Koarktace aorty (zúžení isthmu hlavní tepny) tvoří asi 6-8 % všech vrozených vad srdce a velkých cév. Spočívá v zúžení části aorty v jejím oblouku. U chlapců se vyskytuje třikrát častěji. Může souviset s Turnerovým syndromem – monosomií chromozomu X u dívek. O co přesně jde? jak se to projevuje? Lze to účinně vyléčit?

Stenóza hlavní tepny , tj.koarktace aorty , se v naprosté většině případů nachází v rámci tzv. aortální isthmus. Isthmus aorty se nazývá malá fyziologická striktura těsně pod východem levé podklíčkové tepny. Jeho abnormální vývoj je způsoben poruchami ve fázi embryogeneze. Stupeň stenózy se může lišit od mírné až téměř úplné obstrukce aorty. Koarktace může mít různou morfologii – může nastat v krátkém nebo dlouhém úseku hlavní tepny. Z klinického hlediska je důležité dělení na základě topografického vztahu stenózy k ductus arteriosus (Botalla) - struktura zajišťující spojení mezi kmenem plicnice a iniciálním segmentem descendentní aorty, charakteristická pro fetální oběh. . Existují 3 typy:

  • supravodivé (dříve infantilní) - zúžení nad arteriálním vývodem
  • perineurální - stenóza ve výšce arteriálního vývodu
  • sub-wired (dříve dospělý typ) - zúžení pod kabelem

Koarktace aorty může být izolovaným defektem nebo může koexistovat s jinými abnormalitami. Mezi nejčastější doprovodné nevýhody patří:

  • bikuspidální aortální chlopeň
  • defekt komorového septa
  • hypoplazie aortálního oblouku
  • defekt síňového septa

Kombinovaná přítomnost koarktace aorty, subvalvulární aortální stenózy a mitrální stenózy se nazývá Shoneův syndrom. Aortální stenóza spojená s jinými defekty je mnohem častější u kojenců.

Jaké jsou příznaky aortální stenózy?

Dynamika průběhu defektu a jeho symptomů závisí na několika faktorech: na míře zúžení a jeho umístění ve vztahu k ductus arteriosus, rychlosti uzávěru ductus arteriosus a koexistujících defektech

V případě kritické stenózy, symptomůV novorozeneckém období se objevuje těžké, refrakterní srdeční selhání (dušnost, tachykardie, hepatomegalie, potíže s příjmem potravy, nízký přírůstek hmotnosti). Stav takového dítěte je vážný a vyžaduje urgentní zásah. Další příznaky, které vystupují do popředí, jsou způsobeny poruchou prokrvení dolní části těla:

  • slabost nebo nedostatek pulzu v dolních končetinách
  • příznaky selhání ledvin – snížení objemu moči, anurie; jsou výsledkem poruchy průtoku krve ledvinami
  • nekrotizující enterokolitida - ischemie střeva může vést ke střevní nekróze, dalšímu narušení střevní bariéry a následně k sepsi
  • metabolická acidóza

Obecně, pokud se neléčí, může kritická koarktace (velmi často spojená s jiným defektem) vést k těžkému multiorgánovému selhání v důsledku viscerální ischemie. Takoví kojenci se zpravidla nedožívají do věku 6 měsíců.

Pokud je stenóza supraduktální, dolní část těla dostává krev z pravé komory přes otevřený ductus arteriosus. To znamená, že se příznaky nemusí objevit hned po narození (pulz v nohách může být dobře cítit) a příznaky srdečního selhání a ischemie dolní části těla se objevují s postupným uzavíráním vývodu. Krev z pravé komory není okysličená, takže důsledkem pravo-levého úniku bubonickou trubicí je v tomto případě cyanóza dolní části těla

Koarktace menší intenzity (obvykle jde o izolovanou vadu) může být po mnoho let asymptomatická. Příznaky se mohou objevit u starších dětí nebo dospělých. Často prvním projevem dlouho neznámé vady jsou její komplikace, např. mozková mrtvice. Stává se, že je detekován náhodně. Příznaky, které se mohou objevit, jsou hlavně kvůli vysokému krevnímu tlaku v horní části těla (nad stenózou):

  • bolesti hlavy
  • krvácení z nosu
  • hypertenze (měřeno na horních končetinách) - může být jediným příznakem
  • pocit "pulsování kolem krku"
  • intermitentní klaudikace – bolest v dolních končetinách, která se objevuje při chůzi nebo běhu, ale odezní, když se přestanete hýbat; je výsledkem ischemie dolních končetin

Někdy je patrná disproporce postavy, ve které je lépe stavěna horní část těla - širší ramena, hrudník a větší paže a štíhlé dolní končetiny

V takových případech aortální stenózy, tzv oběhvedlejší. Adaptační mechanismy zvyšují průtok jinými cévami, zvyšují účinnost krevního oběhu v dolních částech těla. Na tvorbě kolaterálního oběhu se podílejí především vnitřní a mezižeberní tepny. Jeho rozvojem lze odstranit rozdíl v tepové frekvenci mezi horními a dolními končetinami. Někdy mohou kolaterální cévy způsobit tvorbu "usuras" - kostních defektů viditelných na rentgenovém snímku stisknutím spodních okrajů žeber.

Jak léčit koarktaci?

V případě kritické stenózy zjištěné u novorozenců je vhodné po stabilizaci klinického stavu provést urgentní operaci. Dříve byl přípravek s prostaglandinem (PGE1) běžně podáván intravenózní infuzí. Cílem je udržet ductus arteriosus, který je hlavním zdrojem krevního zásobení dolní části těla, co nejdéle.

Pokud je koarktace diagnostikována ve stáří, kardiochirurgická operace se provádí podle plánu. Operace by se však neměla odkládat pro možnost dlouhodobých komplikací defektu. Jednou z hlavních indikací k výkonu je přítomnost arteriální hypertenze.

Základní technikou používanou při koarktaci aorty je tzv Crafoordova operace spočívající v excizi zúženého úseku a end-to-end anastomóze aorty. Když je zúžení difúzní, to znamená podélně, nemusí být možné sešít konce k sobě. V takových případech lze defekt v hlavní tepně nahradit plastickou cévní protézou. Někdy není nutná kompletní disekce aorty. Poté se provede plastika stenózy pomocí speciální náplasti připravené z vlastní podklíčkové tepny. Balónková angioplastika se také používá při léčbě koarktace. Tento postup spočívá v rozšíření místa striktury pomocí balónkového katétru zavedeného přes přístup z femorální tepny. Může to souviset i s implantací tzv stent. Angioplastika se nejčastěji provádí v případě recidivy stenózy isthmu, tedy rekoarktace po operaci provedené v časném životě. Endovaskulární léčba je také alternativou pro starší děti, u kterých je později diagnostikována vada.

Jaké jsou pooperační komplikace?

Mezi nejčasnější pooperační komplikace patří krvácení z místa anastomózy nebo kolaterálních cév. Později, po úspěšné léčbě, může stále přetrvávat obtížně kontrolovatelný vysoký krevní tlak. Nejvzácnější, ale nejnebezpečnější komplikace léčbyoperativní je poškození míchy s následnou paraplegií – binomickou obrnou. Je důsledkem kritického omezení průtoku přední míšní tepnou (Adamkiewiczova tepna) a ischemie míchy. Pooperační mortalita u pacientů po elektivní operaci je zanedbatelná. Vyšší četnost je zaznamenána u nejmladších pacientů s těžkým komplexním defektem, kteří podstupují operaci z vitálních indikací. Zde se úmrtnost pohybuje od několika do desítek procent.

Jaká je prognóza pro pacienty s koarktací?

Problémy a léčba koarktačních pacientů nekončí vždy úspěšnou operací. Vada má tendenci se opakovat. Restenóza se nazývá restenóza. Velmi významným problémem je arteriální hypertenze, která může přetrvávat i po plně účinném korektivním výkonu. Dlouhodobá hypertenze má za následek další dlouhodobé komplikace koarktace, které mohou být fatální. Patří mezi ně:

  • hypertrofie levé komory – v reakci na zvýšený tlak na srdce
  • rozvoj aterosklerózy - v důsledku poškození cévního endotelu
  • infarkt
  • tah
  • aneuryzmata mozkových cév - mohou prasknout a být zdrojem nebezpečných intrakraniálních krvácení
  • aneuryzmata aorty
  • disekce stěny aorty

Na základě pitevních studií se odhaduje, že až 90 % neléčených případů koarktace aorty je smrtelných před dosažením věku 50 let a průměrná doba přežití je 35 let. V dnešní době, díky stále vyspělejším diagnostickým metodám, lze defekt efektivněji diagnostikovat v nižším věku. Zlepšuje se i samotná léčba. To prodlužuje dobu přežití pacientů trpících aortální stenózou.

Zdroje:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrozené srdeční vady, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria , vol. 1, Varšava, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortální stenóza, [in:] "Dětská kardiochirurgie" Vědecké nakladatelství "Śląsk", Katowice 2003, edited by prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)

Kategorie:

Kardiologie