Ewingův sarkom (nádor) je maligní kostní nádor, který nejčastěji postihuje děti. Prvními příznaky Ewingova sarkomu jsou bolesti kostí, které jsou někdy spojeny s náhodným poraněním, a tedy – podceňovány. To má důsledky, protože čím později je Ewingův nádor diagnostikován, tím horší je prognóza. Jaké jsou příčiny a další příznaky Ewingova sarkomu? Jaká je léčba?

Ewingův sarkom (nádor)(nesprávně uváděno jakorakovina kostí ), patří do skupinykostní sarkomy, který se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících. Ewingův sarkom tvoří 1-3 procenta. všechny nádory u dětí a je druhým nejčastějším nádorem kostí u nejmladších (po osteosarkomu). Ewingův sarkom je častější u chlapců než u dívek. Nejvyšší incidence se nachází ve věkovém rozmezí 10-14 let u chlapců a 5-9 let u dívek.

Ewingův sarkom patří mezi novotvary Ewingova sarkomu (ESFT), které zahrnují také novotvary jako: extraoseální Ewingův sarkom, primitivní neuroektodermální novotvar (PNET), neuroepiteliom, Askinův nádor

Ewingův sarkom (nádor) – příčiny

Příčiny Ewingova sarkomu nejsou známy. Mezi rizikové faktory vývoje patří: ionizující radiace. Důležitá je také přítomnost rodiny. Existuje podezření, že zvýšení nemocnosti mladých lidí může naznačovat vztah mezi rychlým růstovým procesem a rozvojem rakoviny.

Ewingův sarkom (nádor) - příznaky

Ewingův sarkom nevykazuje po dlouhou dobu žádné příznaky. Až časem se objeví:

  • bolest kostí – Většina pacientů pociťuje tupou, opakující se bolest, která se postupem času stává ostrou a nepřetržitou. Ewingův sarkom se nejčastěji nachází v dlouhých kostech (ve většině případů ve stehenní kosti), dále v plochých kostech a měkkých tkáních a dále v páteři

Úzkost rodičů by měla u dítěte vyvolat stížnosti na bolest motorického systému, které přímo nesouvisejí se zraněním

  • omezení pohyblivosti v postižené kosti v důsledku akutní a trvalé bolesti
  • někdy otok nad kostí postiženou nádorem
  • patologická zlomenina kosti v důsledku destrukcepřes kostní nádor

V závislosti na tom, kterou kost rakovina obsadila, se mohou objevit i další příznaky. Například Ewingův sarkom v páteři může způsobit parestezii následovanou sníženým pocitem svalové síly. Tyto příznaky jsou výsledkem toho, že nádor tlačí na nervy.

Asi 40 procent případy existují tzv zánětlivá maska ​​(příznaky zánětu, zvýšená tělesná teplota), což ztěžuje správnou diagnózu.

Ewingův sarkom (nádor) - výzkum

Konečná diagnóza se provádí na základě zobrazení, nejlépe magnetické rezonance, protože je nejpřesnější. MRI umožňuje přesné stanovení růstu nádoru v okolních tkáních a posouzení poměru hmoty nádoru k nervům a krevním cévám.

Ewingův sarkom roste rychle a často způsobuje vzdálené metastázy - obvykle do plic.

Provedení počítačové tomografie hrudníku (zejména tzv. spirální) zase umožňuje detekci metastatických ložisek do plic, neviditelných při rentgenovém vyšetření

Mohou být také zapotřebí další testy, jako je morfologie, ESR, CRP. Lze uvažovat o odběru kostní dřeně na histologické vyšetření, ale pouze asi u 15 % pacientů. u nemocných lidí obsahuje kostní dřeň rakovinné buňky.

Stojí za to vědět, že je velmi obtížné diagnostikovat Ewingův sarkom, který se nachází v páteři. Může být zaměněna za diskopatii, skoliózu, neurodegenerativní onemocnění a dokonce i ledvinové kameny a kolagenózu.

Kam se obrátit pro pomoc

Lidé, kteří trpí sarkomy a jejich rodiny mohou hledat podporu u Sarcoma Aid Association "SARCOMA": www.sarcoma.pl

Ewingův sarkom (nádor) - léčba

Léčba Ewingova sarkomu se skládá ze 3 fází:

  • 1. fáze - úvodní chemoterapie. Jeho účelem je zmenšení nádoru a zničení mikrometastáz
  • II stadium - chirurgická léčba nebo radioterapie. Kromě dokončení úvodní chemoterapie se provádí chirurgické odstranění nádoru. Je to možné, když se Ewingův sarkom nachází v kosti, jehož odstranění nezpůsobí invaliditu. Pokud nelze nádor odstranit chirurgicky nebo pokud jej nelze během operace zcela odstranit, je součástí léčby radiační terapie ke zničení primárního sarkomu
  • III stadium - komplementární chemoterapie. Zapíná se po operaci nebo po radioterapii

Ewingův sarkom (nádor) - prognóza

Pacienti s nejlepší prognózou mají od začátku příznaků do diagnózy méně než měsíc. Nicméně období od nástupuPrvní příznaky, které mají být diagnostikovány, jsou obvykle mezi 3 a 6 měsíci.

V současnosti je ve skupině pacientů s Ewingovým sarkomem vyléčeno asi 45 procent. případy s lokalizovaným procesem. Všichni pacienti s metastázami zase obvykle zemřou do 36 měsíců.

Stojí za to vědět

Ewingův sarkom (nádor) je maligní nádor kosti, ale ne rakovina kostí

Sarkomy jsou typem maligního nádoru, který se tvoří ze svalové, tukové a chrupavkové tkáně. Rakoviny naproti tomu pocházejí z epiteliální tkáně – kůže, plic, prsou, slinivky břišní, jater a dalších orgánů. Termíny „rakovina kostí“ jsou proto nesprávné, protože v kostech není žádná epiteliální tkáň.

Bibliografie:

1. Trybek E.,Diagnostické obtíže Ewingova sarkomu u dětí - kazuistika , "Problémy rodinné medicíny" 2009, č. 1

2. Sdružení pro pomoc pacientům se sarkomem "SARCOMA". Kompendium znalostí o sarkomech a jejich včasné detekci.

Kategorie:

Onkologie