění různorodým a někdy je obtížné stanovit rychlou diagnózu. Polyarteritis nodosa je častější u mužů a průměrný věk nástupu je 40–60 let.

Nodulární arteritida - patofyziologie změn v cévách

Co se přesně děje s krevními cévami během tohoto stavu? Zánět postihuje cévu po částech, což znamená, že postižené fragmenty jsou propleteny s nezměněnými částmi.

Zánětlivý proces v cévní stěně vede ke vzniku krevních sraženin a dilataci cév (které se nazývají mikropřenašeče), v důsledku čehož mohou tyto cévy prasknout, což má za následek nedokrvení orgánů a tkáně vaskularizované těmito tepnami

Krevní sraženiny zase vedou k omezení průtoku krve v cévě a následně i k ischemii

Které orgány jsou nejčastěji postiženy polyarteritis nodosa? Zde uveďte arteriální cévy umístěné uvnitř:

  • ledvina – až 90 % případů
  • srdce (kolem 70 %),
  • játra (asi 50–60 %),
  • trávicí systém (50-70 %),
  • slinivka a slezina (45 %).

Příčiny polyarteritis nodosa

Přesné příčiny tohoto onemocnění bohužel nejsou známy. Výzkum ukazuje, že více než 10 % případů polyarteritis nodosa je spojeno s infekcí HBV nebo HCV, tedy hepatitidou C nebohepatitida B.

Nodulární arteritida, spojená s viry způsobujícími hepatitidu, je některými vědci považována za samostatnou jednotku nebo sekundární polyarteritis nodosa

Je to způsobeno určitými rozdíly - onemocnění doprovázené infekcí HBV nebo HCV dobře reaguje na léčbu antivirotiky a v klinickém obrazu dominují kožní léze

Příznaky polyarteritis nodosa

Počátek onemocnění je charakterizován výskytem tzv. celkových příznaků, nesouvisejících s konkrétním tělesným systémem. Jedním z nich je:

  • slabost,
  • bolest svalů a kloubů,
  • hubnutí,
  • horečka.

Symptomy související s postižením arteriálních cév v daném orgánu nebo tkáni se objevují až po několika měsících. Příznaky závisí na konkrétní oblasti a zahrnují:

  • při postižení nervové soustavy - obrna nervů, obrna svalů, projevující se např. poklesnutím nohy, poruchami čití, poškození hlavových nervů, někdy i ischemií centrálního nervového systému (mrtvice) a mozkovými krváceními ,
  • při postižení cév v ledvinách - vzniká arteriální hypertenze a také důsledek ischemického infarktu ledviny s typickou akutní bolestí v bederní oblasti a doprovodnou hematurií. Postižení ledvin může vést k selhání ledvin,
  • v případě postižení cév trávicího traktu - převládají bolesti břicha v důsledku ischemie střeva, dále nevolnost, zvracení, průjem nebo zácpa,
  • v případě cévního postižení na srdci je diagnostikována perikarditida a patologické postižení koronárních cév má za následek ischemii myokardu a výskyt příznaků infarktu,
  • při postižení plicních cév – typicky jsou diagnostikovány plicní infiltráty,
  • když jsou postiženy cévy v reprodukčním systému – typicky se vyskytuje jednostranná orchitida,
  • když jsou postiženy cévy v oční bulvě - poruchy vidění, amblyopie - tyto příznaky jsou výsledkem postižení cév sítnice,
  • při cévním postižení pohybového aparátu - pacienti uvádějí svalové bolesti, svalovou atrofii, svalovou slabost, vyskytuje se i artritida, zejména velkých kloubů dolních končetin

Nodulární arteritida a kožní změny

Kožní změny jsou zcela charakteristickým příznakem tohoto onemocnění. Na kůži pacientů lze pozorovat následující:

  • retikulární cyanóza - to jsou namodralé, síťované skvrny, které mohou zapadat do klinického obrazumnoho revmatologických a systémových onemocnění, ale modrost může být i jen kosmetická vada,
  • bolestivé podkožní uzlíky - nejčastěji lokalizované na dolních končetinách, typicky na přední ploše bérce a na hřbetu nohy, jejich průměr obvykle nepřesahuje 2 cm, tyto uzliny mohou ulcerovat a zanechávat viditelné jizvy na kůži,
  • trofické změny na prstech – vyplývající z ischemie distálních částí končetin, mohou skončit amputací prstů

Uvědomte si, že existuje kožní forma nodulární arteritidy. Změny postihují pouze kůži a ostatní orgány a systémy těla nejsou ovlivněny. Tato forma onemocnění zřídka přechází v generalizovanou formu, obvykle jsou změny omezeny na kůži. Kožní polyarteritis nodosa představuje přibližně 10 % všech případů tohoto onemocnění.

Diagnostika polyarteritis nodosa

Bohužel neexistuje jediný specifický marker, který by umožnil tuto diagnózu potvrdit. Jaké jsou tedy testy k diagnostice polyarteritis nodosa? Zánětlivé parametry by měly být stanoveny, protože onemocnění je doprovázeno jejich zvýšením - mluvíme o koncentraci ESR a CRP

Odchylky jsou také pozorovány v krevním obraze periferní krve. Je to hlavně:

  • leukocytóza - zvýšení počtu bílých krvinek (leukocytů; WBC);
  • trombocytopenie - zvýšený počet krevních destiček (trombocytů; PLT).

Při postižení ledvin je pozorováno zvýšení sérové ​​koncentrace kreatininu, zatímco při celkovém vyšetření moči je přítomna proteinurie (přítomnost bílkovin) a hematurie (červené krvinky). Pro diagnostiku doprovodné hepatitidy, která, jak již bylo zmíněno výše, může být příčinou polyarteritis nodosa

, je nutné stanovit HBs antigen a anti-HCV protilátky.

Z hlediska zobrazovacích testů je vyšetřením volby arteriografie, která umožňuje zobrazení charakteristických segmentálních striktur v cévách, stejně jako vakovitých aneuryzmat a trombóz. Cévy se střídavě mění a nemění - změny v arteriografii jsou segmentální

Diagnóza je stanovena na základě speciálních kritérií, která zahrnují:

  • hubnutí - neúmyslný úbytek>4 kg bez jiných důvodů,
  • kožní erupce,
  • hypertenze,
  • zvýšení koncentrace kreatininu>1,5 mg / dl,
  • bolest svalů,
  • bolest varlat,
  • redukce svalové síly,
  • detekce antigenu HBV,
  • paralýza periferních nervů,
  • změny v tepnách vizualizované na zobrazení,
  • typické změny v odebraném vzorku tkáně - nejčastěji se jedná o svalový fragment - je však třeba si uvědomit, že odebraný vzorek nemusí vždy obsahovat patologicky změněné cévy

Léčba polyarteritis nodosa

Léčba onemocnění je založena především na cytotoxických a imunosupresivních přípravcích, jako jsou:

  • cyklofosfamid - při terapii tímto lékem se využívá i profylaxe infekce Pneumocystis jiroveci (je nutné dodat profylaktikum - antibiotikum, typicky kotrimoxazol),
  • steroidní léky - prednison (dávka 1 mg/kg denně), stejně jako methylprednisolon, tyto léky se užívají perorálně, ale i intravenózně
  • azathioprin, metotrexát - imunosupresiva, používaná především v udržovací léčbě polyarteritis nodosa po navození remise

Neexistují jasná doporučení pro léčbu polyarteritis nodosa, v méně závažných případech postačí samotná léčba steroidy, a když je onemocnění agresivnější, přidává se k léčbě cyklofosfamid, typicky v dávce 2 mg / kg denně nebo v několika intravenózních infuzích - měsíčně v dávce 1000 mg. Jak ukazují lékařské zprávy, 2-3násobné podání cyklofosfamidu kontroluje příznaky onemocnění.

Pokud je polyarteritis nodosa spojena s infekcí hepatitidou B, léčba je zpočátku podáváním vysokých dávek steroidů a následně antivirotiky.

Pokud se vyskytnou komplikace polyarteritis nodosa, jako je hypertenze nebo selhání ledvin, měly by být tyto stavy také léčeny. Je vhodné vědět, že v tomto případě se nedoporučují běžně používané léky na hypertenzi – přesněji ACEI, tedy inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu. Typicky onemocnění omezené na kůži vyžaduje použití steroidů.

Nodulární arteritida – prognóza

Bohužel bez adekvátní terapie je polyarteritis nodosa velmi rychle fatální, obvykle během 1-2 let. Proto je tak důležitá správná diagnostika a rychlé zahájení vhodné léčby. Omezená kožní forma bez postižení jiných vnitřních orgánů má dobrou prognózu a příznaky někdy spontánně odezní bez lékařského zásahu a léčby.

Stručně řečeno, polyarteritis nodosa je komplexní systémové onemocnění, které je často závažné. Pokud máme příznaky, které mohou naznačovat tento stavrevmatologii, určitě se vyplatí zajít na lékařskou konzultaci, podrobně popsat své příznaky a provést testy doporučené lékařem

Kategorie:

Kardiologie