Subakutní sklerotizující encefalitida (SSPE) je vzácné onemocnění způsobené virem spalniček. Její výskyt od zavedení vakcíny proti spalničkám výrazně poklesl, ale bohužel i přes léčebné pokusy se zatím nepodařilo vyléčit. Jaké jsou příčiny a příznaky subakutní sklerotizující encefalitidy (SSPE)?

Subakutní sklerotizující panencefalitida(SSPE - Subakutní sklerotizující panencefalitida, Dawsonova choroba, subakutní encefalitida s inkluzními tělísky) se obvykle rozvíjí 7 let po prodělané rané infekci spalničkami 12 a postihuje především děti , častěji chlapci než dívky. Výskyt SSPE se od zavedení vakcíny proti spalničkám výrazně snížil a nyní je kolem 1 ze 100 000.

Subakutní sklerotizující encefalitida se projevuje progresivní demencí, poruchou koordinace, ataxií, myoklonem a dalšími fokálními neurologickými příznaky. Jde o chronické onemocnění, které obvykle trvá několik let. Objevily se však zprávy o násilném průběhu, který během několika měsíců vedl ke smrti. Pouze asi 10 procent pacientů dosáhne spontánního uzdravení, které může trvat mnoho let.

V průběhu infekce se v kůře a bílé hmotě mozku vyskytují perivaskulární infiltráty tvořené plazmatickými buňkami a dalšími mononukleárními buňkami, dále ložiska demyelinizace a gliózy v bílé hmotě a hlubších vrstvách mozkové kůry. mozková kůra. Kromě toho je pozorována přítomnost degenerativních změn v neuronech kůry, bazálních a ponzálních ganglií a v dolních olivových jádrech. V neuronech a gliových buňkách jsou intranukleární a endoplazmatická eozinofilní inkluzní tělíska. Značení inkluzních tělísek imunofluorescencí ukazuje pozitivní výsledek, charakteristický pro virus spalniček.

Subakutní sklerotizující encefalitida: příznaky

Subakutní sklerotizující encefalitida se vyvíjí postupně bez doprovodné horečky. První příznaky mohou být:

  • zapomínání;
  • potíže s učením a školními aktivitami;
  • neklid.

Poté se během týdnů nebo dokonce měsíců objeví:

  • poruchy motorické koordinace;
  • ataxie;
  • myoklonus v končetinách atrup;
  • apraxia;
  • choreoatetotické nebo taneční pohyby;
  • symptomy pyramid;
  • porucha řeči;
  • záchvatů;
  • dystonická pozice.

V konečné fázi onemocnění dochází k poruchám vidění, včetně slepoty, hluchoty a spastické tetraplegie, připomínající stav dekongesce.

Subakutní sklerotizující encefalitida: výzkum

Diagnóza subakutní sklerotizující encefalitidy je založena na klinickém obrazu, vyšetření mozkomíšního moku a elektroencefalografii (EEG).

Zvýšené hladiny protilátek proti spalničkám lze nalézt jak v krevním séru, tak v mozkomíšním moku. Při elektroforetickém vyšetření mozkomíšního moku se tyto protilátky jeví jako oligoklonální IgG pruhy. Hladiny proteinu a glukózy v CSF jsou normální a pleoocytóza je normální nebo mírně zvýšená.

Při EEG vyšetření se často objevují generalizované poruchy bioelektrické kůry mozkové kůry, kdy se objevuje obraz „výboje a potlačení“ vysokonapěťových pomalých vln nebo sestav hrotů a pomalých vln s frekvencí 4- 20 s synchronně nebo nezávisle na myoklonu

Zobrazovací testy se také používají v diagnostice subakutní sklerotizující encefalitidy. Počítačová tomografie ukazuje kortikální atrofii a nízkohustotní fokální nebo multifokální léze v bílé hmotě. V případě T2-vážených MRI zobrazení lze pozorovat změny v periventrikulární bílé hmotě.

Subakutní sklerotizující encefalitida: léčba

Navzdory pokusům o použití mnoha léků u pacientů, jako je bromodeoxyuridin, amantadin, inosin nebo isoprosin, nebylo pozorováno žádné zotavení. V některých případech je klinického zlepšení nebo progrese onemocnění dosaženo intraventrikulárním podáním interferonu alfa následovaným intravenózním nebo intraventrikulárním podáním ribavirinu. Je však třeba mít na paměti, že tento typ terapie je spojen s výskytem charakteristických vedlejších účinků, které zahrnují meningitidu, encefalopatii a také symptomy motorických neuronů.

NFZ

Kategorie:

Infekční onemocnění