OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Piotr Podwysocki

Leukémie je celá skupina maligních novotvarů hematopoetického systému. Leukémie může být akutní nebo chronická, myeloidní nebo lymfatická. Příznaky leukémie nejsou specifické, takže rozpoznat ji není vždy snadné. Existují však některé příznaky, které v kombinaci mohou naznačovat rakovinu krve. Naučte se, jak rozpoznat příznaky leukémie u dětí a dospělých a jak leukémii léčit.

Leukémie(latinskyleukemie ) jsou neoplastická onemocnění krvetvorného systému, která postihují systém bílých krvinek.

Jejich charakteristickým znakem je přítomnost klonu transformovaných buněk, které pocházejí z raných vývojových stadií krvetvorby. Tyto buňky dominují kostní dřeni a krvi a tvoří infiltráty v různých orgánech.

Incidence onemocnění ve věku 30-35 let je asi 1/100 000, zatímco u lidí starších 65 let se zvyšuje na asi 10/100 000. Stojí za to vědět, že leukémie je častější u mužů než u žen

Leukémie: příčiny

Příčiny rozvoje leukémie jsou složité a v mnoha případech nevysvětlené. Nejběžnější etiologické faktory jsou:

  • genetické faktory (např. pacienti s Downovým syndromem mají zvýšené riziko rozvoje akutní myeloidní leukémie)
  • viry (např. HTLV-1 nebo 2 lidský T-lymfotropní virus způsobuje akutní T-buněčnou lymfocytární leukémii)
  • poškození kostní dřeně ionizujícím zářením
  • cytostatika (např. alkylační léky)
  • chemické látky (např. fenol)

V důsledku etiologického faktoru dochází k poškození genetického materiálu, což má za následek translokace v chromozomech a tvorbu hybridních genů

To má za následek maligní transformaci krvetvorných kmenových buněk a expanzi maligního klonu buněk – to vše na úkor normální krvetvorby. Dochází také k progresivnímu poklesu funkce kostní dřeně.

Leukémie: typy

Leukémie lze rozdělit na akutní a chronické

Akutní leukémie zahrnují:

  • nediferencované akutní leukémie (M0)
  • akutní myeloidní leukémie (nelymfoblastické) AML (akutní myeloidníLeukémie)

->nedozrávající akutní myeloblastická leukémie (M1) ->zralá akutní myeloblastická leukémie (M2) ->akutní promyelocytární leukémie (M3) - akutní myelomonocytární leukémie (M4) ->nediferencovaná (monoblastická) akutní monocytární leukémie (M5a) ->diferencovaná akutní monocytární leukémie (M5b) ->akutní erytroleukem (M6) -ukem akutní megakaryocytární leukémie (M7)

>

  • akutní lymfoblastické leukémie ALL (Akutní lymfoblastická leukémie)

Morfologické dělení: ->L1 subtyp lymfocytární typ ->L2 subtyp lymfoblastický typ ->L3 subtyp Burkittův typ

Zhroucení imunity: ->null ->pre-pre-B ->běžné ->pre-B ->pre- T ->thymocytární ->T-buňka

Mezi chronické leukémie patří:

  • chronická myeloidní leukémie CML (chronická myeloidní leukémie) (zahrnutá mezi myeloproliferativní syndromy)
  • chronická lymfocytární leukémie CLL (Chronická lymfocytární leukémie) (související se skupinou lymfomů)
  • chronická myelomonocytární leukémie CMML (chronická myelomonocytární leukémie) (zahrnutá mezi myelodysplastické syndromy)

Leukémie: Příznaky u dospělých

Příznaky leukémie, vzhledem k tomu, že nejsou charakteristické a většinou se rozvíjejí postupně, jsou pacientem často v počáteční fázi zcela podceněny. Stává se, že náhodná diagnóza tohoto onemocnění je založena na rutinním vyšetření periferního krevního obrazu. Symptomatologie nejčastějších leukémií u dospělých a dětí je popsána níže.

Akutní myeloidní leukémie: příznaky

Akutní myeloidní leukémie rychle roste. Pacient přichází k lékaři z důvodu přítomnosti souboru příznaků souvisejících s dysfunkcí kostní dřeně

Nejběžnější systémové příznaky jsou:

  • slabost
  • horečka
  • bolest kostí a kloubů

Kromě toho existují příznaky související s anémií, sníženou imunitou, příznaky hemoragické diatézy, leukostázy a příznaky vyplývající z infiltrace orgánů leukemickými buňkami

Mezi příznaky anémie patří slabost, závratě, bledá kůže a sliznice a námahová dyspnoe.

Pacient je náchylnější k infekcím. Dutina ústní je zvláště predisponovanou oblastí k výskytu zánětlivých změn. Mohou se objevit afty, bolestivé vředy, recidivující herpes, ale také periodontální změny (např. abscesy) nebo těžká angina pectoris.

KroměProto jsou pacienti vystaveni pneumonii bakteriální a plísňové etiologie, které jsou často velmi závažné.

Příznaky hemoragické diatézy jsou pro život pacienta zvláště nebezpečné. Mají podobu krvácení z nosu a dásní, slizniční a kožní purpury a také gastrointestinálního a vaginálního krvácení u žen.

Zde stojí za zmínku, že velmi silné krvácení může být důsledkem intravaskulárního koagulačního syndromu způsobeného rozpadavými leukemickými buňkami. To je charakteristické pro promyelocytární leukémii.

Příznaky tzv leukostázy se vyskytují jen asi u 5 % pacientů a jsou výsledkem zhoršeného průtoku krve v mikrocirkulaci v důsledku vysoké leukocytózy - hodnoty přes 100 000 / ul.

Patří sem bolesti hlavy, poruchy vědomí, poruchy vidění, příznaky hypoxie (související s poruchou průtoku krve v plicních cévách) a někdy priapismus, tj. bolestivá erekce penisu.

Leukemické buňky mohou napadnout různé orgány, a proto způsobit řadu příznaků. Patří mezi ně

  • zvětšení lymfatických uzlin
  • zvětšení jater
  • zvětšení sleziny
  • srdeční selhání
  • porucha srdečního rytmu
  • těžké respirační selhání
  • bolest žaludku
  • hematurie
  • bolest kostí a kloubů
  • nekróza kostí
  • zhoršení zrakové ostrosti
  • zánět vnitřního nebo vnějšího ucha

Jsou-li v kůži zahrnuty leukemické buňky, mohou se na jejím povrchu vyskytovat hrudky nebo ploché erupce a při infiltraci dásně lze pozorovat přerůstání, které v extrémních případech vede k pokrytí zubů.

Nakonec nesmíme zapomenout na možnou přítomnost infiltrátů v periferním a centrálním nervovém systému.

Chronická myeloidní leukémie: příznaky

Přibližně ve 20 až 40 % případů je chronická myeloidní leukémie v časných stádiích asymptomatická.

Jak nemoc pokračuje, rozvíjejí se příznaky podobné akutní myeloidní leukémii. Souvisí s vysokou leukocytózou (>200 000-300 000 / ul).

Patří sem:

  • hubnutí
  • horečka
  • pocení
  • pocit slabosti
  • porucha vědomí
  • bolesti hlavy
  • priapismus (bolestivá erekce penisu)
  • pocit plnosti v břiše (v důsledku zvětšení jater a sleziny)
  • bolesti v levém hypochondriu
  • bolest kostí

Akutní lymfoblastická leukémie: Příznaky

Příznaky akutní leukémielymfoblastické poruchy jsou podobné příznakům akutní myeloidní leukémie.

V jejím průběhu však častěji dochází ke zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny. To se obvykle projevuje bolestí břicha a při postižení mediastinálních lymfatických uzlin - pocitem tísně na hrudi a dušností

Leukemické změny v centrálním nervovém systému jsou častější v průběhu akutní lymfoblastické leukémie

Chronická lymfoblastická leukémie: Příznaky

Tento typ leukémie může být roky asymptomatický kromě zvětšených lymfatických uzlin a možná pocitu slabosti.

Charakterističtější příznaky jako horečka, noční pocení a rychlý úbytek na váze, anémie a zvýšená náchylnost k infekcím v důsledku imunodeficience se objevují až v pokročilém stadiu onemocnění.

Stojí za to vědět, že tento typ leukémie je nejčastěji diagnostikován u pacientů starších 50 let.

Chronická eozinofilní leukémie: příznaky

V době diagnózy této leukémie pacienti nemají žádné příznaky – objevují se postupně. Kromě horečky, únavy, nechutenství a hubnutí se mohou objevit kardiovaskulární, respirační a gastrointestinální příznaky. Kromě toho mohou být přítomny neurologické a kožní příznaky

Na straně oběhového systému lze nalézt srdeční selhání, arytmie a poruchy vedení vzruchu a také sklon k tromboembolickým příhodám

Na straně dýchacího systému - dušnost a suchý kašel

V průběhu chronické eozinofilní leukémie se mohou objevit bolesti břicha a průjem (spojené s přítomností slizniční ulcerace, krvácení nebo perforace), stejně jako poruchy paměti, změny chování, příznaky periferní polyneuropatie, stejně jako ataxie

Kromě toho se na kůži mohou vyskytovat podkožní uzliny, kopřivka, zarudnutí kůže, svědění kůže a angioedém.

Pacienti si často stěžují na bolesti svalů a kloubů a poruchy vidění. Při vyšetření pacienta může být patrné zvětšení jater nebo sleziny.

Chronická neutrofilní leukémie: Příznaky

Chronická neutrofilní leukémie je poměrně vzácným novotvarem hematopoetického systému. Stává se, že koexistuje s jinou rakovinou - obvykle mnohočetným myelomem.

Jeho průběh je charakterizován zvětšením jater a sleziny, příznaky dny (nejčastěji akutní zánět jednoho kloubu s erytémem v jeho okolí, s největší intenzitou do 6-12 hodin) a často i život ohrožujícípacient má krvácení, které je přítomno navzdory normálnímu počtu krevních destiček a normální době srážení.

Chronická myelomonocytární leukémie: Příznaky

Chronická myelomonocytární leukémie je vzácná rakovina. Pacienti mají typické celkové příznaky leukémie:

  • horečka nízkého stupně (a dokonce horečka s nočním pocením)
  • slabost
  • hubnutí

Existují také příznaky vyplývající z anémie - bledá kůže a sliznice, rychlá únava, tachykardie a také zvýšená náchylnost k infekcím a hemoragická diatéza

Vzhledem k tomu, že v průběhu onemocnění dochází poměrně často k infiltraci extramedulárních leukemických buněk, může být u pacienta diagnostikováno zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin a také přítomnost kožních lézí.

Při velkém počtu monocytů může být exsudativní tekutina přítomna v peritoneální, pleurální a perikardiální dutině.

Chronická lymfocytární leukémie: Příznaky

Chronická lymfocytární leukémie je nejběžnější formou leukémie v Evropě. Asi u 50 % pacientů je onemocnění zcela náhodně diagnostikováno v tzv asymptomatické období.

U zbývajících pacientů může dojít ke zhoršení tolerance cvičení, výrazné slabosti, nočnímu pocení a ztrátě hmotnosti.

Kromě toho mají pacienti téměř vždy zvětšené lymfatické uzliny, které jsou tvrdé a bolestivé.

Někdy dochází ke zvětšení sleziny a mírnému zvětšení jater, což může způsobit bolesti břicha nebo pocit plnosti břicha

Stává se, že onemocnění postihne i kůži. Projevuje se pak jeho svěděním, přítomností ekzémů a zánětlivých změn, krvavými ekchymózami, hrudkovitými infiltráty, někdy i mykózou a pásovým oparem

Nesmí se zapomínat, že při chronické lymfocytární leukémii může docházet k otoku slinných a slzných žláz - jedná se o tzv. Mikuliczův tým.

Kromě toho se jako komplikace onemocnění může vyvinout autoimunitní hemolytická anémie a imunitní trombocytopenie.

Vlasatobuněčná leukémie: příznaky

V případě vlasatobuněčné leukémie asi čtvrtina pacientů při diagnóze neuvádí žádné příznaky. Jiní vykazují obecné příznaky, jako je ztráta hmotnosti, slabost a nadměrná únava.

Horečka a noční pocení se obvykle nevyskytují. V důsledku zvětšené sleziny si pacient může stěžovat na bolesti břicha, pocit plnosti v břiše, dále na zvýšený sklon ke krvácení v důsledku trombocytopenie a zvýšený sklon k infekcím jako např.účinek granulocytopenie.

Vezměte prosím na vědomí, že se také mohou vyskytnout příznaky související s postižením plic, gastrointestinálního traktu, ledvin, kostí, centrálního nervového systému, pohrudnice a pobřišnice.

Leukémie: Příznaky u dětí

Nejčastěji diagnostikovanou leukémií u dětí je akutní lymfoblastická leukémie s nejvyšší incidencí mezi 2. a 5. rokem věku.

Navíc se příznaky této rakoviny mohou vyvinout mnohem rychleji než u dospělých.

Děti trpí akutní myeloidní leukémií nebo chronickou myeloidní leukémií mnohem méně často.

Přítomnost leukémie u dítěte může být označena:

  • cítit se špatně
  • ospalost
  • nedostatek chuti k jídlu
  • bledost
  • zvýšená náchylnost k infekcím

Kromě toho mohou být přítomny modřiny, ekchymóza, krvácení z nosu a bolesti kostí – zvláště časté v noci a nejsou spojeny s žádným zraněním.

V přítomnosti onemocnění centrálního nervového systému jsou charakteristické následující:

  • bolesti hlavy
  • zvracení
  • obrna hlavových nervů

Vyšetření dítěte ukazuje zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezinu a někdy i varlata (s jejich leukemickou infiltrací).

Zdroj: biznes.newseria.pl

Leukémie: diagnóza

Pro diagnostiku leukémie je zapotřebí mnoho diagnostických testů. Patří mezi ně:

  • krevní obraz s nátěrem a počet krevních destiček
  • koagulační testy jako APTT, INR, D-dimery a koncentrace fibrinogenu
  • biopsie aspirace dřeně
  • biomolekulární a cytogenetický výzkum kostní dřeně
  • cytochemické a cytoenzymatické testy periferní krve nebo blastů kostní dřeně
  • imunofenotypizace blastových buněk z periferní krve nebo kostní dřeně
  • ultrazvuk břišní dutiny, rentgen hrudníku a lumbální punkce (zejména při podezření na postižení centrálního nervového systému)

Leukémie: léčba

V současné době se v léčbě leukémie používá polychemoterapie, tedy kombinovaná cytostatická léčba s použitím léků s různým mechanismem účinku

Mezi nejčastěji používané léky patří alkylační léky, rostlinné léky, antimetabolity, antracyklinová antibiotika, deriváty podofylotoxinu a léky jako asparagináza, hydroxykarbamid a glukokortikoidy

Stojí za to vědět, že léčba leukémie je založena na třech fázích - indukce remise, konsolidace remise a udržení remise.

Účelprvní fází je snížení hmoty leukemických buněk na asi 1 g (asi 109 buněk), což vede k ústupu klinických a laboratorních příznaků onemocnění a také ústupu orgánových změn identifikovaných na začátku.

Pacient pak získá tzv kompletní hematologická remise. Jedním z nejdůležitějších kritérií pro kompletní remisi je procento blastocytů v kostní dřeni – nemělo by překročit 5 %.

Ve druhé fázi léčby je cílem dále snížit počet neoplastických buněk (asi 1 mg buněk, tj. asi 106 buněk) - nepodléhají pak imunitním regulačním mechanismům.

Poslední fáze terapie je zcela vyléčená a obvykle trvá dva roky. Udržuje se periodickou polychemoterapií - za tímto účelem se podávají cykly méně agresivní chemoterapie s měnícími se cytostatiky v intervalu 4-6 týdnů, což zabraňuje vzniku zkřížené rezistence. Tato fáze, stejně jako předchozí, také vede ke snížení počtu leukemických buněk, ale také udržuje správnou imunitní regulaci.

Stojí za připomenutí, že autologní nebo alogenní transplantace kostní dřeně nebo krvetvorných buněk je v dnešní době alternativní metodou terapie k udržovací cyklické chemoterapii

Šance na úplné uzdravení (tj. 5leté přežití bez onemocnění) u pacientů s alogenní transplantací krvetvorných buněk je přibližně 60 procent au pacientů s autologní transplantací krvetvorných buněk je to přibližně 30–40 %.

U pacientů léčených pouze chemoterapií však činí přibližně 20-25 %.

Kromě chemoterapie, autologní a alogenní transplantace kostní dřeně nebo hematopoetických buněk se v léčbě leukémií používají také léky namířené proti povrchovým antigenům, proteinům multirezistence, enzymům a novým cytostatikům.

Kategorie:

Onkologie