Idiopatická (idiopatická) plicní fibróza (IPF) je onemocnění alveolů, jehož podstatou je jejich zánět a následně fibróza. V důsledku toho je dýchání stále obtížnější. Jaké jsou příčiny a příznaky idiopatické plicní fibrózy? Jaká je léčba?

Obsah:

  1. Spontánní plicní fibróza: Příčiny
  2. Spontánní plicní fibróza: Příznaky
  3. Idiopatická plicní fibróza: diagnóza
  4. Spontánní plicní fibróza: Léčba
  5. Idiopatická plicní fibróza: prognóza

Spontánní plicní fibrózaje vzácná forma idiopatické intersticiální pneumonie. Jak vysvětlil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z 3. kliniky plicních nemocí, Ústav tuberkulózy a plicních nemocí ve Varšavě, je chronické, progresivní, fibrotické onemocnění, omezené pouze na plíce a vyskytuje se hlavně u starších osob.

K jeho rozvoji dochází v důsledku mikroskopického poškození buněk alveolárního epitelu - vysvětluje. Důsledkem je zánět alveolů, které začnou obklopovat pruhy husté pojivové tkáně (jizvení).

Spontánní plicní fibróza: Příčiny

Jak název napovídá, příčiny onemocnění jsou neznámé, ale v některých případech může být podezření:

  • poruchy, genetické mutace
  • kouření cigaret (výzkum ukazuje, že mezi pacienty s idiopatickou plicní fibrózou je více kuřáků)
  • vystavení znečištění životního prostředí
  • gastroezofageální reflux, tj. regurgitace žaludečního obsahu do dýchacího systému
  • astma

Riziko rozvoje spontánní plicní fibrózy se s věkem rozhodně zvyšuje – poznamenává prof. Vítr. Jak odborník předpovídá, v důsledku stárnutí populace bude stále častějším problémem

Spontánní plicní fibróza: Příznaky

Hlavní příznaky spontánní pneumonie jsou:

  • kašel
  • dušnost
  • horší tolerance cvičení

Kromě toho si pacient může všimnout trčících prstů. Jsou výrazem těžké hypoxie a vyskytují se ve 30–40 procentech. nemocný.

Idiopatická plicní fibróza: diagnóza

Během auskultace pacienta může lékař slyšet charakteristicképraskání nad plícemi(jako by někdochodil po hrubém štěrku). Kromě toho se zobrazení plic provádí pomocí počítačové tomografie. Fotografie ukazují retikulární změny a změny ve tvaru plástve.

Diagnózu onemocnění pak lze stanovit pouze na základě vyšetření počítačovou tomografií, samozřejmě s vyloučením jiného fibrotického plicního onemocnění se specifickou příčinou – podotýká prof. Vítr.

Pokud je rentgenový snímek nejednoznačný, měla by být provedena plicní biopsie, ale pouze v odůvodněných případech – zdůrazňuje profesor. Lékař může provést plicní biopsii, například pokud má podezření na plicní fibrózu v průběhu onemocnění pojivové tkáně - dodává.

Provádějí se také funkční testy, které ukazují, že pacient má sníženou vitální kapacitu (VC) a celkovou kapacitu plic (TLC). U zdravého člověka je kapacita plic asi 4 litry au pacienta s idiopatickou plicní fibrózou asi 2 litry.

Výsledky laboratorních testů však naznačují hypoxémii, tedy snížení množství kyslíku v krvi.

Takétest 6minutové chůzenení pozitivní. Muž se zdravými plícemi ujde 500-700 metrů za 6 minut. Člověk trpící specifickou plicní fibrózou může mít problém ujet za tuto dobu 300, někdy i 150 metrů.

Spontánní plicní fibróza: Léčba

Pro spontánní pneumonii neexistuje žádná kauzální léčba. Je aplikována optimální podpůrná léčba, tedy léčba komorbidit - reflex, hypertenze, diabetes. Důležitá je také kontrola hmotnosti a plicní rehabilitace

- Jediný lék, který pacientovi chybí, je kyslík - poznamenává prof. Vítr. V souladu s tím by měl lékař pacienta odeslat do centra domácí oxygenoterapie. Poté pacient obdrží koncentrátor, který neustále produkuje kyslík, který potřebuje.

V průběhu specifické plicní fibrózy by se neměly užívat steroidy, které se dosud propagovaly

Nadějí pro pacienty jsou dvě látky – pirfenidon a nintedanib. Mají protizánětlivé a antifibrotické účinky. 5letá studie pirfenidonu ukazuje, že přispívá ke snížení mortality pacientů (po 52 týdnech léčby).

22 pacientů, kteří užívali pirfenidon, bylo kompatibilních a 42 pacientů, kteří užívali placebo, bylo kompatibilních.Nintedanib byl na druhé straně inhibitorem intracelulární kinázy, který zabraňuje ztrátě dýchací kapacity plic.

Idiopatická plicní fibróza: prognóza

Prognóza není úspěšná. 5leté přežití pacientů s idiopatickou plicní fibrózou u mnohapřípadů je horší než u pacientů, kteří bojují s určitými typy rakoviny, jako je rakovina štítné žlázy, rakovina kůže a rakovina prostaty, poznamenává Prof. Vítr. Výzkum ukazuje, že průměrná doba přežití je 2–3 roky od diagnózy.

Nejčastější příčinou smrti jsou akutní a subakutní (pacientovo dýchání se zhoršuje a zhoršuje, až nemoc nakonec vede k respiračnímu selhání) respirační epizody. Jiné příčiny, jako jsou srdeční choroby, infekce a gastrointestinální onemocnění, s menší pravděpodobností zabíjejí pacienty.

Kategorie:

Dýchací systém