Myxoedém, dříve Gullova nemoc (latinsky myxoedém), se vyskytuje u hypotyreózy, nejčastěji ve formě Hashimotovy choroby. Jaké jsou příčiny a příznaky myxedému? Jak probíhá jeho léčba?
Myxoedém , dříve Gullova nemoc (latinsky myxoedém), se vyskytuje uhypotyreóza , která má nejčastěji podobu onemocněníHashimoto.Hypotyreóza může být také výsledkem odstranění žlázy. Může být i sekundární, v důsledku poškození hypofýzy nebo v důsledku nedostatku nebo nedostatečné sekrece hypotalamického thyreoliberinu. Příznaky onemocnění závisí na tempu jeho vývoje a věku pacienta.
Myxedém - příčiny
Efekt deficitu hormonů štítné žlázy se projevuje snížením bazálního metabolismu o cca 35-45%, což se projevuje mírným zvýšením tělesné hmotnosti (i přes sníženou chuť k jídlu), nesnášenlivostí chladu a nižší tělesné hmotnosti teplota. Jedním z efektů zpomalení metabolických procesů je myxedém. Vyskytuje se především v oblasti výrazného nahromadění ochablé pojivové tkáně – rysy obličeje jsou ztluštělé, oční víčka a ruce oteklé. Je to způsobeno ukládáním fibronektinu a hydrofilních glykosaminoglykanů v podkoží, jejichž syntéza je inhibována T3 (trijodtyroninem). V případě neléčené hypotyreózy může dojít až k život ohrožujícímu stavu – kómatu v průběhu myxodermického kómatu (myxoderma coma). Může to být způsobeno existující chorobou.
Myxedém - příznaky
Kromě edému se objevují příznaky jako:
- hypotermie ( <30 st.C, nawet do 24 st. C)
- významná bradykardie
- hypoxémie s hyperkapnií (kvůli špatné ventilaci)
- hypoglykémie
- hyponatrémie
- demence nebo kóma
Rozvíjí se šok. Svalový tonus je snížen, ale mohou se objevit záchvaty. Šlachové reflexy jsou oslabeny. Mohou se objevit příznaky jiných komorbidit (např. zápal plic nebo jiné infekce, srdeční infarkt, gastrointestinální krvácení).
Než se však objeví myxedém, objeví se předzvěsti symptomů. Zvyšuje se koncentrace C-reaktivního proteinu (jeden z markerů zánětu) a homocysteinu. Zvyšuje se hladina cholesterolucelkem, LDL frakce, triglyceridy. Intelektuální funkce jsou narušeny, paměť se zhoršuje, bolesti hlavy, ospalost, zpomalení, někdy i deprese
Kardiovaskulární poruchy jsou jedním z nejzávažnějších příznaků. Rozvíjí se systolická a diastolická insuficience srdce a typicky se rozvíjí bradykardie nebo jiné závažné arytmie. Dochází ke snížení tolerance zátěže a v pokročilé fázi hypotyreózy k výpotkům v pleurálních dutinách, osrdečníku a pobřišnici. Městnavé srdeční selhání, plicní edém a srdeční tamponáda jsou velmi vzácné.
Z hlediska trávicího systému jsou dominantními problémy zácpa a plynatost, v drastických případech paralytická obstrukce. Oslabená pohyblivost žlučníku podporuje tvorbu urolitiázy.
Při těžké hypotyreóze může být střevní vstřebávání narušeno v důsledku ukládání mukopolysacharidů v jejich stěnách. Příznaky onemocnění se mohou projevit i ve fungování reprodukčního systému, v podobě poruch menstruace, sníženého libida, poruch ovulace a zvýšeného rizika potratu a předčasného porodu
Muži mají také snížené libido a erektilní dysfunkci. U 30–40 % pacientů se rozvine anémie. U pacientů s hypotyreózou je kůže suchá, šupinatá, tlustá a chladná. Může mít namodralý nebo nažloutlý nádech. Funkce mazových a potních žláz je narušena. Charakteristické je řídnutí vlasů na hlavě, ztráta obočí, řas, ztráta sexuálních vlasů.
Myxedém - diagnóza
Diagnóza hypotyreózy zahrnuje laboratorní testy, zobrazovací testy a EKG. Krevní testy ukazují pokles koncentrace volných hormonů štítné žlázy, zvýšení, normální nebo snížené TSH (v závislosti na příčině), vysoký titr anti-TPO a anti-Tg protilátek (u Hashimotovy choroby).
U hypometabolického kómatu jsou pozorovány nízké hladiny FT4, obvykle mírně zvýšené TSH, zvýšený cholesterol, anémie, někdy hyponatrémie a mírná hyperkalcémie
Provádí se ultrazvuk štítné žlázy - snímek v závislosti na příčině hypotyreózy. U pokročilého onemocnění může ultrazvuk dutiny břišní prokázat tekutinu v dutině břišní, RTG plic - pleurální tekutinu a zvětšení tvaru srdce. V případě kardiovaskulárních příznaků může být užitečné echokardiografie a EKG.
Možná budete potřebovat scintigrafii štítné žlázy. Diagnóza metabolického kómatu je obvykle určena symptomy, ale jiné možné příčiny byly vyloučenyčárka.
Myxedém - léčba
Léčba hypotyreózy zahrnuje suplementaci hormonu tyroxinu (L-T4). Zásadou je začít léčbu malými dávkami a postupně je zvyšovat. Při správné regulaci hormonální hladiny se metabolické procesy zrychlují a symptomy pomalu ustupují
Léčba metabolického kómatu se provádí na jednotce intenzivní péče a je vždy vícesměrná. Spočívá v podávání L-T4 intravenózně a po zlepšení - perorálně. Neplatí zásada pomalého zvyšování dávky. Měla by být zajištěna dostatečná plicní ventilace (obvykle je nutná intubace a podpora dýchání), elektrolytová rovnováha a dostatečný nitrožilní příjem tekutin. Je třeba léčit přidružená onemocnění. Aktivní zahřívání podchlazeného pacienta je kontraindikováno
Myxedém - prevence
Aby se předešlo hypotyreóze a jejím někdy život ohrožujícím následkům, je nezbytná pravidelná a správná substituční léčba. Je také důležité správně léčit systémová onemocnění, která koexistují s hypotyreózou, protože mohou vyvolat hypometabolické kóma.