POEMS syndrom, také známý jako Crow-Fukase syndrom nebo Takatsuki syndrom, je velmi vzácný komplex symptomů, který doprovází neoplastické onemocnění hematopoetického systému, což je osteosklerotická forma mnohočetného myelomu. Jaké jsou příčiny a příznaky BÁSNĚ? Jaká je léčba?

POEMS tým , jinakCrow-Fukase týmneboTakatsuki tým , patří tato skupina je vzácným onemocněním a je komplexem symptomů, který doprovází osteosklerotickou varietu mnohočetného myelomu. Toto onemocnění je založeno na proliferaci plazmatických buněk, které jsou zodpovědné za produkci a sekreci protilátek

BÁSNĚ je v populaci velmi vzácné. Muži jsou nemocní častěji než ženy. Průměrný věk nástupu osteosklerotického mnohočetného myelomu je 70 let.

POEMS syndrom - příznaky

NázevPOEMS syndrompochází z prvních písmen příznaků charakteristických pro tento syndrom:

P-polyneuropatie , chorobný proces, který poškozuje periferní nervy, jak senzorické, tak motorické. Příznaky tohoto stavu zahrnují:

  • všechny smyslové poruchy
  • parestézie
  • svalová slabost
  • paréza končetin
  • zrušení hlubokých reflexů
  • autonomní poruchy vč. nadměrné pocení

Pacienti často uvádějí bolest v končetinách a hyperalgezii. Zpočátku se příznaky objevují na dolních končetinách, časem i na horních končetinách

O-organomegalie , tedy zvětšení vnitřních orgánů. Nejčastěji postihuje parenchymální orgány, jako jsou:

  • játra (hepatomegalie)
  • slezina (splenomegalie)
  • lymfatické uzliny (lymfadenopatie)

Tyto orgány jsou snadno přístupné pohmatem břicha, přesahují žeberní oblouk, játra vpravo a slezinu až levý žeberní oblouk. Fyziologicky nejsou přes břišní stěnu hmatatelné.

E-endokrinopatie , tj. poruchy sekrece hormonů žlázami s vnitřní sekrecí. Nejčastěji je pozorován hypogonadismus. Jde o poruchu spočívající v nedostatku pohlavních hormonů produkovaných gonádami (varlata a vaječníky), jako je progesteron, estrogeny atestosteron. Výsledkem je:

  • nedostatek puberty
  • nedostatek typického mužského ochlupení v podpaží nebo perineu
  • snížení libida
  • menstruační poruchy u žen

Jiné endokrinopatie jsou pozorovány méně často, jako například:

  • gynekomastie (zvětšení mužské mléčné žlázy)
  • hypotyreóza
  • adrenální insuficience
  • diabetes
  • hyperparatyreóza
  • hyperprolaktinémie

M-monoklonální gamapatieje onemocnění zahrnující růst jediného klonu plazmocytů. Plazmocyty jsou jediné buňky v imunitním systému, které produkují a vylučují protilátky. Při tomto onemocnění produkuje klon plazmocytů homogenní (monoklonální) protilátku – protein M. Skládá se ze dvou těžkých řetězců stejné třídy a dvou identických lehkých řetězců. Produkce M proteinu obvykle způsobuje snížení produkce zbytkových protilátek. To může snížit odolnost těla a zvýšit jeho náchylnost k infekcím.S-kožní změnynejčastěji zahrnují:

  • změna barvy
  • zvýšená pigmentace kůže
  • nadměrný růst vlasů
  • ztvrdnutí kůže
  • ztenčení kůže

Změny se mohou týkat i nehtů.

tým POEMS – důvody

Etiologie týmu POEMS není známa. Předpokládá se, že VEGF, vaskulární endoteliální růstový faktor, se podílí na vývoji POEMS. Pacienti s tímto komplexem symptomů mají také zvýšené sérové ​​hladiny jiných cytokinů, jako je TNF alfa (tumor nekrotizující faktor), interleukiny IL-1 a IL-6.

tým POEMS – diagnostika

Nemoc je nejčastěji diagnostikována na základě příznaků, fyzikálního vyšetření lékařem a výsledků laboratorních testů krve a moči. Může být také užitečné provést radiografické vyšetření kosterního systému k prokázání osteosklerotických změn a provést biopsii kostní dřeně

Důležité

POEMS je velmi vzácný, proto je nutné pečlivě analyzovat výsledky testů a symptomy hlášené pacientem, aby bylo možné stanovit správnou diagnózu. Pro diagnózu tohoto stavu neexistují žádná závazná kritéria. Považuje se za nezbytné mít alespoň 3 z 5 běžných příznaků, včetně 2 velkých (polyneuropatie a M protein) a 1 malého (kožní léze, endokrinopatie nebo organomegalie).

tým POEMS: léčba

Léčba POEMS a mnohočetného myelomu je založenao léčbě poruch krvetvorného systému a odstranění patologického klonu plazmatických buněk. Nejčastěji používanou metodou je radioterapie, méně často systémová léčba jako chemoterapie a terapie steroidy. Po intenzivní léčbě se lékař může rozhodnout transplantovat pacientovi kmenové buňky získané z periferní krve

tým POEMS: prognóza

Prognóza dobré odpovědi na léčbu je u osteosklerotického mnohočetného myelomu dobrá.

Kategorie:

Onkologie