Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD), neboli spongif.webpormní degenerace mozku, je onemocnění, jehož incidence není vysoká – ročně postihne 1 osobu z milionu. Přesto je to děsivé, protože vede k postupné degradaci mozku. Předpokládá se, že nemoc šílených krav způsobuje u lidí variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD). Jaké jsou příčiny a příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby? Je možné ji vyléčit?

Creutzfeldt-Jakobova nemoc , jinakspongif.webpormní degenerace mozkunebospongif.webpormní encefalopatie , je smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku. Jeho podstatou je degenerace šedé hmoty mozkové kůry, tedy shluků nervových buněk. V něm se tvoří vakuoly, tedy vezikulární částice naplněné infekčním proteinem (tzv. priony). Vedou k atrofii nervové tkáně a následně ke spongióze mozku – mozek začíná vypadat doslova jako houba. Creutzfeldt-Jakobova choroba je nejčastější prionovou chorobou.¹

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) – co jsou priony?

Příčiny degradace mozkových buněk jsoupriony(zkratka pro "infekční protein") patogenní proteinové molekuly, které způsobují poruchy nervového systému jak u zvířat, tak u zvířat.

Priony jsou běžné u lidí a zvířat – jsou součástí buněk imunitního systému a nervových buněk. Existují dvě formy prionů: normální (cPrP) a patogenní (scPrP). Obě mají totožné chemické složení, jediným rozdílem je prostorové uspořádání strukturních aminokyselin.

Normální forma je pro člověka bezpečná a patogenní forma ji při kontaktu se zdravou bílkovinou přemění na takové infekční formy. Strukturálně změněné aminokyseliny pak na dominovém základě modifikují složení jiných zdravých bílkovin. Tímto způsobem se mohou infekční priony replikovat a infikovat další buňky v těle.

Infekční priony mají i další vlastnost: jsou nedílnou součástí buněčné membrány, díky čemuž jsou pro buňky imunitního systému „neviditelné“, což vysvětluje, proč se imunitní systém infikovaného organismu nedokáže bránit: je prostě nedokáže rozlišit mezi normálními proteinypriony z jejich patogenních forem

Prionová onemocnění zahrnují: ²

u lidí:

  • Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova nemoc (GSS)
  • fatální familiární insomnie (FFI)

u zvířat:

  • scrapie (nepoužívaný polský název: scrapie) u ovcí, koz a muflonů
  • přenosná norková encefalopatie (TME)
  • Bovinní spongif.webpormní encefalopatie,BSE )
  • chronické chřadnutí

Variantní Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD) je nové onemocnění způsobené prionovými chorobami způsobenými průchodem faktoru bovinní spongif.webpormní encefalopatie (BSE).² Můžete se jí nakazit konzumací masa skotu nemocného BSE.

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) – příčiny

Creutzfeldt-Jakobova nemoc se dělí na 4 základní formy:

  • sporadicky
  • rodina
  • iatrogenní
  • CJD varianta

Nejčastější příčinou onemocnění jsou sporadické, náhodně se vyskytující genové mutace, v jejichž důsledku se v těle místo správně fungujících prionů vytvářejí ty patogenní. Tomu se říká sporadická, klasická forma onemocnění (sCJN), která je nejběžnější formou CJN (představuje asi 90 % všech případů CJN).

Creutzfeldt-Jakobova choroba může být také výsledkem spontánních geneticky podmíněných změn souvisejících s mutací genu PRNP kódujícího prionový protein PrP (fCJD je asi 5 % případů ).

Ostatní formy onemocnění se získávají, pravděpodobně orální cestou (nová varianta tohoto onemocnění - vCJD) nebo krevním řečištěm - iatrogenní forma - jCJD - způsobená lékařskými postupy.

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) – Jak se mohu nakazit?

K přenosu nemoci na člověka stačí fragment několika infekčních prionů identických s lidmi. K tomu může dojít například požitím, konzumací hovězího masa kontaminovaného nervovou tkání zvířat infikovaných patogenním prionem. Maso bývá infikováno při porážce krav, proto je to nejčastěji hovězí.

Zdrojem nákazy může být i mechanicky oddělené hovězí maso, kontaminované kontaminovanými mozkovými nebo míšními tkáněmi, které pak najdeme například v klobásách nebo knedlících. Stojí za to vědět, že je mnohem nebezpečnější nežz čistého hovězího masa jsou různé druhy drobů, např. hamburgery, párky, klobásy, mozečky, paštiky. Hovězí želatina může být také nebezpečná.

Mléko od krav můžete pít beze strachu. Dosavadní studie ukazují, že priony „nesnášejí“ mléko. Podobně bezpečné jsou mléčné výrobky jako kefíry, sýry atd.

Bez obav můžete jíst i vepřové maso. Prasata netrpí nemocemi způsobenými priony. Stejně jako drůbež.

Cestou infekce mohou být také tělesné tekutiny infikované osoby, např. při úrazu, stejně jako v důsledku infekce související s lékařskou činností (transplantace, transfuze, léčba růstovým hormonem získaným od člověka hypofýza).

ČTĚTE TAKÉ:

  • ENCEFALOPATIE - příčiny, typy a příznaky
  • Alexandrova nemoc: příčiny, příznaky, léčba
  • Hallervorden-Spatzova nemoc je degenerace nervového systému
  • Huntingtonova chorea – onemocnění, které napadá nervový systém

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) - příznaky

U přibližně 30 procent pacienti pociťují heraldické příznaky. Bohužel nejsou konkrétní, protože zahrnují změny nálady, nedostatek chuti k jídlu a související úbytek hmotnosti, úzkost, poruchy spánku a kognitivní poruchy.

Skutečné příznaky onemocnění závisí na velikosti mozkové vady. Na začátku se objeví

  • poruchy citlivosti, rovnováhy a motorické koordinace
  • chvění těla
  • nejprve paréza dolních končetin, poté horních končetin, vedoucí k psychomotorickému postižení

Podle Světové zdravotnické organizace je však nejdůležitějším diagnostickým kritériem nezbytným pro diagnostiku Creutzfeldt-Jakobovy choroby rychle postupující demence. Objevuje se během týdnů nebo měsíců od prvních příznaků a nevyhnutelně vede ke kómatu a poté smrti.

Je třeba poznamenat, že v průběhu Creutzfeldt-Jakobovy choroby se mohou vyskytnout psychopatologické symptomy, které lze bez důkladné diagnostiky snadno zaměnit s jednotkami psychiatrického onemocnění. To je výsledek výzkumu amerických vědců, jejichž výsledky výzkumu byly zveřejněny v „The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences“. Při analýze 126 případů sCJN byla zjištěna přítomnost psychiatrických symptomů ve formě:

  • v depresi
  • úzkost
  • psychóza
  • poruchy chování
  • poruchy spánku

u 80 procent pacientů v prvních 100 dnech onemocnění a ve 26 %. mezi nimi byly počáteční příznaky.

Creutzfeldt-Jakobova nemoc(CJD) - diagnostika

K potvrzení diagnózy je nutný elektroencefalografický (EEG) záznam. Nezbytné jsou také zobrazovací testy, např. počítačová tomografie, která odhalí rysy mozkové atrofie.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - léčba

Vyprázdnění mozku je nevratný proces. Neexistuje také žádný lék, který by eliminoval patogenní priony z těla, a tím zastavil progresi onemocnění.

Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) - prognóza

Ve většině případů se spongif.webpormní degenerace mozku rozvine náhle a rychle – pouze 5 %. přežije déle než 2 roky.

Zdroj:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova nemoc a její varianty, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby: Současný stav znalostí, „Neurologické zprávy“ 2011, 11 (1), s. 44–48

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie