Mastocytóza je vzácné onemocnění, které patří mezi myeloproliferativní novotvary. Může se objevit jak u dětí, tak u dospělých. U lidí trpících mastocytózou dochází k nadměrné tvorbě žírných buněk, tzn. mastocyty, které patří do skupiny bílých krvinek. U mastocytózy nejsou příznaky vždy viditelné – může být i asymptomatická. Pacienti proto často zůstávají bez diagnózy. Jak se liší kožní mastocytóza od systémové mastocytózy? Zjistěte, jak se mastocytóza léčí.

Mastocytózaje v podstatě skupina onemocnění charakterizovaná nadměrnou proliferací (množením) a hromaděním žírných buněk v jednom nebo více orgánech – nejčastěji v kostní dřeni, kůži, játrech absorbenty sleziny a uzlin

Systémová vs kožní mastocytóza

Mastocytóza se vyskytuje se stejnou frekvencí u mužů i žen. Může se objevit v jakémkoli věku - u dětí i dospělých. Nemoc může mít dvě formy: kožní a systémovou.

V případech, kdy je patologická akumulace žírných buněk omezena pouze na kůži, je kožní mastocytóza diagnostikována, když se žírné buňky hromadí ve vnitřních orgánech (nejčastěji v kostní dřeni, játrech, slezině a lymfatických uzlinách) systémová mastocytóza. Systémová mastocytóza je také často doprovázena postižením kůže.

Mastocytóza u dětí a dospělých

Podle odhadů se typické kožní léze vyskytují asi u 80 % všech pacientů s mastocytózou. U 3/4 pacientů začíná onemocnění v dětství, zejména v kojeneckém věku, a projevuje se kožními lézemi

Druhým vrcholem výskytu je 3-4. dekáda života. U 15 % pacientů jsou změny vrozené. U dětí je onemocnění obvykle mírnější – obvykle jako kopřivka nebo solitární/multifokální infiltráty a může zcela vymizet během dospívání.

Na rozdíl od dětských forem je mastocytóza dospělých většinou systémová, progresivní a agresivnější. U většiny pacientů jsou postiženy nejen vnitřní orgány, ale i kůže.

Mastocytóza - příznaky

Vzhledem k nedostatku epidemiologických studií je obtížné přesně určit frekvenci mastocytózy. Odhaduje se, že jeje to 10 ze 100 000 lidí. Odborníci však poznamenávají, že někteří pacienti zůstávají nediagnostikováni.

Na vině jsou nespecifické příznaky onemocnění, včetně následujících:

  • únava
  • hubnutí
  • horečka
  • poklesy krevního tlaku
  • vředová choroba
  • průjem
  • výskyt bolestí a lézí typu osteopenie / osteoporóza

Ke správné diagnóze je proto často nutná úzká spolupráce s lékaři: hematologem, alergologem, gastrologem a dermatologem

Ve většině případů je postižení kůže prvním příznakem onemocnění a často je to dermatolog, kdo je lékařem, který jako první navštíví pacienty s mastocytózou.

Mastocytóza - diagnostika a léčba

Diagnóza kožní mastocytózy je založena na histologickém vyšetření vzorku kůže

Pokud má lékař na základě celkových příznaků pacienta podezření na systémovou mastocytózu, měl by objednat pomocná vyšetření, včetně:

  • obraz periferní krve
  • biopsie kostní dřeně
  • vyšetření vnitřních orgánů

- ultrazvuk břicha
- RTG hrudníku
- hodnocení střev
- hodnocení skeletu

Hlavním cílem léčby pacientů s mastocytózou je prevence nebo snížení závažnosti příznaků.

Při léčbě kožní mastocytózy léky, které působí převážně symptomaticky - snižují svědění, kopřivkové reakce, pocit návalů horka a neduhy trávicího systému

V případě systémové mastocytózy je nutná intenzivní léčba ke snížení počtu mastocytů

Mastocytóza – edukace pacienta

Mastocytóza, kožní i systémová, s sebou nese riziko anafylaktické reakce. Vyskytuje se asi u 50 % dospělých a asi 5–10 % dětí s mastocytózou. U dospělých je nejčastěji spojena s alergií na jed blanokřídlých a u většiny dětí je vyprovokována neznámým faktorem

Ošetřující lékař by měl pacienta informovat o faktorech, které mohou vést k exacerbaci příznaků mastocytózy, nejprve a anafylaktické reakci. Mezi ně patří mimo jiné:

  • jady
  • některé léky
  • změny teploty
  • sluneční záření
  • alkohol
  • některé potraviny
  • potravinářské přídatné látky nebo konzervační látky
  • pikantní koření
  • různé alergeny
  • fyzická námaha
  • stres
  • infekcíbakteriální a virové

Pacienti a rodiče nebo opatrovníci nemocných dětí by měli být také vyškoleni v první pomoci v případě anafylaktického šoku.

Mastocytóza je onemocnění, kterému nelze zabránit. Klíčem k účinné léčbě je však co nejdříve navštívit lékaře, když se u pacienta objeví znepokojivé příznaky, aby byla co nejdříve stanovena diagnóza a zahájena vhodná léčba.

Kategorie:

Onkologie