Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Goodpastureův syndrom neboli plicně-renální syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje ledviny a plíce. Goodpastureův syndrom může být život ohrožující, protože může velmi rychle, dokonce během několika dnů, vést k selhání dýchání a/nebo ledvin. Jaké jsou příčiny a příznaky Goodpastureova syndromu? Jaká je léčba?

Goodpastureův syndrom , jinakplicně-renální syndrom,patří do skupiny onemocnění známých jako systémová vaskulitida. V průběhu Goodpastureova syndromu dochází k zánětu bazální membrány glomerulárních cév a alveolů, což má za následek krvácení do alveol a rychle progredující glomerulonefritidu. Nemoc je život ohrožující, protože velmi rychle, dokonce během několika dnů, může vést k selhání dýchání a/nebo selhání ledvin.

Goodpastureův syndrom je vzácný (výskyt v Evropě - asi 1/1 milionu obyvatel/rok), nejčastěji u lidí ve věku 20 až 30 let au lidí ve věku 50-65 let. Nemoc je častěji diagnostikována u mužů než u žen.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - příčiny a rizikové faktory

Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění. U tohoto typu onemocnění imunitní systém rozpoznává tělu vlastní buňky jako cizí a vytváří proti nim protilátky, které je napadají a způsobují jejich zánět a zničení. V průběhu Goodpastureova syndromu se tvoří protilátky (anti-GBM) proti bazální membráně glomerulárních cév a alveol. Poškození krevních cév glomerulů protilátkami má za následek glomerulonefritidu, která může vést k chronickému selhání ledvin. Poškození krevních cév alveolů zase vede ke krvácení.

Rizikové faktory jsou: expozice uhlovodíkům a tabákovému kouři, inhalace kokainu a infekce

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - příznaky

Příznaky postižení plic nemocí:

  • dušnost – zpočátku může být způsobena cvičením, poté paroxysmální v klidu
  • suchý kašel
  • hemoptýza
  • někdycyanóza

Příznaky postižení ledvin nemocí:

  • hematurie
  • problémy s močením (např. oligurie)
  • otoky po celém těle
  • hypertenze
  • bolest v bederní oblasti

Kromě toho se mohou objevit celkové příznaky, obvykle podobné chřipce, např. únava, horečka, bolest svalů a kloubů, nedostatek chuti k jídlu.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - diagnóza

Provádějí se krevní testy k detekci anti-GBM protilátek. V případě Goodpastureova syndromu se mimo jiné nachází také zvýšené hladiny kreatininu a močoviny v krvi svědčící o poškození ledvin.

Je také nutné otestovat moč, která ukazuje mj. přítomnost bílkovin nebo červených krvinek.

Lékař také testuje dýchací systém. Při vyšetření stetoskopem je slyšet praskání, někdy i průduškový šelest. Na druhé straně rentgen hrudníku ukazuje skvrnité stíny, které naznačují zánětlivé změny.

V některých případech může být nezbytná biopsie ledvin nebo plic.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - léčba

Pacientům jsou podávány glukokortikosteroidy a cyklofosfamid. Kromě toho se provádí plazmaferéza - postup, který čistí krev od nežádoucích prvků - v tomto případě anti-GBM protilátek

U některých pacientů začnou ledviny správně fungovat, obvykle v prvních týdnech léčby. Nicméně 40-50 procent. přes léčbu ledvina neobnoví své funkce. Poté je nutná léčba náhrady ledvin ve formě hemodialýzy. Po několika měsících se stav pacienta může zlepšit a hemodlióza nemusí být potřeba. Zkušenosti lékařů však ukázaly, že pozdější obnovení funkce ledvin je vzácné. Pokud ledvina nezačne správně fungovat během prvních týdnů léčby a pacient potřebuje renální substituční terapii, obvykle to znamená, že selhání ledvin je nevratné.

Můžete však zabránit progresi selhání ledvin a dokonce i jeho rozvoji. Stačí co nejdříve diagnostikovat onemocnění a aplikovat vhodnou léčbu.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Imunitní systém