Histiocytóza je skupina vzácně diagnostikovaných onemocnění hematopoetického systému, která se řadí mezi neoplastická a autoimunitní onemocnění. Nemoci této skupiny postihují nejčastěji děti od 1 do 6 let, i když se mohou vyskytnout i u dospělých. Jaké jsou příčiny a příznaky histiocytózy? Jaká je léčba tohoto typu onemocnění?
Histiocytózaje skupina hematologických onemocnění (hematopoetického systému), jejichž podstatou je proliferace (nekontrolované množení) histiocytů - buněk imunitního systému, které se následně hromadí v tkáních a orgánech, což postupně vede k jejich poškození a selhání.
Histiocytóza se vyskytuje pod mnoha jmény, včetně Hand-Schüllerovy-Christianovy choroby, multifokálního eozinofilního granulomu, idiopatické chronické žloutenky, LCH a Abta-Letter-Siwegoto choroby.
V současné době existuje lokalizovaná forma onemocnění, ve které jsou (kosti / kosti, kůže a / nebo lymfatické uzliny) a difuzní forma s postižením více orgánů, ale obě jsou diagnostikovány velmi zřídka (2 případy za milionů). Histiocytóza nejčastěji postihuje děti od 1 do 6 let.
Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) existují 3 třídy proliferace histiocytů:
1. Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH):
- eozinofilní granulom
- Hand-Schuller-křesťanská nemoc
- Abt-Leterer-Grayova nemoc
2. Hemofagocyticko-lymfocytární syndromy:
- Rosai-Dorfmanova nemoc - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií
- lymfohistiocytóza s hemofagocytózou
3. Akutní monocytární leukémie:
- maligní histiocytóza
- histiocytární lymfom
Histiocytóza: příčiny
Příčiny onemocnění nejsou známy, ale někteří vědci spekulují, že růst histiocytů je způsoben nadměrnou stimulací imunitního systému, která vede k hromadění patologicky změněných histiocytů v různých orgánech.
V poslední době se stále více pozornosti věnuje možnému genetickému základu histiocytózy.
Histiocytóza: příznaky
Histiocytóza se nejčastěji skládá z:
- horečka
- vyrážkaskin
- bolesti kostí
- uzliny na pokožce hlavy
- s vyčnívající oční bulvou
- zvětšené lymfatické uzliny
- zvětšená játra
- zvětšená slezina
Příznaky, které mohou naznačovat histiocytózu, zahrnují také bolavé dásně, uvolňování zubů a předčasnou ztrátu, u nejmladších pak měkkou vybouleninu v kostech lebeční klenby a dlouhotrvající čepici kolébky.
U některých pacientů dochází k opožděnému růstu a pohlavnímu dospívání, stejně jako ke zlomeninám obratlů způsobeným lézemi v kostech páteře.
Histiocytóza: léčba
Léčba histiocytózy závisí na formě onemocnění. Jedno ohnisko lze odstranit (vyléčit). Systémová chemoterapie je indikována v případě multisystémového onemocnění, kdy jednotlivá ložiska onemocnění nelze vyléčit jinými metodami.
Terapie pak obvykle zahrnuje cytotoxická léčiva v kombinaci se systémovými steroidy