Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Schilderova choroba je také známá jako roztroušená skleróza - akutní forma roztroušené sklerózy. Patří mezi velmi vzácná degenerativní onemocnění, která začínají v dětství. Je popisována jako myelinoklastická roztroušená skleróza. Je častější u chlapců než u dívek, obvykle ve věku od 7 do 12 let. Zjistěte, jaké jsou příznaky Schilderovy choroby a jaká je prognóza.

Schilderova nemocbyla poprvé popsána v roce 1912, ale až v roce 1986 byla popsána a schválena kritéria pro diagnostiku nemoci. Schilderova choroba je považována za jednu z odrůd roztroušené sklerózy.

Má formu akutních nebo subakutních demyelinizačních poruch centrálního nervového systému. Postihuje především mladé pacienty.

Názvydifuzní skleróza mozkunebodifuzní roztroušená skleróza .

se také používají k popisu Schilderovy choroby.

Schilderova choroba – příčiny a příznaky

Přesné příčiny Schilderovy choroby nejsou známy. Onemocnění se často objevuje po infekčním onemocnění. Příznaky Schilderovy choroby jsou velmi nespecifické a lze je snadno podcenit. Obvykle jsou:

  • bolesti hlavy
  • horečka
  • pocit celkové únavy a nepohodlí

Tyto příznaky jsou spojeny s rozsáhlou demyelinizací, což je ztráta myelinové pochvy kolem neuronů v mozku a míše. Ztráta myelinu má za následek významné zpomalení neuronového přenosu.

V současné době se předpokládá, že za takový proces mohou být zodpovědné L-formy bakterií, ale to vyžaduje další výzkum.

Jak se onemocnění vyvíjí, proces demyelinizace pokrývá stále rozsáhlejší oblasti mozku, což přispívá k poruchám hybnosti, řeči, sluchu a zraku. Progrese onemocnění může ovlivnit vaši srdeční frekvenci, krevní tlak a dýchání.

Toto onemocnění by se nemělo zaměňovat s Addison-Schilderovou chorobou, vzácnou genetickou poruchou, která je spojena s poškozením biochemických drah v myelinu.

Schilderova choroba - diagnóza

Aby byla diagnostikována Schilderova choroba, pacient musí splňovat následující kritéria, známá jakoKritéria poseru :

  1. Přítomnost klinických kritérií apříznaky neobvyklé pro časné stadium roztroušené sklerózy.
  2. Normální složení CSF nebo složení neobvyklé pro roztroušenou sklerózu
  3. Přítomnost jednoho nebo dvou symetrických plaků o rozměrech alespoň 3 cm a pokrývajících centrální část mozkových hemisfér (což je vizualizováno lékařským zobrazením).
  4. Žádná virová nebo mykoplazmatická infekce.
  5. Normální hladiny mastných kyselin s dlouhým řetězcem v krevním séru
  6. Normální funkce ledvin.

Při diagnostice Schilderovy choroby může pomoci několik široce dostupných diagnostických nástrojů.

Pomocí počítačové tomografie je možné zobrazit hypodenzní léze (také označované jako „hypodense focus“). Jedná se o patologické změny se sníženým faktorem útlumu světla

Podobné účinky se dosahují použitím kontrastní MRI pro vyšetření.

Lokalizace takových změn je téměř vždy subkortikální a viditelná na sekvencích T1.

Metoda elektroencefalografie se v diagnostice Schilderovy choroby používá velmi zřídka. Používá se pouze při podezření na nebo přítomné epileptické záchvaty.

Schilderova nemoc nebo roztroušená skleróza?

Mezi Schilderovou chorobou a RS existují určité podobnosti. V obou případech dochází ke ztrátě myelinové pochvy kolem nervových buněk, což ovlivňuje přenos elektrických impulsů z neuronu na neuron.

Příznaky obou onemocnění jsou také podobné. Patří mezi ně mj zhoršení paměti, řeči a pohybových procesů. Proto musí být diagnóza Schilderovy choroby prováděna se zvláštní péčí.

Schilderova nemoc - léčba

Léčba Schilderovy choroby je symptomatická. Lékaři po diagnóze doporučují užívat léky ze skupiny kortikosteroidů. Podávání cyklofosfamidu dává pozitivní výsledky.

Kromě toho se paralelně používá konzervativní léčba, dieta a fyzioterapie

Existují náznaky účinnosti léčby Schilderovy choroby adrenokortikotropním hormonem (ACTH). Kvůli neúměrně vysokým nákladům spojeným s tímto typem léčby však nevstoupil do klinické praxe nadobro.

Účinnost intravenózního podávání imunoglobulinů, interferonové terapie nebo výměny krevní plazmy nebyla dosud prokázána

Schilderova choroba - prognóza

Prognóza průběhu Schilderovy choroby závisí na pacientově odpovědi na léčbu. Většinoupo zahájení terapie je pozorováno jasné klinické zlepšení.

Existují však případy zhoršujícího se zdraví, včetně zvýšeného tělesného a duševního postižení. Jsou však vzácné.

Pacient musí být pod neustálou lékařskou péčí. Mělo by mu být zajištěno dostatečné větrání dýchacího systému, výživa (často parenterální) a neustálé sledování hladin elektrolytů.

O autoroviAnna JaroszováNovinář, který se přes 40 let zabývá popularizací zdravotní výchovy. Vítěz mnoha soutěží pro novináře zabývající se medicínou a zdravím. Dostala mj Ocenění „Zlatý OTIS“ Trust Award v kategorii „Média a zdraví“, St. Kamil oceněn u příležitosti Světového dne nemocných, dvakrát „Křišťálové pero“ v celostátní soutěži novinářů podporujících zdraví a mnohá ocenění a vyznamenání v soutěžích „Zdravotnický novinář roku“ pořádaných Polským svazem Novináři pro zdraví.

Přečtěte si další články tohoto autora

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Neurologie