Trombóza jaterních žil neboli Budd-Chiariho syndrom (BCS) je vzácně diagnostikované onemocnění jater. Může vést k jeho selhání, cirhóze až nekróze. Jaké jsou příčiny a příznaky trombózy jaterních žil? Jaká je léčba syndromu BCS?

Trombóza jaterních žil , jinakBudd-Chiariho syndrom (BCS) , je onemocnění, jehož podstatou je zablokování odtoku krve z jaterní žíly až po spojení dolní duté žíly s pravou síní. Podle stupně obstrukce odtoku venózní krve z jater a obstrukce jaterních žil se rozlišuje fulminantní, akutní a chronická forma onemocnění

Trombóza jaterních žil – příčiny

Existuje primární a sekundární trombóza jaterních žil. Primární BCS lze definovat jako proces v cévě (např. krevní sraženina, zánět), který způsobuje poruchy průtoku krve. Může to být důsledek dědičného stavu (např. nedostatek proteinu C, mutace protrombinového genu) nebo získaného onemocnění (např. antifosfolipidový syndrom, noční paroxysmální hemoglobinurie nebo Behçetova nemoc).

Sekundární trombóza jaterních žil je důsledkem tlaku na cévu přilehlými strukturami, např. rakovinné nádory (rakovina jater, ledvin), abscesy a cysty.

Existují také případy, kdy je trombóza spojena s užíváním perorální antikoncepce a imunosupresiv.

Čtěte také: Častěji postihuje ženy. Jak předcházet trombóze?

Trombóza jaterních žil – příznaky

Prvními příznaky trombózy jaterních žil jsou bolest břicha a horečka (pokud se současně rozvinula infekce). V pokročilém stádiu onemocnění se příznaky objevují jako důsledek selhání jater a portální hypertenze:

  • ascites,
  • zvětšení jater (hepatomegalie) a sleziny (tzv. splenomegalie),
  • periferní edém,
  • krvácení z křečových žil jícnu nebo žaludku,
  • encefalopatie (narušení funkce centrálního nervového systému v důsledku působení toxinů objevujících se v systému v důsledku poškození jater).

U pacientů s pokročilou a dlouhodobou trombózou dolní duté žíly může být pozorována významná dilatace podkožních cévžilní dutina břišní. V závislosti na formě onemocnění se tyto příznaky mohou vyvíjet pomalu a být špatně pociťovány (chronická forma) nebo velmi rychle a intenzivně (fulminantní forma).

Trombóza jaterních žil – diagnóza

Při podezření na trombózu jaterních žil se provádí ultrazvuk břišní dutiny, který umožňuje posoudit průtok v jaterních žilách a portálním systému. Konečná diagnóza je stanovena na základě počítačové tomografie a dopplerovského ultrazvuku, díky nimž lze posoudit směr a rychlost průtoku krve v jaterních žilách.

Přečtěte si také: Co je dopplerovské testování?

Trombóza jaterních žil - léčba

Existují čtyři formy léčby trombózy jaterních žil. Terapie obvykle začíná podáváním antikoagulancií. Teprve když se tato metoda ukáže jako neúčinná, použije se jiná, dokud se pacient nevyléčí.

  1. Farmakologická antikoagulační léčba (podává se nízkomolekulární heparin a další antikoagulancia)
  2. Angioplastika a protéza jaterních žil
  3. Transjugulární portálová systémová intrahepatická píštěl (TIPS). Tento postup lze provést u pacientů, kteří mají neprůchodnou portální žílu.
  4. Transplantaci jater lze provést u pacientů, u kterých selhala antikoagulační léčba, angioplastika a léčba TIPS, au pacientů, u kterých bylo diagnostikováno fulminantní selhání jater

Kategorie:

Kardiologie