Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!
Rybí šupina je skupina geneticky podmíněných kožních onemocnění, při kterých se na těle objevují změny připomínající rybí šupinu. Rybí šupina je velmi nepříjemné onemocnění, se kterým se lze potýkat i po celý život. Jaké další nepříjemné příznaky jejichtyóza dává? Jak se tato skupina nemocí léčí?
Rybí šupinaje vzácná skupina geneticky podmíněných kožních onemocnění (tzv.genodermatózy ). Jejich podstatou je nadměrná a abnormální keratinizace epidermis se současným narušením jejího odstraňování, v důsledku čehož se na kůži objevují změny připomínající rybí šupiny. Je třeba zdůraznit, že takové kožní léze nemohou být infikovány.
V závislosti na typu ichtyózy se mohou kožní léze objevit po celém těle nebo pokrývat pouze části kůže na pažích a nohou, vyvíjet se v různém věku a mít mnoho podob.
Rybí šupina – příčiny
Rybí šupina může být zděděna nebo může být výsledkem genetické mutace. Existuje i získaná forma onemocnění, která se vyskytuje především u oslabených lidí, jejichž organismus je oslabený, např. v průběhu rakoviny (zejména Hodgkinovy choroby). Rybí šupina může být také důsledkem malabsorpčního syndromu, ulcerózní kolitidy a onemocnění jater.
Rybí šupina - typy a příznaky
Rybí šupinyje nejběžnější formou onemocnění: postihuje 1 z 300-1000 lidí. Tato forma ichtyózy se dědí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že geny se dědí bez ohledu na pohlaví (samci i ženy mohou nést gen s mutací). Navíc stačí předat pouze jednu kopii genu, který určuje výskyt onemocnění, aby se projevily příznaky onemocnění
Rybí šupina se objevuje již kolem 1 roku věku a obvykle mizí během dospívání. Charakteristickým příznakem onemocnění jsou žluté nebo hnědé skvrny (tvořené zrohovatěnými buňkami povrchových vrstev epidermis), velké několik milimetrů až několik centimetrů, které připomínají ichtyózu. Když se však na ně podíváte zblízka, všimnete si, že šupiny se nepřekrývají jako ryby, ale leží vedle sebe a připomínají spíše rovnoměrně uspořádané dlažební kostky. Tyto změny se obvykle nacházejí vv oblasti hrudníku, zad, horních a dolních končetin. U této formy onemocnění se změny neobjevují na ohybových plochách loketních a kolenních kloubů. Běžné šupiny ryb často koexistují s folikulární keratózou, hyperkeratózou kůže na vnitřních plochách rukou a nohou a atopickou dermatitidou.
Rybí šupina s recesivní dědičnostísouvisející s pohlavím (X-chromozomální) - tento typ ichtyózy se vyskytuje pouze u 1 z 6 000 mužů (ženy jsou pouze nositelkami defektního genu). Při narození se objevují velké hnědé šupiny. Tyto změny postihují pokožku celého těla, stejně jako podpaží, třísla, ohyby loktů a kolen a s věkem se zhoršují.
Kromě toho existují poruchy zraku (keratitida, šedý zákal), pohybového systému (poruchy vývoje chrupavek a kostí, atrofie nebo nedostatečné vyvinutí svalů), sluchu (hluchota) a centrálního nervového systému (svalové křeče a mentální retardace).
Ježekse dědí autozomálně dominantním způsobem. Léze pokrývají malé oblasti kůže a mají formu lineárních nebo stromovitých papilárních a keratinizovaných výrůstků.
Ichtyotická erytrodermiese projevuje již při narození. Těžké formy mohou způsobit smrt novorozence v prvních dnech života a dokonce i smrt plodu ještě v děloze. Kůže nemocných je celá pokryta zrohovatělými vrstvami, které při praskání vytvářejí bílé a poté hnědé pláty, které připomínají brnění. Sérově krvavý výtok prosakuje mezi kožními destičkami. Navíc mají pacienti často zdeformovaný obličej (stočená víčka a rty, zploštělý nos, deformované uši). Existují také kontraktury, které deformují ruce a nohy.
Rybí šupina: léčba
Nejsou známy žádné metody vyléčení nemoci. Léčba je pouze o zmírnění příznaků a obvykle trvá celý život. Jedním ze způsobů léčby je podávání léků. V tomto případě pamatujte, že nesmíte snižovat tzv udržovací dávka léků užívaných perorálně, protože příznaky se zhorší. Někdy se používají i steroidy. Kromě toho se používají speciální exfoliační masti s přídavkem kyseliny salicylové a močoviny. Úlevu by měla přinést i koupel ve vodě s přídavkem kuchyňské soli. Stojí za to vědět, že ježčí ichtyózu, omezenou na malé oblasti kůže, lze léčit chirurgicky.
Získaný rybí šupin obvykle spontánně odezní po odstranění příčiny jeho vzniku, tj. vyléčení základního onemocnění. Pokud existuje nemocnevyléčitelné, je nutné použít lokální léčbu