SAPHO syndrom (synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza, osteoitida, syndrom SAPHO) je chronické revmatické onemocnění patřící k séronegativní spondyloartróze. Jaké jsou příčiny a příznaky syndromu SAPHO? Jak probíhá jeho léčba?

SAPHO syndrom(Synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitida,SAPHO syndrom ) se obvykle rozvíjí u pacientů mezi 20 a 20 60 let a postihuje stejně často ženy i muže. Nejvyšší výskyt na světě je zaznamenán v Japonsku, zatímco v Evropě je nejvíce případů hlášeno ve Francii a skandinávských zemích.

Syndrom SAPHO je charakterizován zánětem kloubů (synovitida), akné (akné), pustulózou, nadměrnou tvorbou kostí (hyperostóza) a osteitidou.

Příčiny týmu SAPHO

Důvody pro vývoj týmu SAPHO nebyly dosud identifikovány. Existuje podezření, že v iniciaci chorobného procesu může hrát roli určitá genetická predispozice, protože přítomnost tohoto syndromu byla popsána u členů stejné rodiny. Uvažuje se i o vlivu silného stresu a infekcí mikroorganismy, jako jsou chlamydie nebo yersinie. Tyto bakterie však nebylo možné izolovat z tělesných tekutin a tkání pacientů. Jediným patogenem, který může být vypěstován z kožních a kostních lézí způsobujících kožní léze typu akné, je anaerobní bakterie Propionibacterium acnes.

Je zajímavé, že asi 10 % pacientů může koexistovat se zánětlivými střevními onemocněními – Crohnovou chorobou a ulcerózní kolitidou.

SAPHO syndrom: příznaky

Obrazu onemocnění dominují změny v kostním a kloubním systému a na kůži. Výskyt kožních lézí může předcházet postižení osteoartikulárního systému - tyto změny se mohou objevit současně nebo několik let po kloubních a kostních příznacích. Zřídka je možné, že se obecné příznaky objeví nejčastěji ve formě únavy, úbytku hmotnosti nebo nízké horečky.

Hlavním příznakem SAPHO syndromu je artritida přední hrudní stěny. Nejčastěji zahrnuje sternoklavikulární klouby a sternum-kostální spojení. Kromě toho může zánětlivý proces ovlivnit klouby páteře asakroiliakální klouby (jednostranně nebo oboustranně) a také periferní klouby rukou a nohou.

V případě artritidy sternoklavikulárních kloubů a/nebo sternoklavikulárních kloubů je v jejich oblasti charakteristická bolest, otok, zvýšená teplota a někdy i zarudnutí. Při postižení páteře jsou zaznamenány její bolesti při stlačení a omezení pohyblivosti.

Záněty periferních kloubů jako jsou zápěstí, metakarpofalangeální klouby, interfalangeální klouby rukou a klouby nohou se projevují symetrickými otoky a ranní ztuhlostí. Je možné zapojit i temporomandibulární nebo kolenní klouby. Je však třeba mít na paměti, že výskyt periferní artritidy je mnohem nižší než u axiálního skeletu.

Jak se daří týmu SAPHO?

V průběhu syndromu SAPHO se také mohou vyskytnout recidivující kožní léze, které probíhají s obdobími exacerbace a remise. Ne vždy doprovázejí osteoartikulární symptomy a také nejsou nutné pro diagnostiku. Patří mezi ně psoriasis vulgaris, pustulózní psoriáza na dlaních a plantárních površích nohou, ulcerózní nebo koncentrované akné a zánět potních žláz, který se vyskytuje méně často.

Plaková psoriáza postihuje ochlupenou a bezsrstou kůži a nehty. U pustulární psoriázy jsou postiženy palmární povrchy rukou a plantární povrchy nohou. Má podobu červených, šupinatých pustul a vezikul. Charakteristický je pro ni také průběh s obdobími exacerbací a remisí

Akné se nejčastěji nachází na kůži zad a hrudníku a je mírné ve formě jednotlivých erupcí. Je také možné mít rozkládající se nebo ulcerózní formu.

U syndromu SAPHO může docházet i k nadměrné kostní novotvorbě, která postihuje především kosterní systém přední hrudní stěny, páteř, pánev a stydkou symfýzu. Zánětlivé léze postihují také přední hrudní stěnu, pánev a obratle, ale mohou se vyskytovat i v dlouhých kostech – zejména humeru, tibii a femuru. V plochých kostech lebky a dolní čelisti mohou být ložiska zánětu. Zánětlivé změny jsou doprovázeny bolestí, citlivostí na dotek a zvýšenou teplotou. Průběh může být také asymptomatický.

tým SAPHO: výzkum

Laboratorní testy ukazují zrychlenou ESR, zvýšení koncentrace C-reaktivního proteinu (CRP) a leukocytózu – markery zánětu. Navíc dochází ke zvýšení aktivity alkalické fosfatázy a koncentrace alfa2-globulinů. Nejsou žádní nemocní lidépřítomnost revmatoidního faktoru nebo antinukleárních protilátek. Antigen HLA-B27 lze prokázat přibližně v 15–30 % případů

Zobrazovací testy, jako je rentgen a scintigrafie, se také používají k diagnostice syndromu SAPHO. V počáteční fázi onemocnění RTG hrudníku ukazuje eroze v kloubech provázené subchondrální sklerózou nebo známky periostitis. Později dochází k produktivním změnám a vzniku tzv kostní bloky. U pacientů s dlouhým průběhem onemocnění lze pozorovat sklerotizaci v oblasti hrudní kosti a kalcifikaci kostoklavikulárních vazů

Při postižení axiálního skeletu jsou viditelné eroze a reaktivní sklerotizace v tělech obratlů přiléhajících k meziobratlové ploténce. Existují také marginální syndesmofyty a perivertebrální kalcifikace. Sklerotizace může nastat také v oblasti kyčle a stydkých kostí.

Více než 1/3 pacientů má sakroiliitidu. Vzácně se vyskytují eroze v periferních kloubech rukou a nohou.

Použití scintigrafie kosterního systému pomocí technecia (99mTc) umožňuje demonstraci zvýšeného vychytávání traceru v oblastech postižených procesem onemocnění

Kostní biopsie (kostní biopsie) se také provádí pro diagnostické účely. V časném stadiu onemocnění jsou v preparátech kostní dřeně viditelné zánětlivé buňky, monocyty, plazmocyty a jednotlivé obří buňky. Později převažují monocyty a fibrózní změny. Kortexová vrstva kosti je zesílená a zhutněná - jako v případě infekční osteomyelitidy. Stažený obsah je obvykle sterilní.

tým SAPHO: léčba

Léčba zpočátku zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a analgetika. Při absenci zlepšení a přetrvávajících zánětlivých markerech se používají perorální glukokortikosteroidy a intraartikulární injekce.

Sulfasalazin se doporučuje zejména při postižení sakroiliakálních kloubů, intenzifikaci psoriázových lézí nebo koexistenci zánětlivých lézí ve střevech. Leflunomid a metotrexát se používají v případě postižení periferních kloubů s přítomností erozí a vysokou aktivitou zánětlivého procesu. Také infliximab a etanercept - anti-TNF-alfa protilátky - mají použití.

K léčbě osteolytických lézí se používá kalcitonin, který inhibuje kostní resorpci a má také analgetický a protizánětlivý účinek. Panidronát podávaný intravenózní infuzí má také antiresorpční účinek v kosti. Navíc inhibujeaktivita prozánětlivých cytokinů, jako je IL-1, IL-6 nebo TNF-alfa.

Při léčbě syndromu SAPHO bychom neměli zapomínat na fyzioterapeutické procedury, správnou fyzickou rehabilitaci a psychoterapii.

Kategorie:

Imunitní systém