Myeloproliferativní syndromy jsou skupinou neoplastických onemocnění krvetvorného systému, při kterých dochází k nadprodukci jednoho nebo více typů buněk periferní krve. Které rakoviny krve patří do této skupiny? Jaké příznaky mohou naznačovat myeloproliferativní poruchu?

Myeloproliferativní syndrom (MPS) je velmi různorodá skupina onemocnění, která se liší etiologií a klinickým obrazem. Mezi myeloproliferativní syndromy patří následující onemocnění:

  • chronická myeloidní leukémie
  • skutečná polycytémie
  • esenciální trombocytémie
  • chronická eozinofilní leukémie
  • myelofibróza
  • mastocytóza
  • chronická neutrofilní leukémie
  • chronická myelomonocytární leukémie
  • atypická forma chronické myeloidní leukémie

Tyto velmi odlišné nemoci však mají několik společných rysů, včetně příznaků jako:

  • splenomegalie, která je zcela charakteristická pro většinu hematologických onemocnění
  • zvýšení koncentrace kyseliny močové v krvi, což může být mimo jiné důsledkem zvýšeného „buněčného obratu“
  • zvýšení počtu všech buněk v počáteční fázi onemocnění
  • zvýšení koncentrace bazofilů
  • sklon k fibróze a tvrdnutí kostní dřeně
  • extramedulární ohniska krvetvorby
  • tendence k trombóze
  • dobrá účinnost léčby interferonem α
  • přítomnost mutace V617F v genu JAK2

Následuje zkrácená specifikace výše uvedených myeloproliferativních onemocnění

Chronická myeloidní leukémie

Toto myeloproliferativní onemocnění tvoří přibližně 15 procent všech dospělých leukémií a většinou postihuje lidi ve věku 30 až 50 let.

U téměř poloviny pacientů je detekován náhodně během rutinního krevního obrazu, který ukazuje leukocytózu se zvýšeným procentem neutrofilů a bazofilů, navíc omlazenou granulocytární linii.

Jediným jistým etiologickým faktorem je expozice ionizujícímu záření. Při výrazně zvýšeném počtu leukocytů dochází k jejich lokálnímu „zadržování“ v různých částech těla, což vede k „ucpání“ nejmenších cévcévy. Tento jev se nazývá leukostáza.

Leukostáza se může projevovat závratěmi a bolestmi hlavy, poruchami vědomí, zraku nebo příznaky hypoxie

Často jsou přítomny i příznaky charakteristické pro anémii, jako je bledá kůže a rychlá únava.

Stejně jako u jiných myeloproliferativních syndromů je pozorována splenomegalie

Tato myeloproliferativní porucha je charakterizována přítomností chromozomu Philadelphia, který je přítomen až u 95 procent chronické myeloidní leukémie.

Přirozený průběh chronické myeloidní leukémie lze rozdělit do 3 fází: chronická fáze, akcelerační fáze a fáze blastické krize

Nejdůležitější při léčbě chronické myeloidní leukémie je zastavit její rozvoj v chronickém stadiu, což výrazně zvyšuje šanci pacienta na příznivou prognózu

V léčbě tohoto myeloproliferativního syndromu se používá několik léků a úspěchu terapie je dosaženo, když dosáhneme hematologické, cytogenetické a molekulární remise

Czerwienica real

Tento myeloproliferativní syndrom se vyskytuje nejčastěji kolem šesté-sedmé dekády života a častěji postihuje mužské pohlaví. Příčiny polycythemia vera nejsou zcela pochopeny.

Vyznačuje se výrazným zvýšením počtu červených krvinek v periferní krvi, často doprovázeným leukocytózou a trombocytózou.

Skutečnou polycytemii, kromě rysů typických pro všechny myeloproliferativní syndromy, charakterizuje také:

  • zarudnutí a zarudnutí obličeje, spojivek, oční ploténky, rukou a nohou
  • svědění, které se zhoršuje horkými koupelemi
  • hypertenze
  • příznaky typické pro žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed
  • dna
  • bolesti hlavy a závratě
  • tinnitus
  • zrakové postižení
  • erytromelalgie, tedy záchvatovité bolesti rukou a nohou, doprovázené jejich zarudnutím

Léčba tohoto myeloproliferativního syndromu do značné míry závisí na klinickém obrazu pacienta a průběhu onemocnění. Někdy stačí pravidelné krvácení.

Často, pokud neexistují žádné kontraindikace, se kyselina acetylsalicylová používá jako profylaxe trombózy.

Kromě toho léky, které se používají při léčbě myeloproliferativního syndromu, jako je polycythemia vera, jsou: hydroxykarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol

esenciální trombocytémie

U tohoto myeloproliferativního syndromu jde ozvýšit počet krevních destiček a zvýšit produkci megakaryocytů v kostní dřeni.

Esenciální trombocytémie postihuje především lidi ve věku 50 až 60 let.

Příznaky trombocytémie závisí na počtu krevních destiček a možných poruchách jejich fungování. Nejčastějšími příznaky jsou trombóza malých a velkých cév.

Někdy se v důsledku abnormální funkce krevních destiček objeví hemoragická diatéza a poté můžeme pozorovat krvácení ze sliznic nebo z gastrointestinálního traktu

Při léčbě tohoto myeloproliferativního syndromu lze použít léky podobné těm, které se mimo jiné používají při léčbě polycythemia vera

Myelofibróza

Myelofibróza je myeloproliferativní syndrom charakterizovaný aplazií a fibrózou kostní dřeně s následnou tvorbou extramedulární hematopoézy

Příznaky myelofibrózy jsou podobné jako u jiných myeloproliferativních syndromů, jako je splenomegalie, hubnutí, slabost, horečka, krvácení a sklon k infekcím.

Mastocytóza

Myeloproliferativní syndrom, kterým je mastocytóza, je založen na nadměrné produkci žírných buněk, tedy žírných buněk. Jsou to buňky, které patří do imunitního systému a podílejí se mimo jiné na alergických reakcích nebo anafylaktickém šoku.

Proto budou příznaky mastocytózy podobné těm, které se objevují v průběhu anafylaxe, jako je dušnost, otoky, kopřivka a jiné kožní změny, bolesti břicha nebo průjem.

Podle toho, kde se žírné buňky hromadí, můžeme rozlišit kožní a systémovou mastocytózu. Při diagnostice tohoto myeloproliferativního syndromu se kromě typických laboratorních testů používá také biopsie kůže nebo jiného orgánu postiženého onemocněním

Chronická neutrofilní leukémie

Chronická neutrofilní leukémie je myeloproliferativní porucha, při které dochází k nadměrné proliferaci zralých neutrofilů. Příznaky mohou zahrnovat například hepato- nebo splenomegalii, krvácení různého stupně a často i dnu. V léčbě tohoto myelopoliferativního syndromu se používají léky jako hydroxykarbamid, interferon α nebo busulfan

Chronická myelomonocytární leukémie

Tento myeloproliferativní syndrom se vyvíjí v důsledku chronické monocytózy. Existují dva typy chronické myelomonocytární leukémie, konkrétněji myelodysplastický a myeloproliferativní podtyp. Tato myeloproliferativní porucha je diagnostikována častěji u mužského pohlaví.

Komupříznaky chronické myelomonocytární leukémie jsou typickými příznaky většiny hematologických onemocnění, stejně jako příznaky vyplývající z deficitů jednotlivých buněčných linií, jako je bledá kůže, větší náchylnost k infekci a sklon k prodlouženému krvácení. Jediným lékem na tento myeloproliferativní syndrom je transplantace kostní dřeně.

Kategorie:

Onkologie