Meduloblastom (fetální) je maligní nádor, který obvykle roste v cerebellum. Meduloblastom je jedním z nejčastějších zhoubných nádorů centrálního nervového systému u dětí. U dospělých je méně častá. Jaké jsou příčiny a příznaky meduloblastomu? Kde nejčastěji metastázuje? Jaká je léčba? Jaká je prognóza?

Meduloblastom (fetální , anglickymeduloblastoma ) je primární maligní novotvar centrálního nervového systému, nejčastěji se vyvíjející v mozečku ( který je ve spodní části zadní části hlavy, mezi hemisférami mozku). Meduloblastom patří do skupiny primitivních neuroektodermálních tumorů (PNETs).

Meduloblastom je nejčastější rakovina centrálního nervového systému u dětí

Meduloblastom je nejčastější maligní nádor mozku u dětí a tvoří asi 20 % mozkové nádory u pacientů<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Meduloblastom má čtvrtý nejvyšší stupeň malignity, což znamená nejhoršíprognózu .Meduloblastomrychle dávámetastázyprostřednictvím mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru míšního kanálu a mozku.¹

Meduloblastom (fetální) - příčiny a rizikové faktory

Příčiny rozvoje meduloblastomu nejsou známy. Je známo, že nejčastěji postihuje ty nejmenší. Bylo také zjištěno, že meduloblastom se může objevit u pacientů s dědičnými syndromy náchylnými k tvorbě nádorů, např. Gorlinův syndrom, Turcotův syndrom, LiFraumeni syndrom.

Meduloblastom (fetální) - příznaky

Časné příznaky meduloblastomu nejsou specifické. V mnoha případech mohou připomínat mnoho vývojových onemocnění nebo infekcí. Pokud však přetrvávají po dlouhou dobu a časem se zvyšují, měli byste co nejdříve navštívit lékaře.

Nejběžnější obecné příznaky jsou následující:

  • bolest hlavy, popisována jako tísnivá
  • závratě
  • nevolnost a zvracení
  • zvětšené lymfatické uzliny, stejně jako stacionární, s nerovným povrchem, abnormální konzistencí. Kožní abnormality v jejich blízkosti by také měly způsobit úzkost (např. zarudnutí, teplo)

Mohou se také vyskytnout místní příznaky související s umístěním meduloblastomu. Nejčastěji se vyvíjí v mozečku, který je zodpovědný za rovnováhu, motorickou koordinaci a pohyby očí, plánování pohybu a svalové napětí. Pokud tedy výše uvedené příznaky jsou doprovázeny např. nerovnováhou nebo abnormálními pohyby očí, je možné mít podezření na meduloblastom

Meduloblastom (fetální) - diagnóza

Při podezření na nádor mozku se provádí zobrazovací vyšetření hlavy, např. magnetická rezonance nebo počítačová tomografie.

Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření vzorku nádoru získaného během biopsie

Meduloblastom (fetální) - léčba

Standardní léčba meduloblastomu zahrnuje:

  • maximální resekce (excize) nádoru
  • následovaná lokální a kraniospinální radioterapií
  • komplementární chemoterapie

Kvůli dlouhodobým neurologickým vedlejším účinkům se radiační terapie nepoužívá u dětí do 3 let. U kojenců a malých dětí se chemoterapie nejčastěji používá po operaci, aby se oddálilo ozařování, které začíná v okamžiku recidivy nebo šíření novotvarů.

Stojí za to vědět, že pacienti trpící meduloblastomem mohou podstoupit protonovou terapii. Jde o typ radioterapie, při které paprsek záření dorazí s velkou přesností k nádoru a okolní zdravé tkáně zůstávají prakticky netknuté. Protonoterapie je velmi účinná a navíc prakticky nezpůsobuje komplikace, díky čemuž se rychle uzdravíte. Tento typ terapie se provádí v novém cyklotronovém centru Bronowice

Meduloblastom - prognóza

Pacienti jsou zařazeni do standardní (střední) nebo vysoce rizikové skupiny progrese rakoviny.² Standardní riziková skupina zahrnuje děti s preferovanými / příznivými prognostickými kritérii, jako jsou:

  • věk – starší 3 let
  • dřeň má minimální nebo prakticky zbytkový rozsah
  • nešíří nemoc

Vysoce riziková skupina zahrnuje děti, které nesplňují výše uvedená kritéria.

I přes nasazení komplexní léčby téměř polovina pacientů umírá v časných stádiích recidivy nádoru a většina vyléčených trpí neurologickými komplikacemi v důsledku aplikované terapie.²

Meduloblastom - komplikace po léčbě

  • intelektuální zaostalost
  • porucha růstu dítěte (kvůli nedostatkurůstový hormon)
  • časná puberta (zejména u dívek)
  • problémy s vývojem páteře

Bibliografie:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - heterogenita histopatologického tkaní, "Neurologické zprávy"

2. Meduloblastom - meduloblastom. Maligní nádor mozku v dětství: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategorie:

Onkologie