Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Meningeální kýly jsou problémy, které postihují děti – lze je rozpoznat i během nitroděložního vývoje dítěte. Existují jejich různé formy, některé z kýl obsahují pouze mozkové pleny nebo páteř, jiné mohou obsahovat i fragmenty míchy. Kýly, zvláště ty meningeální, mohou vést k celoživotním poruchám - naštěstí je možné snížit riziko jejich výskytu u miminka doplněním kyseliny listové matce

Meningeální kýlyse mohou vyskytovat jak v lebce, tak v páteři, ale v posledně jmenované lokalizaci jsou mnohem častější. Existuje několik typů kýl, rozdělení takových kýl závisí především na obsahu kýlního vaku

Kýla je stav, při kterém dochází k abnormálnímu pohybu tkáně.

Existují tedy meningeální kýly (u kterých jsou posunuty pouze mozkové pleny centrálního nervového systému), ale takémíšní kýly(obsahující jak meningy, tak fragment mícha). Vnitřek meningeálního kýlního vaku obsahuje kromě již zmíněných struktur také mozkomíšní mok

Meningeální kýla: příčiny

Meningeální kýly jsou klasifikovány jako dysrafické defekty, tedy takové, které vznikají jako důsledek poruch uzávěru neurální trubice. Při poruše vývoje obratlů páteře nebo kostí lebečních dochází v nich k defektu, kterým se mohou pohybovat struktury nervové soustavy - tak vzniká meningeální kýla Přesná etiopatogeneze meningeálních kýl resp. jiné dysrafické defekty nejsou známy. Je známo, že k jejich tvorbě dochází kolem čtvrtého týdne těhotenství (v tomto období by se měla správně uzavřít neurální trubice). Faktory, u kterých je podezření, že ovlivňují tvorbu meningeálních kýl, jsou:

  • teratogenní látky škodlivé pro plod (např. antiepileptika, nikotin, alkohol nebo vitamín A ve velkém množství)
  • mateřské infekce (zejména virové)
  • genetická zátěž predisponující k vrozeným defektům neurální trubice
  • deficity živin (nedostatek kyseliny listové je považován za zvláště důležitý v patogenezi těchto defektů)

Meningeální kýla: příznaky

Někdy je jediným příznakem kýly pouze její přítomnost - to je případ meningeálních kýl, kde se většinou nezjistí žádné abnormality v nervovém systému, navíc je taková kýla obvykle pokryta správně postavenou kůží. Klinický obraz kýl páteře je mnohem bohatší. Nejčastěji se vyskytují v oblasti bederní nebo křížové páteře. Meningo-spinální kýly jsou pokryty změněnou tenkou kůží, někdy zcela bez kožního pokrytí. V důsledku posunutí fragmentů míchy ležících v této oblasti může dojít k ochrnutí dolních končetin a poruchám čití v nich a také k poruchám močení (někdy označované jako neurogenní měchýř). Důsledky přítomnosti meningeální kýly u dítěte mohou zahrnovat i defekty na dolních končetinách, jako je PEC nebo luxace kyčelního kloubu. Kromě výše uvedeného je častým problémem, který se vyskytuje u dětí s meningeální kýlou, hydrocefalus - je pozorován až u 9 z 10 dětí s meningeální kýlou.

Meningeální kýla: diagnóza

Existence meningeální kýly by měla být diagnostikována během těhotenství. Je to možné ultrazvukem (dysrafické změny lze zjistit především ve 2. trimestru těhotenství), ale i posouzením koncentrace alfa-fetoproteinu - v případě tohoto markeru, v případě dysrafických vad plodu, jeho koncentrace se zvyšuje.

V postnatálním období může být diagnóza meningeální kýly doplněna dalšími testy, jako je magnetická rezonance

Někdy se provádějí invazivní prenatální vyšetření, jako je fetoskopie. Správná včasná diagnostika je důležitá zejména proto, že porod dítěte s meningeální kýlou by měl proběhnout v centru s vysokou referencí – většinou je takové těhotenství ukončeno císařským řezem

Meningeální kýla: léčba

Základem léčby meningeálních kýl jsou chirurgické výkony. Někdy se provádí pokusy o operaci ještě v těhotenství, v jiných případech se zákroky provádějí v různých časech po porodu. V situaci, kdy kýla (zejména v podobě meningeální kýly) není překryta kůží, lze operaci provést i během prvních 24 hodin po porodu - v tomto případě je výkonzabránit infekci exponovaných tkání nervového systému. V případě koexistence s hydrocefalickou kýlou může být doplňkovým výkonem zavedení komorové chlopně (jejíž účelem bude odtok přebytečného mozkomíšního moku), operací však léčba meningeální kýly nekončí. Dítěti s daným problémem by se měl kromě neurochirurga věnovat také ortoped, fyzioterapeut a urolog. Tato nutnost vyplývá z potřeby léčit změny na pohybovém aparátu (např. PEC), také včas diagnostikovat a případně léčit poruchy močení. Rehabilitace je zase zaměřena na získání maximální možné kondice u dítěte. Velmi důležitá je co nejrychlejší realizace těchto interakcí - i když některé neurologické nedostatky mohou být u pacientů narozených s meningeální kýlou přítomny i po zbytek života, je-li však o dítě řádně postaráno již od narození, je možné, že budou minimálního stupně.

Důležité

Meningeální kýla: prevence

Meningeální kýly patří mezi tzv defekty neurální trubice. Jsou to poruchy, kterým lze předcházet – k tomuto účelu se u žen používá suplementace kyselinou listovou. Doporučená dávka tohoto doplňku je 0,4 mg denně, nejlépe když pacientka začne užívat kyselinu listovou před otěhotněním. Výše uvedené dávkování je pro ženy, které nejsou zatíženy zvýšeným rizikem defektu neurální trubice u dítěte (např. v souvislosti s výskytem tohoto typu problému v rodině nebo dřívějším narozením dítěte s takovou vadou). Při zvýšeném riziku je doporučené dávkování kyseliny listové vyšší, 4 mg denně. Jak již bylo zmíněno na začátku, o tom, zda se u dítěte objeví defekt neurální trubice, rozhodují první týdny nitroděložního života – vzhledem k této situaci se doporučuje suplementace kyseliny listové pacientkám v celém prvním trimestru těhotenství.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie