Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Agnieszka Michalak

Vzácné rakoviny jsou skupinou onemocnění, která se vyskytují méně často než u 6 ze 100 000. pacientů. Existuje také koncept novotvarů, které jsou zvláště vzácné, když je incidence nižší než jeden ze 100 000 pacientů. K definování pojmu vzácný novotvar se také používají další kritéria, jako je věk a pohlaví. Proto do této skupiny patří i novotvary, které se v daném věku či pohlaví vyskytují jen zřídka. Jaký je výskyt vzácných druhů rakoviny v Polsku a jaká je jejich léčba?

Vzácné novotvaryje skupina až 190 typů novotvarů. Sto z nich jsou sarkomy měkkých tkání, kostí a vnitřností. Dalšími diagnózami jsou neuroendokrinní nádory a také specifické typy novotvarů CNS, novotvary genitálií, kožní novotvary, novotvary hlavy a krku a novotvary gastrointestinálního traktu a vnitřní sekrece

Vzácné novotvary - statistiky

Vzácné novotvary, jak název napovídá, se vyskytují zřídka, a proto byl přístup k podrobným údajům o nich až donedávna velmi obtížný.

Projekt RARECARE, financovaný Evropskou unií a sdružující lékaře z celé Evropy, byl založen s cílem vypracovat statistiky o výskytu, prognóze a míře vyléčení a posoudit rozsah problému vzácných druhů rakoviny v Evropě. Na základě dat shromážděných v rámci tohoto projektu bylo odhadnuto, že vzácné druhy rakoviny tvoří 22 % z celkového počtu pacientů s rakovinou. všechny případy maligních novotvarů

To znamená přibližně 541 000 nových diagnóz ročně a 4 300 000 pacientů s diagnózou vzácné rakoviny. 30 procent jsou mezi nimi lidé trpící rakovinou, zvláště vzácnou. Studie zahrnovala také pacienty z Polska

Při zohlednění 190 vzácných druhů rakoviny se v Polsku očekává každý rok přibližně 41 000 nových případů, což odpovídá 22 procentům. celkový počet případů maligního novotvaru. Bylo také zhodnoceno, že prognóza pacientů se vzácnými novotvary je horší než prognóza pacientů trpících novotvary, které jsou v populaci častější.

Pětileté přežití u pacientů se vzácným nádorovým onemocněním bylo 48 %, zatímco pětileté přežití u pacientů s běžným nádorovým onemocněním bylo 65 %.

Vzácná rakovina v Polsku

Různé druhy rakoviny lze v populaci každé země považovat za vzácné. Výzkum v rámci projektu RARECARE ukazuje, že v evropské populaci jsou 3 typy rakoviny považované za vzácné, zatímco v Polsku jsou jednou z nejčastějších rakovin.

Do této skupiny patřily - spinocelulární karcinom hrtanu, spinocelulární karcinom děložního čípku a adenokarcinom ovaria. V případě rakoviny hrtanu je to způsobeno především vyšším procentem kuřáků tabáku než v Evropě.

V případě rakoviny děložního čípku a vaječníků je problémem stále malé procento žen podstupujících preventivní prohlídky. Vyšší prevalence rakoviny děložního čípku je také způsobena nižším procentem pacientek očkovaných proti HPV.

Vzácné novotvary - specializovaná léčba

Vzácné novotvary představují velkou výzvu pro lékaře i pacienty. V případě lékařů je vzhledem k vzácnosti těchto onemocnění obtížné získat zkušenosti s léčbou a diagnostikou takových druhů rakoviny.

Diagnostika vzácného nádorového onemocnění je proto často opožděná, obrovský problém je také s dostupností doporučených léčebných metod a také nedostatečný přístup k informacím pro lékaře i pacienty

O pacienty s podezřením na vzácné novotvary by se mělo starat vysoce specializované centrum se zkušenostmi s léčbou a diagnostikou.

Za tímto účelem vznikla iniciativa ERN-EURACAN, která sdružuje onkologická centra specializující se na léčbu vzácných nádorových onemocnění, díky čemuž je možné konzultovat případ pacienta online se zkušenými specialisty z celé Evropy a odešlete je do příslušného centra specializovaného na léčbu dané rakoviny.

Stojí za to vědět

Vzácné novotvary jsou onemocnění s velmi netypickými příznaky, které mohou připomínat jiná, běžnější onemocnění, a proto pro lékaře představují velkou výzvu.

Péče specialistů se zkušenostmi v diagnostice a léčbě pacientů s takovými novotvary je při léčbě vzácných druhů rakoviny zásadní. Neocenitelným prvkem profylaxe je také pacientovo povědomí o znepokojivých příznacích a co nejrychlejší hlášení lékaři, pokud se takové příznaky objeví.

Vzácné novotvary - neuroendokrinní nádory

Neuroendokrinní nádory jsou různorodou skupinou rakovin, které mají původ v buňkách, které jsou schopné produkovat peptidové hormony a biogenní aminy (např. adrenalin).

Takové nádory se nejčastěji mohou šířit po celém tělenacházejí se však v trávicím traktu

Neuroendokrinní nádory nevykazují charakteristické příznaky a často dokonce napodobují příznaky jiných onemocnění. Příznaky způsobené neuroendokrinními nádory závisí na tom, kde se nádor nachází a jaký hormon nebo jiná biologicky aktivní látka nádor produkuje.

Nejběžnější jsou náhlé mokvající pocení, náhlé zarudnutí v obličeji, pocení, průjem, dušnost nebo zrychlený tep, nesouvisející s emocemi nebo fyzickou námahou.

Neuroendokrinní nádory proto mohou napodobovat astma, syndrom dráždivého tračníku, menopauzu a duševní poruchy.

Diagnostika neuroendokrinních nádorů je pro lékaře velkou výzvou, ale jakmile jsou diagnostikovány, lze je úspěšně léčit. Základem léčby je chirurgický zákrok k odstranění nádoru, alternativou je i léčba farmakologická, kdy se pacientovi podávají analogy somatostatinu

Vzácná rakovina - lymfom

Lymfomy jsou rakoviny, které mají původ v buňkách lymfatického systému. Všechny lymfomy jsou maligní novotvary, nicméně existují lymfomy s větší či menší malignitou. Lymfomy obvykle postihují dospívající a mladé dospělé.

Charakteristickými příznaky jsou zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina. Objevují se také noční pocení, horečka nesouvisející s infekcí, ztráta hmotnosti a bolesti břicha spojené se zvětšenými játry.

Diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření odebrané lymfatické uzliny. Léčba se skládá z chemoterapie a radiační terapie.

Prognóza lymfomu závisí na typu lymfomu. Hodgkinův lymfom, tedy Hodgkinův lymfom, je nádorové onemocnění s dobrou prognózou, B- a T-buněčné lymfomy mají prognózu horší, na úrovni 40-50 %. léčení.

Vzácné novotvary - sarkomy

Sarkomy jsou různorodou skupinou rakovin. Jsou to vzácné nádory pouze u dospělých, vždy jsou zhoubné. Sarkomy rostou jako povrchový nádor na povrchu těla, který se vyznačuje rychlým, agresivním růstem a infiltrací okolní tkáně, což způsobuje bolest, tlak, tíhu, otok a potíže s pohybem postižené končetiny.

Diagnostika je založena na histopatologickém vyšetření vzorku nádoru a léčba je založena na chirurgickém odstranění nádoru spolu s okrajem zdravé tkáně

Prognóza závisí na umístění nádoru, stadiu onemocnění a na tom, zda byl nádor zcela odstraněn.

Celkově je však prognóza dobrá, současná léčba vykazuje dobré výsledky a častoúplné zotavení.

Přečtěte si také:

  • Rakovina: prevence, diagnostika a léčba rakoviny
  • Klasifikace rakoviny
  • Příčiny rakoviny nebo odkud rakovina pochází?
O autoroviLuk. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lékařské fakulty lékařské univerzity v Lublinu. V současné době lékař při postgraduální praxi. Do budoucna plánuje zahájit specializaci v oboru dětská hematoonkologie. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si další články tohoto autora

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie