Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Rolandická epilepsie je mírná dětská epilepsie s centrálními temporálními hroty (BECTS). Jde o nejčastější fokální epileptický syndrom pozorovaný v dětství. Až 23 procent dětské epilepsie je způsobeno BECTS. Častěji jí trpí chlapci, poměr chlapců a dívek se pohybuje kolem 3:2. Jaké jsou příznaky Rolandické epilepsie, jak se léčí a jaká je prognóza?

Rolandova epilepsiese obvykle vyskytuje mezi 7. a 10. rokem věku; jednoduché parciální záchvaty (se zachovaným vědomím) se skládají z jednostranných senzomotorických příznaků postihujících obličej a oblast kolem úst a hrdlo, nemluvnost, slintání. Záchvaty jsou krátkodobé a objevují se po probuzení dítěte. Dalšími záchvaty u tohoto syndromu jsou záchvaty během spánku. Rodinná anamnéza epilepsie je pozitivní asi ve 40 %. V současné době se předpokládá, že dědičnost je multigenová a multifaktoriální. Jasná závislost klinické manifestace na věku, samoomezující průběh s úlevou symptomů kolem puberty a rodinná anamnéza ukazují na „dědičné poškození zrání mozku“.

Rolandova epilepsie: příznaky

  • Záchvaty se objevují v noci, často krátce po usnutí nebo před probuzením, trvají jen sekundy nebo minuty
  • Může se jednat o jednotlivé záchvaty (16 %), vzácné záchvaty během roku (66 %) až po časté záchvaty (21 %)
  • Záchvatům předchází somatosenzorická aura s paresteziemi kolem úst, pocitem dušení a ztuhlostí čelisti nebo jazyka. Může se objevit břišní diskomfort, somatosenzorická aura v jedné končetině nebo systémové závratě.
  • Vzhledem k nástupu spánkového záchvatu a nízkému věku mohou pacienti popis aury vynechat. Přitom i ve 12 % případů může být aura jediným projevem onemocnění
  • Motorické záchvaty postihují polovinu obličeje nebo těla. Příznaky postihují obličej, rty, jazyk, hrdlo a hrtan. Mohou být doprovázeny zástavou řeči. Dítě je obvykle při vědomí
  • Mezi další příznaky patří únik slin, bublání, ztráta vědomí, přechod do generalizovaného tonicko-klonického záchvatu a někdy postparoxysmální zvracení.
  • Také byly hlášeny generalizované tonicko-klonické záchvaty bez fokálního začátku

Tři zvýrazněnétypy klinických záchvatů na základě symptomů:

  1. Krátké záchvaty postihující polovinu obličeje se zadržením řeči a únikem slin z úst
  2. Záchvaty plus ztráta vědomí, bublání nebo chrochtání a zvracení
  3. Generalizované tonicko-klonické záchvaty

Rolandova epilepsie: neuropsychologické příznaky

Neuropsychologické příznaky byly popsány asi u 53 % pacientů. Zahrnout:

  • poruchy chování
  • zpoždění vývoje řeči
  • porucha paměti
  • deficit pozornosti
  • poruchy učení

Rolandova epilepsie: diagnóza

Diagnóza onemocnění je založena na typickém klinickém obrazu a potvrzena elektroencefalografickým vyšetřením (EEG). Rovněž je třeba vyloučit onemocnění s podobnými příznaky, včetně Gastautova syndromu, Panayiotopoulosova syndromu a lehké dětské okcipitální epilepsie. Při EEG vyšetření je pozorován charakteristický záznam jehel v centrálně-temporální oblasti. V interiktálním období se ve svodech objevují vysokonapěťové jehly odpovídající oblasti mediální rýhy (tzv. Rolandova rýha) mozku. Během spánku se výrazně zvyšuje počet výbojů. Je třeba připomenout, že takový obraz v EEG vyšetření neznamená, že se Rolandova epilepsie objeví. Více než polovina dětí s těmito typy abnormalit nemusí nikdy pociťovat žádné příznaky.

Rolandova epilepsie: léčba a prognóza

U vzácných záchvatů, které se vyskytují pouze v noci, může být antiepileptická léčba vynechána. Indikacemi k realizaci léčby jsou: epileptické záchvaty během dne, recidivující tonicko-klonické záchvaty, protrahované záchvaty a status epilepticus a také nástup záchvatů do 4 let věku. Lékem první volby je karbamazepin, který je účinný až u 65 % pacientů. Mezi další účinné léky patří klonazepam, levetiracetam, fenytoin, valproát, klobazam, primidon a fenobarbital. Ačkoli až 30 % případů v dětství a dospívání může zůstat nekontrolováno, téměř u všech pacientů dochází k ústupu záchvatů do 18 let.

V několika případech se nemoc může vyvinout v atypickou rolandickou epilepsii s lingvistickým, behaviorálním a neuropsychologickým deficitem. Poté může zavedení agresivní léčby steroidy zastavit změny a navodit ústup neuropsychologických symptomů.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie