Adrenální insuficience je onemocnění, které vzniká v důsledku nedostatku sekrece hormonů kůry nadledvin - glukokortikosteroidů, mineralokortikosteroidů a adrenálních androgenů. jaké jsou příčiny a příznaky adrenální insuficience? Jak léčba probíhá?

Nedostatečnost nadledvinmůže být primární - pak jsou poškozeny nadledvinky, nebo sekundární, když je poškozen hypotalamus nebo hypofýza. V závislosti na typu procesu onemocnění může být akutní nebo chronický. Jde o potenciálně smrtelné onemocnění, které se může projevovat různými způsoby. Podezření na ni je pravděpodobné u lidí s celkovou slabostí, nechutenstvím a ztrátou hmotnosti, nevysvětlitelnou synkopou, hypotenzí, hyponatrémií, hyperkalémií a hypoglykémií. Ve skupině pacientů převažují ženy, diagnostikované dvakrát častěji než u mužů. Průměrný věk nástupu je kolem 40 let.

Hypoadrenokorticismus: příčiny

Příčiny primární adrenokortikální insuficience (Addisonova choroba) jsou nejčastěji autoimunitní proces, který ničí kůru této žlázy - krevní sérum pacientů často vykazuje protilátky proti antigenům kůry nadledvin

Mezi další příčiny primární adrenální insuficience patří bakteriální (např. tuberkulóza), virové (např. HIV, cytomegalie), plísňové infekce, novotvary nebo neoplastické metastázy, otravy, krvácení do nadledvin nebo hemochromatóza. Velmi vzácně jsou příčinou hypoadrenokorticismu vrozené nebo získané poruchy biosyntézy steroidů.

Stojí za to vědět, že primární adrenální insuficience může být také jednou z komorbidit multiglandulárního autoimunitního syndromu typu II. Kromě primární adrenální insuficience existuje také autoimunitní onemocnění štítné žlázy (nejčastěji Hashimotova choroba) a/nebo diabetes 1. typu

Sekundární adrenální insuficience nastává, když je hypotalamus nebo glandulární hypofýza poškozena zánětlivými, degenerativními, neoplastickými procesy, krvácením nebo traumatem. Může být také výsledkem dlouhodobé léčby kortikosteroidy.

Přečtěte si také: Feochromocytom - rakovina nadledvin

Adrenální insuficience: příznaky

Klinické příznaky se obvykle vyskytují u pacientů, u kterých bylo zničeno 90 % kůry obou nadledvin. V závislosti na délce trvání a závažnosti adrenální insuficience se mohou vyskytnout různé příznaky onemocnění - od zcela asymptomatického průběhu u pacientů nevystavovaných zvýšené fyzické ani psychické zátěži, přes oslabení svalové síly až po adrenální krize, které mohou způsobit kóma.

Primární adrenální insuficience(Addisonova choroba) se projevuje svalovou slabostí, tmavou kůží a zbarvením sliznic, hubnutím, zvracením a průjmem, dehydratací, nízkým krevním tlakem. Kromě toho se u žen může objevit impotence, neplodnost a poruchy menstruace a ztráta ochlupení na ohanbí. U pokročilého onemocnění je možné prožívat i psychické změny se zpomalením, psychickou malátností, někdy až s akutními psychózami. Laboratorní testy ukazují hyponatrémii, hyperkalémii, hyperkalcémii, velmi nízké hladiny kortizolu, lymfocytózu a eozinofilii. Příležitostně můžete zaznamenat hypoglykémii.

Sekundární adrenální insuficiencemá mírnější průběh než primární adrenální insuficience. Zřídka se také spojuje s krizí nadledvin. Je charakterizována přítomností světlé porcelánové kůže, nezbarvených bradavek a velmi špatnou pigmentací v oblasti vulvy a konečníku. Pacienti mají často příznaky nedostatku nebo absence jiných trofických hormonů, jako je TSH (existují příznaky sekundární hypotyreózy) nebo FSH a LH (příznaky sekundárního hypogonadismu).Adrenální krizeje charakterizována přítomnost oběhového šoku s výrazným poklesem krevního tlaku, dehydratací a oligurií. Kromě toho se mohou vyskytnout příznaky pseudoperitonitidy, zvracení, průjmu a horečky neznámé etiologie. V krevním séru se nachází hypoglykémie a metabolická acidóza.

Přečtěte si také: Jaké jsou příčiny a příznaky selhání ledvin?

Adrenální insuficience: výzkum

Pohodlné hladiny kortizolu v krvi u pacientů s adrenální insuficiencí jsou obvykle nízké, ale mohou zůstat v normálním rozmezí, zatímco u pacientů bez adrenální insuficience, ale s jiným závažným onemocněním, mohou být velmi nízké. Stanovení hladin kortizolu by proto nemělo být používáno jako základ pro potvrzení nebo vyloučení diagnózy kortikální insuficiencenadledvinky.

K diagnostice se používá stimulační test ACTH. Za tímto účelem se stanoví koncentrace kortizolu v séru před a 60 minut po podání 0,25 mg ACTH. Při primární adrenální insuficienci je základní hladina kortizolu snížena nebo na spodní hranici normálního rozmezí. Hladiny kortizolu se po podání ACTH nezvyšují. V případě sekundární adrenální insuficience se po podání ACTH zvyšuje koncentrace kortizolu. Je však třeba mít na paměti, že dlouhodobá sekundární adrenální insuficience v důsledku zhoršené sekrece ACTH u těchto pacientů vede k atrofii kůry nadledvin, a tím - nedostatku syntézy a sekrece kortizolu.

Počítačová tomografie a MRI nadledvin mohou indikovat přítomnost neoplastických metastáz

Můžete také měřit koncentraci ACTH v krevním séru. V případě primární adrenální insuficience je koncentrace ACTH významně zvýšena, zatímco u sekundárních forem je snížena nebo na spodní hranici normy

Kromě toho se imunologické testy používají k detekci specifických protilátek proti nadledvinám a zobrazovací testy. RTG, CT a ultrazvuk břišní dutiny mohou odhalit kalcifikace v nadledvinovém výběžku po tuberkulóze nebo nadledvinové mykóze

V případech sekundární adrenální insuficience jsou důležité rentgenové snímky, MRI a CT skeny tureckého sedla pro detekci novotvarů nebo jiných destruktivních procesů v této oblasti

Přečtěte si také: Chronické onemocnění ledvin (CKD) – příčiny a komplikace

Adrenální insuficience: diferenciace

Diferenciální diagnostika zahrnuje průjmy různého původu, myasthenia gravis, myopatii v průběhu hypertyreózy a chronickou nefritidu. Je třeba vzít v úvahu i další příčiny hyponatremie, hyperkalémie, hypoglykémie, hypotonie a úbytku hmotnosti, stejně jako gynekologický syndrom nadledvin u malých dětí.

Adrenální insuficience: léčba

Léčba adrenální insuficience spočívá v doplnění deficitu glukokortikosteroidů a mineralokortikosteroidů. Za tímto účelem se podává kortison nebo prednison a fludrokortison. Je třeba pamatovat na 2-3násobné zvýšení dávek steroidů u pacientů vystavených zraněním a infekcím nebo při zvýšené fyzické nebo duševní námaze. Obecně není androgenní substituční terapie u žen nutná. Další léčba závisí na příčině onemocnění.

K léčbě adrenální krize způsobené nedostatkemsteroidy se aplikuje 100 mg hydrokortizonu nitrožilně každých 4-6 hodin nebo ekvivalentní množství syntetických glukokortikosteroidních přípravků (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Dále by měl být pacientovi podán 0,9% roztok NaCl a 5% roztok glukózy v množství nezbytném ke kompenzaci existujících poruch sodíkové a vodní bilance. Je třeba si uvědomit, že celkový objem podaných roztoků závisí na centrálním žilním tlaku a hladinách glukózy v krvi.

Kategorie:

Zdraví