Wegenerova granulomatóza je onemocnění, jehož první příznaky jsou nespecifické a ukazují na mnoho onemocnění, což ztěžuje včasnou diagnostiku. Léčba, která je zahájena příliš pozdě, představuje přímé ohrožení života pacienta. Jaké jsou příčiny Wegenerovy granulomatózy? Jak to poznat? Je možné ji vyléčit?

Wegenerova granulomatóza( granulomatóza s polyangiitidou ) je onemocnění, jehož podstatou je nekrotický granulomatózní zánět cév (malých a středních), zejména v horních a dolních dýchacích cestách a ledvinách. V průběhu onemocnění imunitní systém napadá a poškozuje stěnu specifických cév, což má za následek zánět vedoucí k vazokonstrikci, ischemii, infarktu nebo orgánovému krvácení

Wegenerova granulomatóza patří do skupiny systémových onemocnění pojiva (revmatická onemocnění). Wegenerova granulomatóza se vyskytuje asi u 5 ze 100 000 lidí, s podobnou frekvencí u mužů a žen.

Wegenerova granulomatóza: příčiny

Důvody nejsou známy. Některé studie naznačují, ale nedocházejí k závěru, že protilátky cANCA mohou způsobit zánět, který může stimulovat imunitní buňky k útoku.

Autoimunitní onemocnění – když na nás útočí imunitní systém

Wegenerova granulomatóza: jak rozpoznat příznaky?

Zpočátku se objevují nespecifické příznaky, jako je únava, nízká horečka, ztráta chuti k jídlu, úbytek hmotnosti, bolesti svalů a kostí. Teprve s rozvojem onemocnění se objevují charakteristickější příznaky. Asi 90 procent. dominují příznaky dýchacího systému:

  • chronická rýma nebo velmi závažné omezení průchodnosti nosu, které může být doprovázeno chrapotem, zánětem vedlejších nosních dutin a dokonce i zánětem středního ucha
  • silný, hnisavý výtok nebo krvácení z nosu, které je známkou tvorby tzv. granulomy (ulcerózní léze) v nose
  • s rozvojem onemocnění mohou granulomy prorazit přepážku nosu a vést k destrukci chrupavky nosního hřbetu a jeho „kolapsu“ (tzv. sedlový nos)

Když granulomy obsadí horní a dolní dýchací cesty, objeví se dušnost a kašela bolest na hrudi a někdy hemoptýza. Změny na ledvinách se objevují poměrně pozdě, navíc jsou často zcela asymptomatické a pouze pečlivým vyšetřením moči je lze zobrazit.. Zánětlivý proces může zahrnovat i nervový systém, oči, uši, kůži, svaly a klouby, trávicí trakt a ve vzácných případech také srdce s příznaky jako:

  • oči - ve 40 procentech pacienti mají oční změny, jako je skleritida, episkleritida, konjunktivitida uveální membrány nebo slzného kanálu, méně často - exoftalmus
  • kůže - vyrážka, hmatatelné bulky pod kůží, krvácení pod kůží
  • muskuloskeletální systém - recidivující artritida
  • trávicí systém - bolesti břicha, průjem (může být krvavý)
  • nervový systém – poruchy smyslů, dokonce i mrtvice
  • dutina ústní - recidivující záněty dásní, často nebolestivé vředy na sliznicích

Průběh onemocnění se u jednotlivých pacientů liší a závisí na typu a velikosti postižených cév a aktivitě zánětlivého procesu. U některých je mírná a pomalá, u jiných může postupovat velmi rychle a vést k život ohrožujícímu stavu.

Důležité

Opakující se krvácení z nosu, krvavé průjmy, ztráta sluchu, nebolestivé vředy v ústech, kožní léze, hemoptýza nebo hematurie jsou příznaky, které se vyskytují v průběhu několika desítek či dokonce stovek onemocnění. Nemusí proto vždy indikovat granulomatózu s polyangiitidou, zvláště když jde o vzácně diagnostikované onemocnění. Jedná se však o alarmující příznaky, což znamená, že pokud se objeví, co nejdříve vyhledejte lékaře.

Wegenerova granulomatóza: diagnóza

K identifikaci granulomatózy s polyangiitidou se obvykle provádí krevní test ke stanovení zánětlivých markerů (ESR nebo CRP) a přítomnosti protilátek (cANCA + anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky). Provádějí se také testy moči (přítomnost bílkoviny v moči svědčí o poškození ledvin) a rentgenové nebo CT vyšetření hrudníku k vizualizaci jakýchkoli změn v dýchacím traktu.

Wegenerova granulomatóza: Léčba

Wegenerova granulomatóza je nevyléčitelné onemocnění. Činnost lékařů se zaměřuje především na její uvedení do remise. K tomuto účelu se nejčastěji používají léky ze skupiny glukokortikosteroidů a cyklofosfamid – látky oslabující nadměrně silný imunitní systém pacienta

Specifickým markerem tohoto onemocnění je přítomnost protilátek c-ANCA

V těžkých případech onemocnění - kdystandardní léčba nepřináší výsledky a pacient se potýká s těžkým poškozením ledvin a vysokou hladinou protilátek cANCA – lze použít plazmaferézu. Jde o metodu čištění (odfiltrování) některých částic z krve, včetně protilátek cANCA. Bohužel postup je drahý a má pouze dočasný účinek. Postupem času se hladiny protilátek zvyšují a nemoc se vrací. Dialýza je nutná, pokud se ledviny vážně poškodí a selžou, a chirurgický zákrok je nutný u těch, kteří mají zúžený hrtan v důsledku zjizvení nebo krvácení do plic nebo gastrointestinálního traktu.

Wegenerova granulomatóza: prognóza

Prognóza závisí na tom, kdy je onemocnění diagnostikováno, na příslušných orgánech a na metodách léčby. Neléčená se podává asi půl roku života od okamžiku diagnózy. Mezi pacienty se léčí v 87 procentech. bylo pozorováno, že pacienti přežili od 6 měsíců do 24 let.

O autoroviMonika MajewskáNovinář specializující se na zdravotnickou problematiku, zejména v oblasti medicíny, ochrany zdraví a zdravé výživy. Autor zpráv, průvodců, rozhovorů s odborníky a reportáží. Účastnice největší polské národní lékařské konference „Polská žena v Evropě“, pořádané sdružením „Novináři pro zdraví“, a také odborných workshopů a seminářů pro novináře pořádaných sdružením.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Imunitní systém