Hlavní typy roztroušené sklerózy (RS) jsou čtyři: relabující-remitující, primárně progresivní, sekundárně progresivní, primárně progresivní s exacerbacemi. V roce 2013 přibyly dva nové typy onemocnění. Prvním byl klinicky izolovaný syndrom (CIS). Je to forma RS, která určuje léčbu.

Existují čtyři hlavní typytypy roztroušené sklerózy( SM ,roztroušená skleróza ) , nejčastější je relabující-remitující forma RS, u které jsou období výskytu symptomů proložena (alespoň zpočátku) obdobími stabilizace bez neurologických odchylek. Diagnostika správného typu RS u pacienta je důležitá především proto, že různé typy tohoto onemocnění se vyznačují různými reakcemi na léčbu.Roztroušená skleróza (RS,sclerosis multiplex ) je považována za nejčastější v neurologii zánětlivé demyelinizační onemocnění. Různí pacienti mohou být diagnostikováni se stejnou nemocí – tedy RS – ale průběh nemoci může být zcela odlišný. Proto dochází k rozdělení do čtyř základních forem roztroušené sklerózy. Klasifikace typů onemocnění byla zavedena Americkou národní společností pro roztroušenou sklerózu v roce 1996. O necelých dvacet let později, protože v roce 2013 byla původní klasifikace znovu analyzována - dříve zavedené rozdělení bylo obecně zachováno a do této klasifikace byly přidány některé další prvky.

Typy RS: relaps-remitující forma

Relaps-remitující roztroušená skleróza MS nebo zkráceně RRMS (odvozeno z anglického názvurelabující-remitující roztroušená skleróza ) je nejčastějším typem onemocnění - vyskytuje se v až 85 % lidí s diagnózou roztroušená skleróza. Tento typ RS má období recidiv. Recidiva je definována jako mít různé příznaky RS, které trvají minimálně 24 hodin. U pacienta se mohou objevit různá onemocnění jak poprvé, tak při relapsu se mohou zhoršit již existující neurologické deficity pacienta. Mělo by být také zdůrazněno, jak se zjišťuje, zda pacientovy stížnosti patří ke stejnému ataku RS nebo nejsou také již spojeny s dalším spláchnutím. Aby bylo možné hovořit o dalším záchvatu pacienta, musí existovat minimálně 30denní pauza od předchozí exacerbace RS. Vzplanutí RS může být okamžité, ale častěji se příznaky zhoršují postupně během 24- 72 hodin. Doba trvání jednoho záchvatu onemocnění se liší, příznaky obvykle postupně vymizí během několika až několika týdnů. Charakteristické pro počáteční průběh RRMS je, že pacienti po odeznění relapsů obvykle nemají neurologické deficity.Kromě relapsů je RRMS spojen s remisemi, tj. obdobími, ve kterých jsou pacienti stabilní. Obvykle (zejména v prvních letech onemocnění) během remise pacienti nepociťují neurologický deficit. V průběhu času mohou pacienti po relapsech pociťovat různé stupně symptomů RS, což nakonec vede k trvalému stupni invalidity a narůstajícímu neurologickému deficitu.

Typy RS: Sekundární progresivní forma

Sekundární progresivní roztroušená sklerózaje druhým nejčastějším typem RS, zkráceně SPMS. Vyskytuje se u lidí, u kterých byla původně diagnostikována relaps-remitující roztroušená skleróza. Trvá různou dobu, než se vyvine do sekundární progrese, a riziko se zvyšuje s délkou trvání pacientovy RS. Například podle statistik se po 10 letech RRMS rozvine sekundárně progresivní forma až u 50 % pacientů a po 25 letech od vzniku může dojít k přeměně relabující-remitující formy na sekundárně progresivní formu v r. až 90 % pacientů.U sekundárně progresivní roztroušené sklerózy se symptomy, které vznikají v důsledku relapsu, nevrací. U pacientů s tímto typem onemocnění příznaky roztroušené sklerózy přetrvávají a postupně se zhoršují a stav pacienta se obvykle pomalu, ale postupně zhoršuje

Typy RS: Primární progresivní

Přibližně 10–15 % pacientů s RS má diagnostikovanou primární progresivní roztroušenou sklerózu (PPSM, odprimární progresivní roztroušená skleróza ). U tohoto typu RS existují neurologické deficity od počátku onemocnění a příznaky roztroušené sklerózy se postupně zhoršují. Pacienti mohou zaznamenat přechodná období stabilizace jejich stavu, avšak u PPSM nedochází k typickým remisím.

Typy RS: primárně progresivní s exacerbacemi

Roztroušená skleróza primárně progresivní s exacerbacemi je dnes dosti diskutabilním typem RS – někteří autoři se vůbec nepřiklánějí k vyčleňování této formy onemocnění. Jeho průběh je podobný výše popsanému PPSM, jsou však patrné exacerbace, které lze léčit jako relapsy RS

Typy RS: atypické formy onemocnění

Do původní klasifikace byly přidány dva nové typy onemocnění, které odlišovaly čtyři výše popsané typy RS. Prvním byl klinicky izolovaný syndrom (CIS odklinicky izolovaný syndrom ). CIS je považován za tzv premorbidní stav pro roztroušenou sklerózu a je diagnostikován, pokud symptomy, které mohou odpovídat roztroušené skleróze, jsou u pacienta přítomny minimálně 24 hodin a pacient má znatelné abnormality v zobrazovacích testech, a současně kritéria pro diagnózu roztroušené sklerózy dosud nejsou splněny. Ne u všech pacientů, u kterých se rozvine CIS, se později rozvine plně rozvinutá roztroušená skleróza. Podle statistik se v budoucnu rozvine RS u 30 až 70 % lidí s CIS Kromě CIS byl do klasifikace zaveden i RIS, tj.radiologický izolovaný syndrom . Tento problém je rozpoznán u těch pacientů, kteří mají abnormality zobrazení, které mohou odpovídat RS a zároveň nemají žádné příznaky typické pro toto onemocnění.Někteří autoři rozlišují další poruchy, které by bylo možné léčit jako problémy se sklerózním spektrem. . Klasifikační kontroverze zde vyvstávají ze skutečnosti, že podle jiných výzkumníků tyto problémy nemusí představovat podtypy roztroušené sklerózy, ale ve skutečnosti samostatné jednotky onemocnění. Výše uvedené platí pro stavy jako:

  • odrůda Marburg (akutní progresivní RS, u které se symptomy mohou zesílit i během několika dní a vést mimo jiné k tetraplegii a dokonce ke smrti způsobené např. respiračními poruchami),
  • Schilderova choroba (rovněž těžká a rychle progredující forma RS, je pozorována u dětské populace),
  • pseudotumor roztroušená skleróza (její prvním příznakem může být velké demyelinizační místo v mozku, svědčící pro nádor centrálního nervového systému),
  • Balo koncentrický násobek.
Důležité

Typy RS: proč se rozlišují?

Rozlišení různých typů roztroušené sklerózy je důležité především proto, že různé typy tohoto onemocnění mají různou odezvu pacientů naléčba. Nejlepších výsledků terapie se dosahuje u pacientů s relaps-remitující a sekundárně progresivní roztroušenou sklerózou a horší výsledky jsou pozorovány u pacientů s primárně progresivní roztroušenou sklerózou.

Při léčbě RS záleží na čase

O důležitosti rychlého zavedení vhodné terapie při léčbě roztroušené sklerózy říká Magdalena Fac-Skhirtladze, generální sekretářka PTSR. Prohlášení bylo zaznamenáno během vědecké konference "Fyzioterapie pro zdraví".

Kategorie:

Neurologie