OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Katarzyna Banaszczyk

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, klasifikované jako revmatická onemocnění. Jeho léčbu obvykle provádí revmatolog. Toto onemocnění může mít různorodý klinický obraz, což vyplývá z toho, že toto onemocnění může postihnout prakticky všechny systémy našeho těla. Jaké jsou příznaky systémového lupusu a jak se léčí? Máme jiné zdravotní stavy známé jako lupus?

Systémový lupus erythematodes (SLE)je autoimunitní onemocnění spojené s rozvojem chronického zánětu v těle. Podstatou onemocnění je tvorba imunitních komplexů (komplexů), které se hromadí v kůži a dalších orgánech těla. Systémový lupus erythematodes může postihnout mnoho orgánů našeho těla – například srdce, plíce a ledviny. Toto onemocnění se vyskytuje dokonce 10x častěji u žen a věk nástupu je obvykle 16-55 let. rok života. Předpokládá se, že průběh onemocnění je u starších osob poněkud mírnější.

Lupus – příčiny onemocnění

Příčiny systémového lupus erythematodes nejsou stále plně objasněny a není možné určit jeden konkrétní faktor odpovědný za rozvoj tohoto onemocnění

Patogeneze tohoto onemocnění se skládá jak z genetických faktorů (včetně různých mutací), tak z faktorů prostředí (např. vystavení UV záření) a expozice infekčním agens (virus Epstein-Barrové, bakteriální antigeny)

Systémový lupus erythematodes - kožní příznaky lupusu

Nejcharakterističtějšími příznaky systémového lupusu jsou kůže. Kožní erupce se vyskytují až u 80 % pacientů se systémovým lupusem. V průběhu SLE se může vyskytnout následující:

  • erytém na obličeji ve tvaru motýla - erytematózní erupce postihující především tváře a nos, kožní léze zhoršené vystavením slunečnímu záření. Důležité je, že mohou být zapojeny i jiné části těla, které jsou vystaveny slunci,
  • kožní změny ve formě puchýřů, hrudek - kožní vyrážky v průběhu lupusu nejsou jenerytematózní změny, tj. intenzivní zarudnutí, mohou se také objevit hrudky nad povrchem kůže nebo puchýře naplněné tekutinou,
  • retikulární cyanóza,
  • eroze sliznice - mohou být lokalizovány v dutině ústní nebo nosní,
  • kopřivkové léze – typicky ve formě puchýřů,
  • petechie pod nehtovou ploténkou - připomíná třísku zapíchnutou pod nehtem, tyto změny jsou výsledkem tvorby mikrosraženin v cévách,
  • léze podobné psoriáze, především na ramenou, krku a hrudníku. Jedná se typicky o papulární změny s tendencí k odlupování,
  • vypadávání vlasů, dokonce vedoucí k plešatosti,
  • atrofie kůže, jizvy, změna barvy a změna barvy po kožních erupcích.

Systémový lupus erythematodes - změny v pohybovém systému

Toto onemocnění může být také spojeno s výskytem symptomů a abnormalit na straně pohybového systému, mezi které patří:

  • bolesti kloubů a artritida - nejčastěji se jedná o klouby rukou, zápěstí a kolenní klouby - klouby jsou nejčastěji postiženy symetricky a typicky nedochází k poškození kloubní chrupavky a destrukci kloubu. Dokážeme si však poradit se subluxací v metakarpofalangeálních kloubech a s charakteristickou loketní deviací v zápěstních kloubech - takové odchylky se nazývají Jaccoudova artropatie,
  • myalgie, myositida,
  • zánět šlach a jiných periartikulárních tkání,
  • osteoporóza,
  • sterilní nekróza kosti - nejčastěji postihuje hlavici stehenní kosti

Systémový lupus erythematodes - změny v ledvinách

Systémový lupus je multiorgánové onemocnění, které může být také spojeno s postižením ledvin. Až polovina pacientů se SLE má postižení ledvin.

Poškození ledvin, v tomto případě nazývané lupusová nefropatie, je výsledkem nahromadění imunitních komplexů a obvykle se rozvíjí v prvních dvou letech onemocnění. Postižení ledvin u tohoto onemocnění může vést k selhání ledvin.

Systémový lupus erythematodes - změny na plicích

Dýchací systém může být dalším rušným systémem. V průběhu SLE se může vyvinout následující:

  • lupus pneumonie - v akutní formě se může projevit dušností, horečkou, kašlem až hemoptýzou. Rozlišujeme také chronickou formu lupusové pneumonie, která se projevuje méně závažnými klinickými příznaky – především dušností projevující se námahou a suchým kašlem,
  • lupus pleurisy -nejčastěji je mírná a výrazně častěji postihuje starší osoby,
  • syndrom kontrahovaných plic - tato abnormalita je důsledkem doprovodného SLE významného oslabení dýchacích svalů. Projevuje se jako pocit dušnosti a na rentgenovém snímku plic je patrný jako elevace bránice

Systémový lupus erythematodes - srdce a oběhový systém

SLE může také ovlivnit kardiovaskulární systém. Nejběžnější změny tohoto rozvržení jsou:

  • perikarditida a myokarditida – obvykle asymptomatická,
  • onemocnění koronárních tepen a infarkt myokardu – měli byste si uvědomit, že tato onemocnění jsou častější u lidí trpících systémovým lupus erythematodes, ateroskleróza se rozvíjí dříve než u jiných lidí. z léčby (steroidy), hormonálních poruch provázejících onemocnění a také z abnormalit v ledvinách.

Systémový lupus erythematodes - neuropsychiatrické poruchy

Systémový lupus erythematodes bohužel nešetří nervový systém a psychiku pacientů. Příznaky a neuropsychiatrické poruchy, které se mohou objevit v průběhu SLE, zahrnují:

  • přechodné ischemické ataky,
  • mrtvice, ischemická i hemoragická,
  • epileptické záchvaty,
  • deprese,
  • poruchy paměti a koncentrace,
  • poškození periferního nervového systému,
  • vzácné: psychóza, sterilní meningitida, poškození zrakového nervu nebo chorea.

Systémový lupus erythematodes a abnormality v trávicím traktu

U pacientů se SLE onemocnění také neobchází gastrointestinální trakt. Můžeme si poradit s výskytem:

  • poruchy polykání,
  • zvětšení jater – které může být důsledkem zánětu jater,
  • zánět pobřišnice,
  • trombóza mezenterických nebo pankreatických cév (vaskulární trombóza může vést až k nekróze střevní stěny v důsledku ischémie).

Systémový lupus erythematodes - diagnóza

Diagnóza systémového lupus erythematodes je založena na přítomnosti typických klinických příznaků a na výsledcích dalších testů, které zahrnují:

  • označení anti-dsDNA protilátek,
  • anti-Sm protilátky,
  • antifosfolipidové protilátky,
  • abnormální titr ANA

Jedná se o specializovaná imunologická vyšetření, na která nás může doporučit odborný revmatolog, ale bohuželnezískáme je od vašeho praktického lékaře, protože nejsou součástí vašeho košíku primární péče.

Systémový lupus erythematodes - ostatní laboratorní testy

Další laboratorní testy, které hrají pomocnou roli, jsou:

  • zvýšení ESR- Biernackiho reakce - tento indikátor se kdysi používal v diagnostice zánětu, ale nyní jeho význam v tomto tématu klesl - v diagnostice zánětu Častěji se používá protein CRP, v diagnostice revmatologických onemocnění však stále hraje významnou roli OB,
  • periferní krevní obraz , u kterého můžeme zaznamenat anémii, pokles počtu bílých krvinek (leukopenie), pokles počtu lymfocytů, tj. lymfopenie, jako pokles počtu krevních destiček,
  • zvýšené hladiny kreatininu a močoviny v séru- může doprovázet lupusovou nefropatii a indikovat poškození ledvin,
  • obecný test moči- přítomnost bílkoviny v močovém sedimentu, stejně jako přítomnost erytrocytů (tj. červených krvinek) může ukazovat na poškození ledvin v průběhu systémového lupus.

Systémový lupus erythematodes - léčba

Léčba systémového lupus erythematodes závisí především na formě onemocnění, jeho závažnosti a příslušných tělesných systémech. Nejčastěji používané léky u SLE jsou:

  • steroidy- základní látky používané při léčbě lupusu. Měly by být používány v nejmenších účinných dávkách, což vám umožní vyhnout se nežádoucím účinkům;
  • antimalarika- jako je například chlorochin. Mohou být použity společně se steroidy,
  • imunomodulační léky- mezi ně patří cyklofosfamid, azathioprin, mykofenolát mofetil a cyklosporin. Tyto léky tlumí aktivitu imunitního systému, díky čemuž snižují i ​​autoimunitní reakci, tedy reakci proti vlastnímu tělu, což umožňuje zmírnit příznaky onemocnění,
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID)- používají se při symptomatické léčbě artritidy a myozitidy - jejich působení pomáhá snižovat zánět

Lupus – prevence exacerbací a komplikací

Průběh systémového lupus erythematodes je takový, že epizody remise onemocnění (tj. jeho umlčení) jsou prokládány obdobími exacerbací. Vyplatí se dodržovat pár pravidel, díky kterým snížíme riziko exacerbace tohoto onemocnění. Nejprve si pamatujte na:

  • zamezení vystavení radiacislunečno,
  • vyhýbání se lékům, které mohou způsobit lupus vyvolaný léky – mezi ně patří mimo jiné:
    • prokainamid - antiarytmikum,
    • hydralazin,
    • penicilamin,
    • dihydralazin,
    • diltiazem,
    • methyldopa - základní léčba hypertenze v těhotenství,
    • infliximab - biologický lék používaný mj. v při léčbě ulcerózní enteritidy
  • vyhýbání se infekcím – užívání steroidů a imunomodulačních léků zvyšuje pravděpodobnost rozvoje závažných infekcí u pacienta s lupusem. Abyste se jim vyhnuli, vyplatí se očkovat mj. proti chřipce, proti pneumokokům, tetanu a proti Haemophilus influenzae typu B,
  • vést zdravý životní styl – vyvarovat se kouření, udržovat si zdravou tělesnou hmotnost a dodržovat pestrou a zdravou stravu.

Systémový lupus erythematodes a těhotenství

Úvodem je třeba zdůraznit, že systémový lupus sám o sobě neovlivňuje plodnost, může však být spojen se zdravotními riziky pro matku a plod. Během exacerbace onemocnění by se koncepce neměla plánovat. Stává se, že těhotenství zhoršuje příznaky onemocnění.

Mezi léky, které lze během těhotenství užívat, patří:

  • steroidy,
  • azathioprin,
  • cyklosporin,
  • chlorochin.

Je třeba zdůraznit, že užívání cyklofosfamidu a mykofenolátmofetilu je během těhotenství kontraindikováno. Důležité je, že v situaci, kdy má matka protilátky anti-Ro a anti-La, může u novorozence dojít k rozvoji tzv. novorozeneckého lupusu, který se projevuje mj. poruchy srdečního rytmu dítěte ve formě srdečních bloků

Kojení v průběhu onemocnění není kontraindikováno, avšak během laktace jsou povoleny pouze steroidy, chlorochin a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).

Novorozenecký lupus erythematodes – co to je?

Za zmínku stojí, že lupus může od prvního dne života postihnout i děti. Jak již bylo zmíněno dříve, novorozenecký lupus se vyvíjí u dětí matek, které mají protilátky anti-Ro a anti-La.

Tyto protilátky mají schopnost procházet placentou a způsobit příznaky u novorozenců. Kromě výše uvedených srdečních bloků patří mezi další příznaky neonatálního lupusu:

  • kožní léze prstencového erytému,
  • pokles počtu krevních destiček, leukocytů (bílých krvinek), anémie,
  • zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie).

Je třeba zdůraznit, že všechny tyto příznaky kromě poruchsrdeční blokový rytmus přejde bez léčby. Anti-Ro / anti-La protilátky lze detekovat také v séru novorozence. Dítě s neonatálním lupus erythematodes vyžaduje důkladnou kardiologickou diagnostiku.

Stručně řečeno, systémový lupus erythematodes je chronické onemocnění, které může výrazně snížit kvalitu života. Při správné léčbě a zdravém životním stylu však lze klinické příznaky tohoto stavu uspokojivě kontrolovat.

Pokud se u Vás rozvinou příznaky, které mohou naznačovat lupus, stojí za to zajít za svým rodinným lékařem, který po rozhovoru s námi a provedení vyšetření rozhodne, zda je nutné diagnózu prodloužit a případně se poradit s revmatologem.

Kategorie:

Imunitní systém