Cysty ledvin mohou být benigní nebo maligní, vrozené nebo získané, jednostranné nebo mohou zahrnovat obě ledviny najednou. Naprostá většina těchto změn, celých 90–93 %, je mírných. Jaké jsou příčiny a příznaky cysty ledvin? Jaké jsou typy cyst a jak se léčí?

Renální cystyjsou tekuté prostory v jejich parenchymu. Mohou být benigní nebo maligní, vrozené nebo získané, jednostranné nebo mohou zahrnovat obě ledviny současně.

Velká většina těchto změn, až 90-93 %, je mírná.

Existují některé z nejčastějších onemocnění, u kterých jsou pozorovány cysty ledvin.

Získané cysty ledvin jsou:

  • jednoduché cysty
  • získané cystické onemocnění ledvin

Vrozené cysty zahrnují:

  • houbovitá medulární ledvina
  • polycystická dysplazie ledvin

Naproti tomu geneticky podmíněné cysty ledvin zahrnují:

  • autozomálně dominantní polycystická degenerace ledvin
  • autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin
  • nefronoftóza
  • medulární ledvinové cystické onemocnění

Každá diagnostikovaná změna vyžaduje pravidelnou ultrazvukovou kontrolu, protože může vést k rozvoji maligního neoplastického procesu.

Mezi nejčastější komplikace cyst ledvin patří krvácení z cyst, krvácení do močových cest, infekce cyst a rakovina ledvin.

Jednoduché cysty ledvin

Jednoduché cysty ledvin jsou omezené prostory s tekutinou, nejčastěji lokalizované v kůře ledvin, méně často v pánevní oblasti, v dřeni.

Jedná se o benigní nádory ledvin, které mohou být jednotlivé nebo vícečetné v jedné nebo obou ledvinách. Cysty jsou obvykle detekovány náhodně během rutinních ultrazvukových vyšetření břicha nebo moči.

  • Jednoduché cysty ledvin: struktura

Jednoduché cysty jsou vyrobeny z vláknité pojivové tkáně, která tvoří stěnu cysty. Uvnitř je lemován kubickým epitelem a uvnitř je tekutý.

  • Jednoduché cysty ledvin: epidemiologie

U lidí nad 50 let je přítomnost cyst zjištěna asi u 50 % respondentů, vmuži 2krát častěji než ženy.

Bylo prokázáno, že velikost jednoduchých cyst se s věkem zvětšuje, zpočátku měří od několika milimetrů až po několik centimetrů v průměru.

Přítomnost změn u mladších lidí a dětí by měla zahájit podrobnější diagnostiku, aby se vyloučily jiné patologické změny v močovém systému, podobně jako na ultrazvukovém snímku.

  • Jednoduché cysty ledvin: příznaky

Jednoduché cysty ledvin jsou obvykle asymptomatické, zatímco velké prostory s tekutinou mohou způsobit bolest, nepohodlí v bederní a sakrální oblasti a v dutině břišní, stejně jako hematurii a hypertenzi.

Pro nedostatek charakteristických příznaků jsou jednoduché cysty ledvin nejčastěji detekovány náhodně při diagnostických zobrazovacích vyšetřeních, která zahrnují ultrazvuk (USG), počítačovou tomografii (CT) a magnetickou rezonanci (MRI) dutiny břišní.

  • Jednoduché cysty ledvin: diagnóza

Nejčastěji používanou metodou v diagnostice jednoduchých cyst v ledvinách a rozlišení solidních lézí od lézí obsahujících tekutinu je ultrazvuk pro svou vysokou dostupnost

Na správném ultrazvukovém zobrazení by cysty měly být ostře ohraničené od okolních tkání, s tenkou stěnou a hladkými obrysy, jednokomorové, oválného tvaru a bezodrazové.

Při vyšetření počítačovou tomografií je typickým znakem jednoduché cysty chybějící zvýraznění po intravenózním podání kontrastní látky.

Zjištění neobvyklých změn v cystě, které zahrnují kalcifikace, přítomnost vnitřních ozvěn nebo nepravidelný obrys stěny, by mělo znepokojovat lékaře provádějícího vyšetření.

V tomto případě se doporučuje prohloubit diagnostiku pokročilejšími a přesnějšími zobrazovacími metodami, protože cysty, které nesplňují kritéria jednoduché cysty, vyžadují odlišení od jiných cystických onemocnění ledvin, stejně jako rakoviny ledvin .

V případě jakýchkoli pochybností ohledně detekované léze by měl být pacient objednán na CT vyšetření, protože je to metoda volby při detekci, rozlišování a hodnocení závažnosti nádorů ledvin.

  • Jednoduché cysty ledvin: léčba

Farmakologická nebo chirurgická léčba asymptomatických jednoduchých cyst malých ledvin není praktikována.

Léze velkého průměru, které způsobují bolest nebo nepohodlí, by mělyodstranit při operaci, kterou provádí specializovaný urolog laparoskopickou nebo otevřenou metodou, pokud tak rozhodne lékař.

Další metodou invazivní léčby je punkce cysty k odsátí a odstranění tekutiny a sklerotizace, která spočívá v injekci 95% etanolu do lumen cysty

Úkolem alkoholu je zničit epitel, který vystýlá vnitřek cysty. Díky tomuto postupu cysta zmenší své rozměry. Bohužel míra recidivy jednoduchých cyst po odsátí tekutin a sklerotizaci je asi 90 %.

  • Jednoduché cysty ledvin: komplikace

Nejčastějšími komplikacemi spojenými s jednoduchými ledvinovými cystami jsou epizody hematurie, infekce obsahu cysty a přechodná pyurie.

Pokud zaznamenáte příznaky, jako je horečka doprovázená bolestí břicha nebo pyurií, kontaktujte svého lékaře primární péče.

  • Jednoduché cysty ledvin: kontrola

Doporučuje se pravidelné zobrazování ledvin, protože jednoduché cysty mohou degenerovat do novotvarů, ale to je velmi vzácné.

V případě asymptomatických jednoduchých cyst se doporučuje provádět ultrazvuk jednou ročně

Podívejte se, jak podpořit ledviny!

Podívejte se na galerii 8 fotografií

Komplexní cysty ledvin

Komplexní cysty ledvin jsou cysty, které při radiologických vyšetřeních vykazují znaky, které brání lékaři v klasifikaci jako jednoduché cysty.

Mají ve své struktuře kalcifikaci, jsou ohraničeny silnými stěnami a mohou zesílit po podání intravenózního kontrastu během CT vyšetření.

Detekce takové cysty během testů vyžaduje podrobnější diagnostiku a vyloučení rozvoje neoplastického procesu

Klasifikace bosenských cystických mas v ledvinách

Klasifikace cystických lézí bosenských ledvin (jiných než jednoduché cysty) lze rozdělit do 4 kategorií. Je založena na přítomnosti charakteristických znaků cyst popsaných při zobrazování pomocí počítačové tomografie s použitím intravenózní kontrastní látky

Škála je užitečná zejména pro stanovení rizika malignity detekované léze, potřeby léčby nebo další onkologické diagnostikyKategorie I - jednoduchá tenkostěnná cysta ledviny

  • žádné komorové přepážky
  • bez kalcifikace
  • neobsahují žádný obsah
  • nejsou zesíleny po intravenózním podání kontrastní látky v CT
  • cysty s takovými charakteristikami čvyžadují léčbu a další onkologickou diagnostiku

Kategorie II – Tenkostěnná benigní cysta

  • obsahuje 1 nebo 2 tenké komorové oddíly
  • může obsahovat mírné kalcifikace ve zdech nebo příčkách
  • komorová přepážka se nezesílí po intravenózním podání kontrastní látky v CT
  • cysty s takovými vlastnostmi nevyžadují další onkologickou diagnostiku

Kategorie II F (navazující) - cysta obsahuje četná tenká přepážka

  • může obsahovat drobné kalcifikace ve zdech nebo příčkách
  • ventrikulární přepážka diskrétně zesílená po podání intravenózního kontrastu na CT
  • žádné tkáňové prvky v lumen cysty
  • intrarenální nekontrastní cysty s vysokou hustotou>=3 cm, které jsou dobře ohraničené od okolní tkáně
  • cysty s takovými charakteristikami vyžadují pravidelná kontrolní zobrazovací vyšetření (každých 3-6 měsíců)

Cysty kategorie III se zesílenou, nepravidelnou nebo hladkou stěnou

  • četná komorová septa, která jsou zesílena po intravenózním podání kontrastní látky na CT
  • doporučuje se pozorné sledování, více než 50 % lézí je maligních
  • většinou vyžadují operaci

Kategorie IV - cystické útvary s charakteristikou cyst kategorie III s přítomností měkkých tkání uvnitř, které se po podání kontrastní látky nitrožilně v CT zpevní

  • je doporučena operace, většina lézí je maligních

Získané cystické onemocnění ledvin

Získané cystické onemocnění ledvin je stav, který se vyskytuje u pacientů, kteří trpí chronickým selháním ledvin.

Charakterizovaná přítomností více než 4 cyst v každé ledvině, s výjimkou polycystické degenerace ledvin.

Etiologie tvorby cyst není známa, ale bylo pozorováno, že jejich počet se zvyšuje s rozvojem základního onemocnění (cysty ledvin jsou diagnostikovány u více než 90 % dialyzovaných pacientů po dobu minimálně 10 let).

Pacienti obvykle neuvádějí žádné příznaky, příležitostně uvádějí přítomnost hematurie, chronické bolesti v bederní oblasti nebo renální koliku. Získané cystické onemocnění ledvin nevyžaduje léčbu, pokud je asymptomatické a bez komplikací.

Polycystická degenerace ledvin (cystické onemocnění ledvin)

Polycystické onemocnění ledvin se také nazýváčasto s polycystickou chorobou ledvin (PKD).

Jde o genetický stav charakterizovaný přítomností četných cyst v kůře a dřeni ledvin.

Existují 4 typy onemocnění – cystické onemocnění dospělých, dětské cystické onemocnění, cystická dysplazie ledvin a houbovitá dřeň ledvin.Potterova klasifikace cystického onemocnění ledvin na základě zobrazení ledvin na ultrazvuku

  • Potter typ 1 – dětské polycystické onemocnění ledvin (ARPKD)
  • Potter typ 2 – polycystická dysplazie ledvin
  • Potter typ 3 – polycystické onemocnění ledvin dospělých (ADPKD), houbovitá dřeň ledvin
  • Potter typ 4 – obstrukční polycystická degenerace ledvin

Dospělé cystické onemocnění ledvin

Dospělé cystické onemocnění ledvin (autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin, ADPKD) je nejčastější geneticky podmíněné onemocnění ledvin s frekvencí 1:1000 porodů v populaci.

ADPKD je způsobeno mutací v genech PKD 1 (nachází se na chromozomu 16) a PKD 2 (nachází se na chromozomu 4).

Onemocnění může postihnout jednu nebo obě ledviny, které se s věkem zvětšují a jsou enormní.

  • Dospělé cystické onemocnění ledvin: příznaky

První příznaky onemocnění se obvykle objevují po 30. roce života. V počáteční fázi pacienti uvádějí bolest v bederní oblasti, opakující se infekce močových cest, polyurii a potřebu močit v noci, výskyt arteriální hypertenze a příznaky renální koliky.

S rozvojem onemocnění jsou pozorovány intenzivní bolesti v bederní oblasti nebo bolesti břicha, hematurie, zvětšený obvod břicha a bolesti hlavy. V konečném stádiu cystického onemocnění ledvin dochází k selhání ledvin.

  • Dospělé ledvinové cystické onemocnění: diagnóza

Test používaný k diagnostice polycystických ledvin je ultrasonografie.

Typickými rysy této chorobné jednotky je přítomnost četných cyst různých rozměrů v obou ledvinách a také výrazné zvětšení rozměrů těchto orgánů, které se stávají hrudkovitými.

Na základě obrazu ledvin při USG vyšetření byla podle Ravina vytvořena kritéria pro diagnózu ADPKD. Tato klasifikace je založena na hodnocení 3 znaků: věk pacienta, rodinná anamnéza a počet ledvinových cyst.

Rodinný rozhovorČíslocysty potřebné pro diagnózu ADPKD
do 30 let30.-60. rok životaVěk nad 60 let
Pozitivní>=2 cysty v jedné nebo obou ledvinách dohromady >=2 cysty v každé ledvině >=4 cysty v každé ledvině
Negativní>=5 cyst v jedné nebo obou ledvinách dohromady >=5 cyst v každé ledvině >=8 cyst v každé ledvině

Podpůrná vyšetření zahrnují scintigrafii a urografii, ale v případě diagnostických pochybností se doporučuje provést renální arteriografii, počítačovou tomografii nebo magnetickou rezonanci

Cysty se mohou vyskytovat nejen v ledvinách, ale i v jiných orgánech, jako jsou játra, slezina, slinivka a plíce.

Nemoci doprovázející cystické onemocnění ledvin zahrnují arteriální hypertenzi, nefrolitiázu a aneuryzmata arteriálního okruhu mozku (Willis), které se vyskytují až u 10 % pacientů.

  • Cystické onemocnění ledvin dospělých: léčba

Možnosti léčby cystického onemocnění ledvin u dospělých jsou omezené. Doporučuje se vést šetrný životní styl a vyhýbat se zraněním, aby cysta nepraskla.

Léčba je symptomatická, řízení vody a elektrolytů, kontrola krevního tlaku a vyhýbání se infekcím močových cest.

Chirurgická léčba se používá ve výjimečných život ohrožujících situacích. V případě konečného selhání ledvin je zahájena dialyzační léčba a je třeba rozhodnout o možné transplantaci ledviny.

Dětské cystické onemocnění ledvin

Autozomálně recesivní polycystická choroba ledvin (ARPKD) je geneticky podmíněné onemocnění, které je ve společnosti velmi vzácné (1: 6000-1: 40 000 narozených dětí).

ARPKD je způsobeno mutací v genu PKHD 1 umístěném na chromozomu 6.

Nemoc je diagnostikována u novorozenců a podezření na ni může být in utero na základě obrazu ledvin v prenatálním ultrazvuku

Renální cystické onemocnění je charakterizováno abnormální strukturou sběrných trubic v ledvinách, které podléhají cystické dilataci.

Ultrazvukový snímek ukazuje výrazné, až dvojnásobné zvětšení rozměrů ledvin s nerovným, hrudkovitým povrchem, obliterovanou kortikální strukturouspinální a zvýšená echogenicita.

Velmi četné cysty malých rozměrů (asi několik milimetrů) jsou viditelné pomocí specializované vysokofrekvenční ultrazvukové hlavice

Vyplatí se rozšířit diagnostiku o zobrazení plic, slinivky břišní a jater, protože při tomto typu polycystického onemocnění ledvin často dochází k cystickým změnám v jiných orgánech.

Onemocnění postihuje zpravidla obě ledviny současně a pouze u 7 % novorozenců je onemocněním postižen jeden orgán. V případě oboustranného postižení ledvin je prognóza velmi vážná a nepříznivá, 75 % dětí umírá v prvních dvou letech života

Jedinými možnými způsoby léčby pokročilého onemocnění, u kterého se rozvine konečné stádium onemocnění ledvin, je dialýza a transplantace ledvin.

Polycystická dysplazie ledvin

Multicystická dysplastická ledvina (MCDK) je jednou z častějších příčin nádoru v dutině břišní u novorozenců.

V dnešní době je diagnostikována během prenatálního ultrazvuku během prenatálního ultrazvuku

U dospělých, zvláště při postižení jedné ledviny, je onemocnění diagnostikováno náhodně při kontrolním ultrazvukovém vyšetření dutiny břišní nebo močových cest

Typicky se polycystická dysplazie vyskytuje jako jednostranná léze, i když může být také bilaterální a postihuje pouze část orgánu.

Je charakterizována přítomností mnohočetných cyst různých velikostí a absencí správného kalikotropního systému. Je to stav, který je důsledkem abnormálního vývoje ledvin v děloze.

V důsledku nedostatečného rozvoje močovodu nebo ledvinné pánvičky nemá nemocná ledvina z hlediska funkčnosti normální tkáň, ale pouze struktury svědčící o přežití fetálních struktur a kalcifikované cysty s abnormálním parenchymem mezi nimi

Když postihne obě ledviny, je to smrtelné.

Ultrazvukové vyšetření by mělo sloužit k posouzení nejen struktury ledviny postižené onemocněním, ale i celého močového systému, protože polycystická dysplazie může být provázena mj. přítomnost vezikoureterální drenáže, obstrukce močovodu v ledvině na opačné straně a další vrozené vady v orgánech, jako je srdce, střeva a nervový systém.

Onemocnění není časté, v populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 4 300 porodů

Houbovitá medulární ledvina - ledvinahoubovitá

Medulární houbovitá ledvina (MSK) je vzácný vrozený defekt ledvin, který rozšiřuje a změkčuje sběrné tubuly umístěné v ledvinových pyramidách. Vyskytuje se u 1 z 5 000 lidí v populaci.

Nemoc je zpravidla asymptomatická a první příznaky se objevují až kolem 40.–50. let věku, ačkoli se nemoc vyvíjí od narození.

Příznaky jako zvýšené vylučování vápníku močí (hyperkalciurie), hematurie, sterilní pyurie a renální kolika se mohou objevit v důsledku zvýšené predispozice k tvorbě medulární kalcifikace, nefrolitiázy a nefrokalcinózy (nefrokalcinóza).

K diagnostice houbovitosti dřeně ledvin se používají zobrazovací testy, jako je rentgen močového systému, stejně jako urografické vyšetření, které je nejcitlivější.

Vykazuje perleťové depozity v ledvinových papilách a radiální vlákna kontrastní látky v ledvinové dřeni.

Ultrazvukové vyšetření ukazuje četné malé cysty o průměru 1-7 mm a četné kalcifikace připomínající hroznové hrozny.

Ve vzorcích odebraných při pitvě vypadá změněná ledvina na řezu jako houba, odtud název nemoci

Léčba houbovitých medulárních ledvin je pouze symptomatická. Zvláštní pozornost je třeba věnovat prevenci infekcí močových cest, protože se často opakují a spolu s ledvinovými kameny mohou způsobit selhání ledvin.

Cystická dřeň ledvin

Medulární cystická choroba ledvin (MCKD) je autozomálně dominantně geneticky podmíněné onemocnění

Většina pacientů má mutaci v genu kódujícím protein uromodulin (tj. protein Tamm a Horsfall), který je součástí renální tubulární bazální membrány.

V parenchymu postižených ledvin dochází k tvorbě malých cyst a fibrózy, což zmenšuje jejich rozměry

Nejčastěji hlášené příznaky onemocnění jsou:

  • polyurie
  • zvýšená žízeň
  • proteinurie
  • změny v močovém sedimentu
  • renální anémie

Diagnóza cystické ledvinové dřeně je založena na rodinné anamnéze, klinických příznacích, laboratorních testech a typickém ultrazvukovém zobrazení ledvin.

Jak nemoc postupuje, dochází ke konečnému stádiu onemocnění ledvin. U těchto pacientů se kromě symptomatické léčby zavádí dialyzační léčba

Nefronoftýza

Nefronoftýza (NPH) je geneticky podmíněné onemocnění ledvin děděné autozomálně recesivním způsobem

Většina pacientů má mutace v genu NPH1 (způsobuje ztrátu funkce proteinu nefrocystin) lokalizované na chromozomu 2, NPH2 (kóduje protein inversin) na chromozomu 9 nebo NPH3 (kóduje protein nefrocystin 3) na chromozomu 3, v závislosti na typ onemocnění.

Nefronoftóza se může objevit u dětí i dospělých a první příznaky se objevují mezi 4. a 8. rokem.

Příznaky onemocnění jsou podobné jako u renálního medulárního cystického onemocnění, s polyurií, zvýšenou žízní, proteinurií, změnami v močovém sedimentu a renální anémií, ale objevují se mnohem dříve

Stojí za zmínku, že existují také zprávy o extrarenálních změnách, včetně zhoršeného růstu a degenerace sítnice. Konečné stadium onemocnění ledvin se vyvíjí s progresí onemocnění.

Kategorie:

Urologie a nefrologie