Intersticiální pneumonie neboli intersticiální plicní fibróza má podobné příznaky u dětí i dospělých. Jsou však nespecifické, takže intersticiální pneumonie je snadno zaměnitelná s jinými nemocemi. To může oddálit správnou diagnózu a tím i nasazení vhodné léčby. Jaké jsou příčiny a příznaky intersticiální pneumonie? Jaká je léčba?

Intersticiální pneumonieneboli intersticiální plicní fibróza je onemocnění alveolů, jehož podstatou je jejich zánět vedoucí k plicní fibróze.Intersticiální pneumonieje chronické a progresivní onemocnění.

Existuje několik typů intersticiální pneumonie:

  • Obyčejná (obyčejná) intersticiální pneumonie (idiopatická plicní fibróza)
  • nespecifická (nespecifická) intersticiální pneumonie
  • kryptogenní organizující se pneumonie
  • lymfocytární intersticiální pneumonie
  • akutní intersticiální pneumonie (dříve Hamman-Richův syndrom)

Intersticiální pneumonie – příčiny

Běžná intersticiální pneumonie

Příčina idiopatické plicní fibrózy není známa. Předpokládá se, že jde o proces abnormálního hojení mnohočetných mikroskopických alveolárních epiteliálních lézí blíže nespecifikovanými faktory. Podle některých zdrojů však 0,5-3,7 procenta. případů se nemoc vyskytuje v rodinách a dědí se od ní.³ Onemocnění se obvykle vyskytuje u lidí nad 50 let, častěji u mužů. Výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem.

Zánětlivá intersticiální pneumonie

Může se objevit v průběhu onemocnění pojivové tkáně (jako je např. systémová skleróza, revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom a dermatomyositida), alergické alveolitidy, lékové reakce. Vyskytuje se u lidí ve věku 40-50 let a je nepravděpodobné, že by souviset s kouřením.

Kryptogenní organizující se pneumonie

Organizující se pneumonie má ve 2/3 případů neznámou příčinu, ve zbývajících případech se vyskytuje v průběhu onemocnění pojiva, rakoviny plic nebo jiných orgánů, jako reakce na léky, po transplantaci orgánů. Je také spojena s infekčním zánětemplíce.

Lymfocytární intersticiální pneumonie

Její příčina nemusí být známa, ale je několikanásobně pravděpodobnější důsledkem jiných onemocnění, jako je primární hypogamaglobulinémie, primární biliární cirhóza, infekce HIV, virus Ebstein-Barrové a onemocnění pojivové tkáně (často se vyskytující u Sjögrenova syndrom).

Akutní intersticiální pneumonie

Příčina této formy intersticiální pneumonie není známa. Berou se v úvahu infekční agens, jako jsou viry, inhalační toxické látky a genetická predispozice.

Intersticiální pneumonie - příznaky

U všech typů onemocnění je jeho začátek záludný, často těžko uchopitelný. Hlášení pacientů:

  • přetrvávající suchý kašel
  • dušnost, zpočátku s námahou a poté v klidu. Tato dušnost se může zhoršovat měsíce nebo dokonce roky

V případě běžné intersticiální pneumonie se objevují i ​​paličkovité prsty (vyskytují se u více než poloviny pacientů s touto formou onemocnění).

Kryptogenní organizující se pneumonie zase připomíná akutní virovou infekci s příznaky podobnými chřipce – kromě kašle a dušnosti se vyskytuje také horečka a slabost. Chřipka také připomíná - ale pouze zpočátku - akutní intersticiální pneumonii.

Intersticiální pneumonie – diagnóza

  • Auskultace pacienta
  • Funkční test plic (primární je spirometrie)
  • Rentgen hrudníku s vysokým rozlišením / počítačová tomografie plic (TKWR)
  • mikroskopické vyšetření části plic

Intersticiální pneumonie – léčba a prognóza

Glykosteroidy se používají u všech forem intersticiální pneumonie. Lékař by měl pacienta odeslat do domácího centra pro kyslíkovou léčbu. Poté pacient obdrží koncentrátor, který neustále produkuje kyslík, který potřebuje.

Nejhorší prognózou je akutní intersticiální pneumonie. V tomto případě je účinnost léčby velmi nízká a úmrtnost 50–100 %.2 Obyčejná intersticiální pneumonie je také odolná vůči léčbě. Průměrné přežití u tohoto onemocnění je srovnatelné s přežitím u neoplastických onemocnění a činí 2–3 roky od okamžiku diagnózy.¹

Kategorie:

Dýchací systém