Fallotova tetralogie neboli Fallotův syndrom je komplexní, cyanotická, vrozená srdeční vada, která způsobuje neustálou hypoxii těla – jakákoli fyzická námaha, např. pláč, způsobuje cyanózu, tedy namodralé zbarvení kůže. „Modrá miminka“, jak se novorozencům a kojencům s touto srdeční vadou říká, vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Co je to Fallotova tetralogie a jaké jsou její příčiny. Jaké příznaky naznačují Fallotův syndrom? Co je kardiochirurgická léčba?

Fallotova tetralogie (TOF) , neboli Fallotův tým, je komplexní,cyanóza ,vrozená srdeční vada, která má 4 různé srdeční vady. Fallotova tetralogie představuje přibližně 3–5 % všech vrozených srdečních vad. Vyskytuje se asi u 10 % kojenců s vrozenou srdeční vadou, což z ní činí nejoblíbenější cyanotickou srdeční vadu u dětí. Je to také nejčastější forma cyanotické srdeční choroby u dospělých. Pojem "cyanóza" označuje jeden z příznaků této srdeční vady - namodralé zbarvení, kupř. ústa, jazyk, prsty kvůli nedostatku kyslíku.

Fallotova tetralogie - důvody

Fallot týmse skládá ze čtyřdefektů ve struktuře srdce(tzv. Fallot tetráda). Toto jsoupříčinydysfunkce celého oběhového systému

1. Defekt komorového septa – abnormální spojení mezi pravou a levou komorou

2. Zúžení ústí plicní tepny (pulmonální chlopně), která vede krev ze srdce do plic. Srdce musí pracovat s dvojnásobnou silou, aby krev ze srdce proudila do cév v plicích. Proto se zobrazí:

3. Hypertrofie pravé komory (ztluštění)

4. Pohyb aorty (tedy hlavní tepny, která vede krev ze srdce do celého těla) doprava přes průduch v komorové přepážce. Potom se říká, že aorta „sedí obkročmo“ nad oběma komorami a otvorem mezi nimi.

Ve správně fungujícím oběhovém systému je žilní krev ochuzená o kyslík (odkysličená krev) pumpována ze srdce přes plicní tepnu do plic, aby se získala kyslík. Poté se vrací do srdce a je pumpován z aorty do těla. Defekt komorového septa umožňuje krvi chudé na kyslík proudit z pravé do levé komory a poté do aorty a systémového oběhu(velký), obchází plíce. Kromě toho je průtok krve z pravé komory do plicních tepen bráněn zúžením plicní chlopně. Část krve, která se dostane do tkání, tedy neobsahuje pro ně nezbytný kyslík. Proto máme co do činění s neustálou hypoxií těla, která se projevuje cyanózou.

Fallotova tetralogie - příznaky

Cyanóza

Cyanóza je velmi závažná v případě úplného zúžení plicní chlopně nebo výtokového traktu pravé komory. Rty a nehty zmodrají a pokožka celého těla zmodrá, zejména při zvýšené aktivitě batolete, např. při krmení, pláči nebo vyprazdňování. Je to proto, že během cvičení se zvyšuje potřeba kyslíku tělesných tkání.

Ve vzácných případech, kdy je obstrukce ústí plicní tepny malá, se cyanóza nemusí objevit vůbec. Pak mluvíme o "růžové" kapele Fallot.

Další příznaky Fallotova syndromu:

  • dušnost
  • únava miminka při cvičení, např. při krmení miminka
  • nedostatečný přírůstek hmotnosti
  • tyčové prsty (neobvykle zaoblené konečky prstů)

U malých dětí (obvykle mezi 6. a 24. měsícem věku) se často objevují hypoxické (anoxické) záchvaty – kritické poklesy hladiny kyslíku v krvi. Nejčastěji se objevují ráno, po dobrém spánku. Charakteristickými příznaky jsou zrychlené dýchání a narůstající cyanóza.

Velmi charakteristickým příznakem je také dřep. Skrčená poloha miminka usnadňuje pronikání krve do plic (když miminko dřepne, hůře protéká krev aortou. Volí proto snazší cestu a jde do plic a celé tělo je okysličená).

U dospělých, s výjimkou výše uvedených jsou pozorovány příznaky, sklon ke krvácení (dásně, hemoptýza) a dokonce i trombotické změny

Fallotova tetralogie - diagnóza

Kromě fyzikálního vyšetření, při kterém lékař slyší systolický šelest nad srdcem, se provádí také EKG a rentgen hrudníku. Elektrokardiografie může identifikovat rysy hypertrofie pravé komory. Naproti tomu na RTG hrudníku tvar srdce připomíná botu. Součástí balíčku nezbytných vyšetření je také echokardiografie, která prokáže hypertrofii pravé komory, obvykle se změněnou plicní chlopní, a angiokardiografie - vyšetření koronárních cév

Tetralogy of Fallot - léčba

Fallotova tetralogie je vážná srdeční vada, a pokud se neléčí, může vést k opoždění fyzického vývojedítě a dokonce jeho smrt. Léčba proto spočívá v kardiochirurgické operaci, jejímž cílem je úplná korekce vady. Při operaci na otevřeném srdci lékař uzavře defekt komorového septa a rozšiřuje zúžení plicní chlopně. Obvykle se operace provádějí po etapách, dokud není vada zcela odstraněna. Tento typ operace se provádí v tzv v mimotělním oběhu, obvykle v prvním roce života.

Pacienti, u kterých z různých důvodů nebylo možné provést kompletní korekci defektu, přežívají obvykle pouze 30 let

Důležité

Komplikace po zákroku

U pacientů po operaci se mohou vyvinout síňové a ventrikulární arytmie nebo netěsnost plicní chlopně. Pak je nutná další operace. V některých případech je možné implantovat kardioverter - defibrilátor, který chrání před nebezpečnými arytmiemi

K eliminaci infekční endokarditidy je nutná i antibiotická profylaxe před různými typy zákroků, např. stomatologickými zákroky.

Kategorie:

Kardiologie