Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Somatostatinový tumor (somatostatinom) je jedním z neuroendokrinních novotvarů. Somatostatinový tumor je poměrně závažné onemocnění, neboť se ukazuje, že v době diagnózy již většina pacientů má metastatický karcinom. Jaké jsou příčiny a příznaky tohoto nádoru? Jak se somatostatinom léčí?

Somatostatinový nádor( somatostatinom ) může vést k řadě různých onemocnění, např. výskyt nadměrného množství somatostatinu a vliv této látky na působení dalších gastrointestinálních hormonů.Ve slinivce břišní se vylučují různé typy buněk vylučujících různé hormony. Například produkt tzv Alfa buňky jsou glukagon, zatímco beta buňky produkují pravděpodobně nejznámější hormon slinivky břišní, inzulín. Dalším typem hormonálně aktivních buněk ve slinivce břišní jsou delta buňky, které vylučují somatostatin.Z těchto buněk se mohou vyvinout různé typy neuroendokrinních novotvarů. Když je nádor tvořen delta buňkami, nazývá se somatostatinový nádor (také známý jako somatostatinom). Většina těchto lézí je maligních, existují však i benigní formy somatostatinových nádorů. Typická lokalizace těchto patologických útvarů je ve slinivce břišní, ale lze je nalézt i v jiných částech gastrointestinálního traktu. Tento nádor se vyskytuje u pacientů obou pohlaví s podobnou četností, onemocnění se obvykle objevuje u pacientů mezi 40. a 60. rokem života. Somatostatinom je vzácné onemocnění, podle amerických statistik je každý rok diagnostikováno 1 ze 40 milionů lidí.

Somatostatinový nádor: příčiny

Faktory vedoucí k nadměrné proliferaci delta buněk a výskytu somatostatinových tumorů nebyly dosud známy. Existují však hypotézy o roli genetických poruch v patogenezi somatostatinomu. Vycházejí ze skutečnosti, že tento typ rakoviny je častější u lidí s určitými genetickými syndromy, jako je neurofibromatóza typu I nebo syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu I (MEN 1).

Somatostatinový nádor: příznaky

Symptomy somatostatinového nádoru u pacientůsouvisí především s působením somatostatinu na lidský organismus. Jde o hormon, který inhibuje sekreci dalších látek z trávicího traktu, jako je inzulín, gastrin nebo glukagon. Při nakažení somatostatinomem mohou pacienti zaznamenat:

  • diabetes související s inzulínem
  • žlučníkové kameny
  • průjem
  • snížená nebo dokonce úplná inhibice sekrece kyseliny chlorovodíkové (tj. stavy označované jako hypochlorhydrie, respektive achlorhydrie)
  • změny v charakteru stolice (může se jednat o tzv. tukovou stolici)

Další onemocnění související se somatostatinovým nádorem mohou být zcela netypická a mohou souviset s lokalizací nebo hmotou neoplastické léze. Tyto příznaky mohou být:

  • hubnutí
  • anémie
  • gastrointestinální krvácení
  • bolesti žaludku
  • gastrointestinální obstrukce
  • žloutenka

Somatostatinový nádor: diagnóza

Diagnóza somatostatinového tumoru nemusí být snadná – vzhledem k výjimečné vzácnosti tohoto onemocnění je zřídka považován za faktor způsobující výše popsané příznaky u pacientů. Při provádění různých diagnostických testů u pacienta je však možné - i nečekaně - zobrazit patologické tkáňové masy. Mohou být patrné jak při endoskopických vyšetřeních (např. při endoskopické ultrasonografii), ale také při počítačové tomografii dutiny břišní nebo při zobrazení stejné oblasti těla magnetickou rezonancí. - scintigrafie. Před jejím výkonem je pacientům podán specifický marker – oktreotid – který vazbou na somatostatinové receptory nádoru umožňuje zobrazení novotvaru. Toto vyšetření umožňuje nejen vizualizovat samotný nádor, ale také určit přítomnost jeho případných metastáz.

Somatostatinový nádor: léčba

Při léčbě somatostatinomu se primárně používají chirurgické postupy, které dávají největší šanci na vyléčení pacienta. U pacientů se provádějí různé typy výkonů, volba metody závisí jak na mase nádoru, tak na jeho lokalizaci. Odstranit lze pouze neoplastickou lézi a také resekci patologického útvaru spolu s hlavicí pankreatu nebo i s celým orgánem. Někdy tzv Whippleova operace, při které je resekována hlava slinivky břišní a část žaludkuu některých pacientů (vzhledem k lokalizaci somatostatinového tumoru nebo jiné zdravotní zátěži) nemusí být operace možná. V takových situacích mohou být použity jiné způsoby léčby somatostatinomu, jako je například chemoterapie (spočívá v podávání léků, jako je streptozocin nebo fluorouracil) pacientům. Při symptomatické léčbě (tj. zmírnění nemocí pacientů) se mimo jiné používají: antidiabetika (jak perorální přípravky, tak inzulín) a také přípravky pankreatických enzymů

Somatostatinový nádor: prognóza

Dokonce 70-80 procent pacienti se somatostatinovými tumory jsou v době diagnózy již metastatičtí neoplastičtí, nejčastější lokalizací jsou játra. V takové situaci je po chirurgické léčbě zaznamenáno 5leté přežití až u 60 % pacientů. nemocný. Prognóza těch, u kterých se nevyvinuly metastázy somatostatinomu, je zase mnohem lepší – po operaci je pozorováno 5leté přežití až u 100 % pacientů. nemocný.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie