Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Waldenströmova makroglobulinémie je lymfoplazmocytární lymfom, tedy rakovina, která má původ v lymfatickém systému. Onemocnění brání tvorbě dostatečného počtu normálních krvinek, což má za následek mj snížení imunity. Jaké jsou příčiny a další příznaky Waldenströmovy makroglobulinémie? Jaká je léčba této rakoviny a jaká je prognóza?

Waldenströmova makroglobulinémie(Waldenströmova makroglobulinémie) je lymfoplazmocytární lymfom patřící do skupiny non-Hodgkinových lymfomů, tj. rakovina pocházející z lymfatického systému imunitního systému

Lymfatický systém se skládá mimo jiné z z B lymfocytů z krevních buněk, které bojují s infekcí. Některé z nich se promění v plazmatické buňky.

Produkují protilátky, které pomáhají bojovat s infekcí. Tyto protilátky jsou zase tvořeny typem proteinu zvaného imunoglobulin.

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je nekontrolovaná proliferace B-buněčných lymfocytů. Při jejich transformaci nevznikají normální plazmatické buňky, ale rakovinné buňky zvané lymfoplazmocytární buňky.

Nadměrně produkují abnormální monoklonální protein IgM v kostní dřeni, lymfatických uzlinách a slezině. Produkce IgM proteinu obvykle vede ke snížení množství produkovaných zbytkových protilátek, což má za následek snížení imunity

IgM protein může také vést k ukládání proteinů v orgánech, které způsobí jejich dysfunkčnost, a v kostní tkáni, což vede k osteoporóze. Protein třídy Ig může také vést ke snížení produkce krvinek, a tím - anémii.

Waldenströmova makroglobulinémie – příčiny a rizikové faktory

Příčiny onemocnění nejsou známy, ačkoli jeho rodinná anamnéza u dvojčat naznačuje účast genetických faktorů. Je známo, že riziko rozvoje onemocnění se zvyšuje u pacientů s hepatitidou C.

Waldenstromova makroglobulinémie - příznaky

Příznaky onemocnění se objevují, když buňky lymfomu naplní kostní dřeň a zabrání jí produkovat dostatek normálních krvinek. Patří mezi ně:

  • slabost a únava
  • bledá kůže (jako při anémii)
  • opakované krvácení z nosu a dásní
  • sklon k tvorbě modřin
  • horečka
  • noční pocení
  • hubnutí
  • bolest kostí
  • opakující se infekce

U přibližně 15 procent u nemocných lidí se rozvinou neurologické příznaky, jako jsou poruchy vidění, bolesti hlavy, ztráta sluchu nebo smyslu pro orientaci.

Můžete také zaznamenat problémy s rovnováhou, mravenčení a svalovou slabost (zejména nohou) v důsledku poškození nervů způsobeného abnormálními proteiny.

Nicméně, nejcharakterističtější příznaky, které se objevují v 50% z nemocní lidé jsou zvětšené lymfatické uzliny, zvětšená játra a zvětšená slezina.

Waldenströmova makroglobulinémie - diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě:

  • krevní testy (test funkce krevních destiček, přítomnost monoklonálního proteinu IgM)
  • kostní dřeň (vzorky kostní dřeně se obvykle odebírají z kyčelní kosti)
  • Pap šmouhy
  • testy moči (přítomnost proteinu Bence Jones).

Lékař může také nařídit počítačovou tomografii, která vám umožní zjistit, zda se nemoc rozšířila do lymfatických uzlin a dalších orgánů, jako jsou játra.

Waldenströmova makroglobulinémie - léčba

Waldenstromova makroglobulinémie se obvykle rozvíjí pomalu, takže v raných fázích jejího vývoje, kdy se ještě neobjevily příznaky, není třeba zahajovat léčbu.

V ostatních případech terapie zahrnuje chemoterapii, tj. protirakovinné léky, a výměnu plazmy nebo krevní transfuzi.

Waldenströmova makroglobulinémie – prognóza

Waldenströmova makroglobulinémie má obvykle dlouhý a pomalu progredující průběh, ale u některých pacientů je rychlý a pak je prognóza špatná.

Průměrná doba přežití od diagnózy byla odhadnuta na 6 let.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie