Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!
Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená porucha inervace střeva, která se vyznačuje distenzí střeva na průměr větší než 6-7 cm
Hirschprungova nemocvzniká již ve vývojovém období, kdy je zastavena kaudální migrace buněk z nervové lišty potrávicím traktu. Frekvence onemocnění se odhaduje kolem 1 : 5 000 porodů. Onemocnění je častější u mužů, poměr nemocných chlapců a dívek se pohybuje kolem 4:1.
Hirschsprungova nemoc - příznaky
Hirschsprungova choroba se projevuje velmi brzy, již 5. – 10. den života dítěte. Prvními příznaky jsou inhibicemeconium . Kromě toho mají novorozenci nafouklé břicho a často zvrací. Pokud je postižen malý distální segment, kojenci střídají zácpu a průjem. Dochází k zánětu střev a poruchám vody a elektrolytů. Občas může dojít k perforaci střeva
Hirschsprungova choroba - a doprovodné vady
Mezi nevýhody pacientů s Hirschsprungovou chorobou patří:
- srdeční vady (hlavně defekty síňového nebo interventrikulárního septa)
- dysplazie ledvin nebo ageneze
- rozštěp patra
- defekty urogenitálního systému, včetně hypospadie
- gastrointestinální malformace – např. jediná pupečníková tepna nebo tříselná kýla
- dysmorfické rysy obličeje, defekty lebky
Hirschsprungova nemoc - diagnóza
Diagnóza je založena na: klinickém obrazu, fyzikálním a radiologickém vyšetření, anální manometrii a histopatologickém vyšetření
Hirschsprungova nemoc - léčba
V případě plné obstrukce zaveďte žaludeční sondu a odsajte zbývající obsah a proveďte očistné infuze do tlustého střeva. V nejlehčích případech se klystýr provádí v nemocničním prostředí. Nedostatek zlepšení kvalifikuje pacienta k operaci. Jedná se o odstranění agangliového segmentu a anastomózu správně inervovaného segmentu proximálně k němu se zbývajícím periferním segmentem rekta nebo řitního otvoru