Fibroma nonossificans je benigní nenádorová léze, která se nejčastěji vyskytuje u mladých lidí ve věku 5 až 15 let. Jaké jsou příčiny a příznaky neosifikujícího fibromu? Jak probíhá jeho léčba?
Netavící se fibrom( fibroma nonossificans ) je jednou z nejčastějších benigních nerakovinných kostních lézí. Příčiny jejího vzniku nejsou známy, ale ví se, že jde o jakousi vývojovou vadu, při které jsou oblasti normální osifikace obsazeny pojivovou tkání. Vyskytuje se u dětí a dospívajících, především mezi 5. a 15. rokem, častěji u chlapců než u dívek. Typicky se nachází kolem epifýz dlouhých kostí - obvykle distální metafýzy femuru a proximální metafýzy tibie. Jak kostra roste, může se pohybovat směrem k epifýzám kostí. Jeho průměr zřídka přesahuje několik centimetrů. Vzácně se neosifikující fibromy objevují symetricky ve dvou kostech nebo jsou mnohočetné a koexistují s pigmentovými lézemi kůže (syndrom Jaffe Campanacci).
Neosifikující fibrom: příznaky
Malé neosifikující fibromy obvykle nezpůsobují žádné nepohodlí a většina z nich je detekována náhodně při radiologických vyšetřeních z jiných indikací.
V případě rozsáhlých fibromů způsobují bolest v důsledku přítomnosti mikrofraktur a otoku postižené končetiny. Navíc mohou způsobit patologické zlomeniny.
Neosifikující fibrom: diagnóza
Makroskopické změny jsou šedé nebo žlutohnědé. Na druhé straně mikroskopické vyšetření ukazuje, že léze jsou složeny z cytologicky benigních fibroblastů tvořících trnový systém a mnohojaderných obřích buněk. Často jsou přítomna ložiska hemoragických lézí, hepatocelulární tkáň a depozita hemosiderinu
Diagnóza je založena na rentgenovém vyšetření, které prokáže vazivový kostní defekt, dobře ohraničený od okolí sklerotickým okrajem, obvykle kulatého tvaru, umístěným excentricky. Je třeba mít na paměti, že podobný rentgenový snímek lze vidět u fibrosarkomů nízkého stupně.
Neosifikující fibrom:ošetření
Vzhledem k tomu, že většina neosifikujících fibroidů spontánně ustoupí během dospívání nebo krátce po něm, je přijat předpokládaný postup. Malé změny u dětí vyžadují kontrolní rentgenový snímek každých šest měsíců. Chirurgická léčba může být vhodná pro velké myomy.
Asymptomatické léze pokrývající méně než 50 % průřezu kosti jsou monitorovány, protože léze se někdy sama zhojí prostřednictvím procesů remodelace kosti. Pokud se léze zvětší, je nutné provést kyretáž a výsledný defekt vyplnit kostními štěpy.
V případě velkých neosifikujících fibromů, pokrývajících více než 50 % průřezu kosti, je zvýšené riziko patologické fraktury. V takových případech by měla být zvážena chirurgická léčba včetně kyretáže a vyplnění defektu kostními štěpy. Navíc může být nutné použít vnitřní fixaci v místech zvláště ohrožených zlomeninou, např. na proximálním konci femuru.
Pacienti s patologickými zlomeninami by měli být pokud možno léčeni nechirurgicky. Existují důkazy, že hojení zlomeniny zvyšuje šanci na spontánní zhojení neosteogenního fibromu. Je však třeba pamatovat na to, že pacient s patologickou zlomeninou musí být sledován, dokud se kalus dostatečně neremodeluje a definitivně se nezjistí povaha léze, která je příčinou zlomeniny. Pokud se i přes zhojení zlomeniny léze nezhojí sama, je doporučena chirurgická léčba - kyretáž a vyplnění defektu kostními štěpy