Gastrinom patří mezi neuroendokrinní nádory. Nejčastěji se nachází v duodenu nebo hlavě slinivky břišní. Způsobuje skupinu charakteristických příznaků známých jako Zollinger-Ellisonův syndrom. Co jsou neuroendokrinní nádory? Jak gastrinom způsobuje příznaky? Existuje léčba?

Gastrinomje jedním ze vzácných nádorů. Incidence je 1:1 000 000 / rok. O něco častější je u mužů a průměrný věk, kdy se příznaky objeví, je 43 let. Obvykle se jedná o malý nádor nepřesahující 1 cm. Více než polovina je multifokálních. V ⅔ případů je maligní a může časně metastázovat, nejčastěji do lymfatických uzlin, jater, sleziny, mediastina a kostí. Typickými místy jsou duodenum nebo slinivka (80 %), další vzácnější místa zahrnují žaludek, játra a dokonce vaječníky.

Gastrinom: příčiny

V přibližně 65 procentech případů se gastrinomy objevují jako sporadické nádory. V ostatních případech jsou jednou ze složek syndromu MEN1. MEN1 neboli mnohočetné novotvary endokrinního systému typu 1. Jde o dědičné onemocnění způsobené mutací genu MEN 1. Kromě neuroendokrinního nádoru pankreatu se vyznačuje koexistencí nádorů předního laloku hypofýzy a primární hyperparatyreóza.

Gastrinom: příznaky

Výsledkem produkce gastrinu nádorem je nadměrná stimulace parietálních buněk k produkci kyseliny chlorovodíkové. Ne všichni pacienti mají dostatečnou produkci hormonů, aby způsobili příznaky, což může významně oddálit diagnózu onemocnění.

Asi u 50 procent pacientů se rozvine Zollinger-Ellisonův syndrom v důsledku nadbytku gastrinu. Primárním příznakem jsou recidivující peptické vředy, které jsou často na neobvyklém místě a nereagují na standardní terapii. Objevuje se průjem, často tukový. Mezi další znaky naznačující Zollingerův-Ellisonův syndrom patří těžká ezofagitida, koexistence pankreatického isletomu, nádor hypofýzy nebo hyperparatyreóza. Vzhledem k tomu, že nádor v některých případech produkuje ACTH, můžeme pozorovat příznaky Cushingova syndromu.

Gastrinom: diagnóza

  • Laboratorní testy

a. vysoké hladiny gastrinu. vzbuzuje-li výsledek pochybnosti, tzv sekretinový test nebo test žaludeční stimulace. hodnoceníbazální žaludeční sekrece (BAO)>15 mmol / ld. mohou se vyskytovat abnormality typické pro jiné novotvary zahrnuté do syndromu MEN1 (např. hyperkalcémie)

  • Endoskopie

hypertrofie záhybů žaludeční sliznice (>90 %), vředy v horním gastrointestinálním traktu (~ 75 % v bulbu duodena)

  • Zobrazovací testy

- receptorová scintigrafie a endosonografie (senzitivita 80 %) - ultrazvuk - CT (počítačová tomografie) - MRI (magnetická rezonance) - selektivní arteriografie (senzitivita u sporadických nádorů ~ 50 %)

Gastrinom: diferenciální diagnóza

Zvažte stavy se zvýšenou hladinou gastrinu:

  • perniciózní anémie a růst G-buněk v preantrální části žaludku (např. při atrofické gastritidě, infekci H. pylori a při stavech po gastrektomii se zachováním preantrální části).

Gastrinom: léčba

Léčba má dva hlavní cíle: 1. Symptomatická léčba ulcerací trávicího traktu založená na použití inhibitorů protonové pumpy ve zvýšených dávkách: např. omeprazol 60-120 mg/den, lansoprazol 75 mg/den 2. Kauzální léčba spočívající v resekci nádoru. Pokud se nádor pomocí zobrazovacích testů nepodařilo lokalizovat, provádí se laparotomie s pečlivou kontrolou břišní dutiny. V pokročilých případech se používá paliativní chemoterapie.

Gastrinom: prognóza

Po odstranění nádoru zůstává přibližně 50 procent pacientů v dobrém zdraví po mnoho let. 5letého přežití dosahuje 90 procent pacientů a v 60 procentech případů je to 15 let.

Stojí za to vědět

Neuroendokrinní nádory (NET)

jsou atypické novotvary, které mají původ v endokrinních buňkách (buňkách endokrinního systému) nacházejících se v celém lidském těle. Vyznačují se schopností produkovat biogenní hormony nebo aminy. V souladu se svým názvem gastrinom vylučuje gastrin, ale může také produkovat ACTH.

Co je gastrin a ACTH?

Gastryna je hormon, který ovlivňuje správné fungování trávicího systému. Fyziologicky produkován G buňkami umístěnými v pylorické části žaludku a v počáteční části duodena. Ovlivňuje tvorbu kyseliny chlorovodíkové a správný stav žaludeční sliznice

ACTH neboli adrenokortikotropní hormon (kortikotropin) správně vylučovaný hypofýzou, který ovlivněním kůry nadledvin zvyšuje sekreci kortizolu a slabě působících androgenů

Kategorie:

Onkologie