Kuru je neurodegenerativní onemocnění patřící mezi spongif.webpormní encefalopatie. Je způsobena infekčními priony. Byl rozšířen mezi kmeny Papuy-Nové Guineje, dnes se již naštěstí prakticky nevyskytuje. Naštěstí – protože dosud nebyl vynalezen žádný lék na prionové nemoci.

Kuruovská nemocbyla objevena v 50. letech 20. století. Říká se jí také kanibalská nemoc, protože si vybírala krutou daň mezi Předními lidmi z východních hor Papuy-Nové Guineje. Pěstovali rituální kanibalismus.

Dalším slovem pro kuru je smrt se smíchem - kvůli charakteristickým symptomům nemoci, vč. násilný, nekontrolovatelný smích.

Mozek zesnulého byl vydlabán, poté uvařen a sněden. Dalším způsobem, jak „prodloužit život“ členům kmene, bylo vetřít mozek zesnulého člověka do kůže jeho příbuzných, zejména žen a dětí – těch nejprivilegovanějších. V obou případech se do lidského těla mohly dostat nebezpečné priony, stačily škrábance na kůži nebo poškozená sliznice trávicího systému. Epidemie kuru nechala 90 procent populace těchto primitivních osad vyhynout. Až v 50. letech 20. století, kdy byl kanibalismus oficiálně zakázán, začal výskyt postupně klesat. Kuru objevil a popsal Daniel Carleton Gajdusek v roce 1957 a o 20 let později za to dostal Nobelovu cenu. Ukázal, že jde o infekční onemocnění přenášené faktorem spojeným s kanibalismem.

Co je kuru?

Kuru je onemocnění centrálního nervového systému způsobené patogenními priony a první dobře popsaná lidská spongif.webpormní encefalopatie. Priony způsobují destruktivní změny v mozku a ztrátu nervových buněk. Onemocnění je obtížné diagnostikovat, protože jeho rozvoj může trvat až 40 let a počáteční příznaky jsou nespecifické.

Co jsou to priony?

Tyto mutantní proteiny se normálně nacházejí v obalech nervových buněk a bílých krvinek (lymfocytů). Měly by být štěpeny buněčnými enzymy a proteázami. Může však dojít k mutaci, která vede k přeměně těchto proteinů na formy, které nejsou štěpeny proteázami. Poté se hromadí v nervové tkáni a způsobují její pomalou destrukci, čímž vzniká charakteristický obraz houbovitých změn.

Priony jsou nekonvenční faktoryinfekční, ani bakterie ani viry. Vědci je stále neznají a léta v nich vzbuzují překvapení a fascinaci. Neobsahují nukleovou kyselinu, nemetabolizují, ale chovají se jako proteinová životní forma. Navíc mají schopnost se duplikovat.

Zdrojem prionové infekce mohou být infikované nervové tkáně zvířat.

Priony objevil americký biochemik Stanley B. Prusiner v roce 1980. V roce 1997 mu byla udělena Nobelova cena za výzkum, ve kterém dokázal, že tyto proteiny jsou infekční.

Je také možné se nakazit během lékařských zákroků, jako je transplantace rohovky, implantace tvrdé pleny mozkové nebo mozkových elektrod, v důsledku používání kontaminovaných chirurgických nástrojů. Je pravda, že priony různých druhů mají různou strukturu, ale existuje pravděpodobnost prolomení mezidruhové bariéry. Existuje například podezření, že krávy onemocněly BSE (nemoc šílených krav) poprvé po konzumaci krmiva vyrobeného z mozků ovcí infikovaných klusavkou. Podobně kočky - kočičí varianta BSE, získaná konzumací kontaminovaného jídla.

Stojí za to vědět

Nemoci způsobené prionyU lidí:

  • Kuruova nemoc
  • Creutzfeldt-Jakobova nemoc
  • Fatální rodinná insomnie (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom (GSS)

U zvířat:

  • scrapie
  • nemoc šílených krav (BSE)

Příznaky onemocnění kuru

Jak již bylo zmíněno, onemocnění trvá dlouho, v rozmezí od několika měsíců do 40 let. Obvykle - několik měsíců. Během této doby se u pacienta vyvine:

  • nekoherentní pohyb (cerebelární ataxie)
  • silné chvění (kuru znamená chvění)
  • nedobrovolné pohyby
  • inkontinence moči a inkontinence stolice
  • rychlé změny nálady - nekontrolované záchvaty pláče nebo smíchu
  • výběr

Kuru má obvykle tři fáze. První, úvodní, je jako chřipka. Nemocný si stěžuje na bolesti hlavy a očí, obecně bolesti kloubů a končetin, horečku, bolest v krku, ale i hubnutí. Kromě toho se objevují problémy s pohyblivostí, třes končetin, ztráta rovnováhy a charakteristické mimovolní a rytmické pohyby očí.

Ve druhé fázi se pacient již nemůže sám pohybovat nebo dokonce sedět bez opory. Výše uvedené symptomy zesilují a člověk se pomalu stává zcela závislým.

Poslední fáze kuru je čekání na smrt. Nemocný je zcela znehybněn, nezadržuje moč ani výkaly, jídlo s obtížemi (a nakonec vůbec)přesune do žaludku. Při hodech se nuceně směje nebo pláče. Demence (demence) není u kuru téměř nikdy vidět, takže jste si plně vědomi. Smrt nastává v důsledku úplného zničení organismu, hladovění nebo aspirační pneumonie.

léčba kuru

Bohužel dosud nebyl vynalezen žádný účinný lék na prionové choroby. Intenzivní výzkum v tomto směru však probíhá. Testují se různé metody, vč farmakoterapie, nanotechnologie, vakcína nebo proteinová terapie.

Prevence prionových chorob

Prionová onemocnění se nešíří kapénkami, jak je tomu běžně u virových nebo bakteriálních onemocnění. Máme tedy dobrou šanci zabránit infekci. Můžete se o to postarat několika způsoby:

  • dodržování základních hygienických pravidel
  • vyhýbání se konzumaci masa neznámého původu (např. z trhů, bez veterinárních osvědčení)
  • nepoužívání masa nebo kostních a masových mouček v krmivech pro zvířata
  • protože existuje riziko infekce pacienta během operace, metodou profylaxe prionových onemocnění je karanténa zařízení používaného pro operace mozku, mandlí nebo slepého střeva, dokud nebude výsledkem biopsie těchto orgánů pro prionový nosič
  • vyšetření lékařských přípravků na možnou infekci. Například v roce 2000 nařídilo britské ministerstvo zdravotnictví stáhnout z oběhu orální vakcínu proti poliomyelitidě, která byla vyrobena na základě séra telat podezřelých z infekce.

Kategorie:

Neurologie