Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Smíšené onemocnění pojivové tkáně, známé také jako MCTD nebo Sharpův syndrom, je onemocnění, při kterém se objevují příznaky několika různých onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojiva, včetně lupus erythematodes a revmatoidní artritida. Jaké jsou příčiny a příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně? Jaká je léčba?

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - MCTD neboli Sharpův syndrom je chorobný syndrom, který se skládá z příznaků několika onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně

  • Systémový erythematosus dřeně (SLE)
  • systémová sklerodermie
  • revmatoidní artritida (RA
  • polymyositida
  • dermatomyozitida

Z tohoto důvodu někteří specialisté stále argumentují, zda je MCTD samostatným onemocněním nebo počátečním stádiem určitých systémových onemocnění.

Je obtížné odhadnout výskyt smíšeného onemocnění pojiva. Na druhou stranu bylo zjištěno, že je nejčastěji diagnostikována ve věku 15 až 25 let a ženy onemocní častěji než muži.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně – příčiny

Příčiny smíšeného onemocnění pojivové tkáně nejsou zcela známy. Předpokládá se, že se jedná o autoimunitní onemocnění, tedy takové, při kterém buňky imunitního systému napadají tělo.

MCTD může mít také genetický základ (rodinná anamnéza onemocnění podporuje tuto teorii).

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - příznaky

  • Raynaudův fenomén, tj. blednutí, někdy i zmodrání prstů a/nebo nohou pod vlivem různých podnětů, např. chladu, emocí
  • otoky prstů (také známé jako oteklé prsty) nebo ztvrdlé otoky prstů (prsty v klobáse)
  • vředy na prstech

Léze se nacházejí hlavně na obličeji a rukou

  • ztvrdnutí kůže, nejčastěji obličeje
  • motýlí erytém (jako u lupus erythematodes)
  • bolestivé změny v kloubech – obvykle rukou a nohou. V průběhu MCTD je nejcharakterističtější změnouJaccoudova artropatie , tj. ulnární odchylka vmetakarpofalangeální klouby a interfalangeální hyperextenze v rukou
  • bolesti svalů
  • podkožní uzliny připomínající revmatické uzliny

Kromě toho může onemocnění vést ke změnám vnitřních systémů a orgánů – gastrointestinálního traktu (pak dochází k poruchám polykání), dýchacího systému (pak rozvoj pohrudnice, plicní fibrózy a plicní hypertenze) a nervové systému (může vést k poškození trojklaného nervu). Onemocnění ledvin je méně časté.

Kromě toho existují obecné příznaky, jako je únava, slabost, nízká horečka nebo horečka, zvětšené lymfatické uzliny.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - diagnóza

Provádějí se obecné krevní testy. MCTD může být mimo jiné označeno leukopenie, což je snížený počet bílých krvinek, zvýšená ESR a zvýšená hladina svalových enzymů. Asi polovina pacientů má revmatoidní faktor a většina z nich má hypergamaglobulinémii, tj. zvýšení koncentrace proteinové frakce krevní plazmy (gama-globulinové frakce) nad horní hranici normálu.

KONTROLA>>KREVNÍ MORFOLOGIE - jak číst výsledek

Nejcharakterističtější pro smíšené onemocnění pojivové tkáně je však přítomnost protilátek proti jadernému ribonukleoproteinu bohatému na uridin (anti-U1 RNP) v krvi.

Pokud se objeví příznaky postižení vnitřních orgánů, jsou vyžadovány další testy. Například, pokud dojde ke změnám v dýchacím systému, může být nařízena spirometrie a pletysmografie. K vyloučení plicní hypertenze se provádí echokardiografie.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - léčba

Pacientovi jsou podávány (orálně nebo intravenózně) kortikosteroidy (obvykle encorton). Dávky jsou zpočátku vysoké a pak se postupně snižují.

DOBRÉ VĚDĚT>>Encorton – protizánětlivý steroidní lék. Při jakých onemocněních se Encorton používá?

Kromě toho pacient užívá další léky, které léčbu podporují. Například bolesti kloubů a svalů zmírňují nesteroidní protizánětlivé léky. Při narušení jícnu se zase podávají inhibitory protonové pumpy. V případě plicní hypertenze se však používají cévní léky.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - prognóza

Nemoc je obvykle mírná a prognóza je dobrá, pokud nejsou přítomny orgánové změny. Jinak je prognóza mnohem horší. To platí zejména pro pacienty, u kterých se rozvine plicní hypertenze. Je to nemocprotože nejčastější příčinou úmrtí nemocných.

O autoroviMonika MajewskáNovinář specializující se na zdravotnickou problematiku, zejména v oblasti medicíny, ochrany zdraví a zdravé výživy. Autor zpráv, průvodců, rozhovorů s odborníky a reportáží. Účastnice největší polské národní lékařské konference „Polská žena v Evropě“, pořádané sdružením „Novináři pro zdraví“, a také odborných workshopů a seminářů pro novináře pořádaných sdružením.

Přečtěte si další články tohoto autora

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Imunitní systém