Kožní T-buněčný lymfom (CTCL) je vzácný a obtížně diagnostikovatelný maligní novotvar lymfatického systému. Onemocnění je způsobeno nekontrolovaným růstem T buněk umístěných v kožním lymfatickém systému. Oproti „klasickým“ systémovým lymfomům má jiné příznaky. Jak poznáte kožní T-buněčný lymfom? Jaká je léčba?

Kožní T-buněčný lymfom (CTCL)je jedním z více než 40 typů nehodgkinských lymfomů.1CTCL vyniká běžný obraz lymfomů, protože se vyvíjí primárně v kůži, nikoli v lymfatických uzlinách.

Zdrojem neoplastického procesu u tohoto typu rakoviny je nekontrolovaný růst T lymfocytů, tj. buněk odpovědných za buněčné imunitní reakce zaměřené na eliminaci "hrozby".

Primárním místem nádoru pro CTCL jsou lymfocyty nacházející se v kůži, ale buňky lymfomu se někdy mohou šířit lymfatickým systémem do lymfatických uzlin přes lymfatický infiltrát a/nebo do vnitřních orgánů.

Nejběžnější typy CTCL jsou:

  • mycosis fungoides (MF)
  • Lymfomatoidní papulóza (velmi mírný průběh onemocnění)
  • primární kožní velký T buněčný anaplastický lymfom (pcALCL)2‚3‚4‚5

Rychlá a správná diagnostika a nasazení správné onkologické léčby dává pacientům možnost stabilizovat proces na mnoho let a snižuje zátěž života s nemocí.

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je osmou příčinou rakoviny na světě u mužů a jedenáctou u žen. Odhaduje se, že ročně je s těmito lymfomy diagnostikováno více než 350 000 lidí.6

Kožní lymfomy z T-buněk (CTCL) představují celkem 2–3 % případů NHL a 65–80 % všech primárních kožních lymfomů.1, 2 ‚3‚4,5 ‚ 7‚ 8, 9,10,11,12

CTCL je považováno za vzácné onemocnění, tj. podle kritérií Evropské lékové agentury (EMA) počet postižených nepřesahuje 5 z 10 000.13

Podle údajů, které má k dispozici prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, z oddělení a kliniky dermatologie, venerologie a alergologie, GUM, v Polsku, asi 2000 lidí trpí CTCL.

Mycosis fungoidesnejběžnější podtyp onemocnění tvoří přibližně 60 % případů CTCL

Primární kožní velkobuněčný anaplastický lymfom T buněk představuje přibližně 10 % případů.

Příčiny kožního T buněčného lymfomu (CTCL)

Stejně jako u mnoha jiných neoplastických onemocnění jsou příčiny rozvoje CTCL složité a ne zcela objasněné - je indikován vliv genetických, environmentálních a imunologických faktorů2‚3,4

Zároveň je věnována pozornost podmínkám jako:

  • dlouhodobá pracovní expozice chemikáliím
  • výskyt autoimunitních onemocnění
  • atopická dermatitida
  • úly
  • užívání imunosupresivních léků
  • předchozí protirakovinná terapie

Existují také zprávy o dopadu specifických bakteriálních nebo virových infekcí4,5,14,15

Upozorňujeme však, že mnoho pacientů s diagnózou CTCL nemusí mít takové faktory vůbec.

T-buněčný kožní lymfom (CTCL) - příznaky

CTCL má odlišný klinický průběh ve srovnání s „klasickými“ systémovými lymfomy. Většina pacientů pociťuje kožní projevy (kožní erupce, svědění) již v rané fázi onemocnění.

Tyto příznaky jsou však nespecifické a mohou být často zaměněny s jinými kožními onemocněními (např. atopická dermatitida, psoriáza nebo alergické reakce).4,11,14,15,16, 17

V pozdějších stadiích CTCL jsou lymfomy napadeny lymfomy a další orgány. V pokročilých stádiích onemocnění je pozorován následující výskyt:

  • ulcerace
  • sekundární bakteriální infekce na kožních lézích
  • zvětšené lymfatické uzliny
  • stejně jako nepříjemné svědění kůže a bolest4,16,17

Klinický průběh onemocnění je pomalý a trvá mnoho let, proto je klíčové zachovat nejlepší kvalitu života pacienta

Vzhledem k velmi silnému kožnímu projevu v podobě četných erytematózně-exfoliačních lézí, infiltrativních, modro-červených nádorů se sklonem k tvorbě masivních vředů, onemocnění velmi rychle vede k pocitu nedostatku sebepřijetí. pacienty a stažení z fungování v prostředí18,19,20

Studie také ukazují, že přibližně 40 % pacientů s CTCL pociťuje bolest a 13 % pacientů s CTCL pociťuje malou nebo žádnou bolest.

Pacienti kromě svědění pociťují vypadávání vlasů a další kožní problémy (mokvání, kožní infekce, intenzivně suchá kůže, loupánítenká a citlivá kůže), dále bolest kůže a svalů způsobující poruchy spánku a pohybu a také potíže s fungováním ruky.

Uvedené symptomy zjevně ovlivňují fyzické fungování, ale jsou také psychickou zátěží a mají negativní vliv na osobní, společenský a profesní život pacientů18,19

V důsledku nemoci jsou pacienti nuceni zkrátit pracovní dobu nebo dát výpověď z práce (důchodu), jak nemoc postupuje. Viditelnost kožních lézí také způsobuje pocit omezení a vede ke zvýšenému pokrytí pokožky ve srovnání se zdravými lidmi.

Bolestivost a citlivost kůže také ovlivňují každodenní činnosti a tvoří významnou bariéru normálního fungování, která je důsledkem znetvoření těla a s tím spojené sociální stigmatizace18,19,21,22

Podle odborníkaprof. Sokołowska-Wojdyło, oddělení a kliniky dermatologie, venerologie a alergologie v Gdaňsku

Stanovení diagnózy CTCL může být obtížné

Příznaky rakoviny mohou být často podobné kožním změnám při psoriáze nebo ekzému. Předzvěstí nejčastějšího kožního lymfomu - mycosis fungoides - může být svědění, dále erytematózní a infiltrativní změny v oblastech nevystavených slunečním paprskům, někdy erytrodermie, tedy generalizovaný zánět kůže (pokožka téměř celého těla je červená) . Většina kožních lymfomů má mnohaletou historii. Některé postupně progredují, což vede k bolestivým nádorům s rozpadem a v pozdějších fázích k postižení lymfatických uzlin a vnitřních orgánů

Kožní T buněčný lymfom (CTCL) - diagnóza

Ve většině případů CTCL prvotní diagnózu stanoví dermatolog společně s patologem

Základním vyšetřením umožňujícím diagnostiku CTCL je histopatologické vyšetření kůže, příležitostně doplněné o histopatologické vyšetření lymfatické uzliny nebo části postiženého orgánu

Při podezření na CTCL by mělo být provedeno další imunofenotypové vyšetření, které umožní klasifikaci lymfomu jako T, B nebo NK buněčný lymfom

  • Histopatologické vyšetření – co to je? Průběh a výsledky histopatologického vyšetření

V pochybných situacích, kdy panel základního výzkumu nedává jasnou diagnózu CTCL, může být doplněn i o pomocné testy, např. molekulární testy, zobrazovací testy: RTG - RTG, počítačová tomografie - CT.2, 3,4,5

  • Molekulární diagnostikarakovina

Diagnostika CTCL je doplněna také o posouzení rozsahu kožních lézí, jejich klinického vývoje a také o posouzení faktorů ovlivňujících prognózu

Provedení takto důkladné diagnostiky je klíčové pro výběr vhodné metody terapie i pro posouzení účinnosti léčby2,3,4,5,23

Kožní T-buněčný lymfom (CTCL) - léčba

Terapie CTCL závisí na jejím podtypu a také na závažnosti onemocnění. Možné možnosti léčby v závislosti na podtypu CTCL zahrnují lokální léčbu, fototerapii, radioterapii a v pokročilejších stádiích i systémovou léčbu.

Další možností léčby pro mladé pacienty v dobrém celkovém stavu v pokročilých stádiích onemocnění je alogenní transplantace kmenových buněk (alloHSCT), kterou lze použít po selhání léčby2

Kategorie:

Onkologie