Syndrom amniotických pruhů (syndrom amniotických pruhů) je vzácný stav, jehož příčiny jsou stále neznámé. Jeho podstatou je poškození vyvíjejících se tkání plodu odpojenými vlákny jedné z plodových membrán. Jaké jsou příčiny syndromu amniotické pásky? Jak se diagnostikuje syndrom plodové vody? Jaké mohou být jeho komplikace? Je možné vyzkoušet léčbu před narozením dítěte?

Syndrom amniotických pruhů( syndrom amniotických pruhů ) může mít různý průběh a jeho důsledky mohou mít různé podoby - od jednotlivých lézí, prodělaných chirurgické rekonstrukce, k těžkým, komplexním a nevratným defektům. Nejčastější poranění se týkají končetin plodu. Méně časté jsou defekty hlavy, obličeje a vnitřních orgánů

Co je to amniotika?

Oblast plodové vody je jednou ze čtyř membrán, které umožňují vývoj embrya. Každá z membrán má mírně odlišnou strukturu a hraje samostatnou roli:

  • chorion, což je fetální část placenty. Nachází se mezi amniem a děložní sliznicí a umožňuje tak kontakt mezi tělem plodu a matkou
  • alantoin, akumulující metabolické produkty plodu
  • žloutkový váček obsahující žloutek - zásoba živin pro vyvíjející se plod
  • plodová voda, která tvoří měchýř kolem plodu a je naplněna plodovou vodou

Správná struktura plodových obalů je nezbytná pro zachování kontinuity plodových obalů a pro produkci plodové vody správného složení

Speciálně vybudovaný amniotický epitel může v závislosti na období těhotenství produkovat nebo absorbovat plodovou vodu

Epiteliální buňky také udržují správnou koncentraci aminokyselin a elektrolytů v nich.

Hlavní úlohou plodové vody je umožnit pohyb plodu, chránit ho před mechanickým poškozením a předcházet jeho vysychání

Proč může amnion poškodit plod?

Jak je vidět z předchozího bodu, amnion je základní strukturou, která poskytuje optimální prostředí pro vyvíjející se plod. Proč může tolik potřebná tkáň způsobit zranění?

Podstatou amniotického pásu je přerušit kontinuitu amnionu a zároveň jej přerušitfragmenty.

Vnější vrstva fetálního měchýře – chorion – zůstává nedotčena. Přerušená vlákna tkáně buď volně plavou v plodové vodě, nebo jsou jedním koncem připojena ke zbytku amniové membrány. Tyto hyfy se mohou omotat kolem jakékoli části těla plodu – prstů, končetin, krku nebo trupu.

Pokud je část vlákna stále připojena k plodovému měchýři, může být zabalená část těla "přilepena" k jeho stěně. To způsobuje poruchu místního vývoje a omezuje pohyby plodu.

V některých případech syndromu amniotických pruhů jsou popsány defekty, které je obtížné vysvětlit teorií oddělených amniových fragmentů. Jedná se například o těžké poškození vnitřních orgánů a různé varianty rozštěpu patra

Zajímavé je, že v některých případech rozvoje typických rysů syndromu amniotických pruhů nebylo vizualizováno žádné poškození struktury fetálního měchýře. Z tohoto důvodu vědci navrhují další teorii, která je příčinou výše uvedeného poruchami mohou být poruchy krevního oběhu plodu.

Rizikové faktory pro syndrom plodové vody se stále hledají. Ve většině situací je oddělení amniových fragmentů pravděpodobně náhodné. Někdy jsou spojeny s mechanickým traumatem během těhotenství.

I přes intenzivní výzkum nebyly nalezeny žádné specifické genetické predispozice, které by mohly vést k rozvoji tohoto syndromu

Hledá se také vztah s faktory prostředí (vystavení tabákovému kouři, alkoholu, drogám) a doprovodnými nemocemi matky (např. cukrovka, obezita).

Pochopení komplexních příčin syndromu plodové vody pravděpodobně vyžaduje mnoho dalších let práce vědců.

Syndrom plodové vody: Příznaky

Syndrom amniotického pruhu se nejčastěji rozvíjí v prvním trimestru těhotenství. Správně se vyvíjející části plodu jsou pevně obaleny amniotickými pruhy, což brání jejich růstu a brání dalšímu vývoji.

Stojí za to si uvědomit, že každý plod poškozený v důsledku tohoto onemocnění se projeví různými poruchami.

Amniotické pruhy se nejčastěji omotávají kolem končetin, v různých výškách. To má za následek sled příznaků, které si můžeme snadno představit: pevně zabalená noha, rukojeť nebo prsty dítěte s distálním otokem a vážně narušeným průtokem krve.

Mezi nejzávažnější následky takového poškození patří amputace nebo zkrácení prstů a končetin a srůstání prstů na rukou nebo nohou (syndaktylie). PEC je jednou z nejčastějších defektů končetin doprovázejících syndrom amniotického pruhu.

Další variantou syndromu amniotického pruhu jsou různé kraniofaciální defekty. Nejčastější patologií je rozštěp patra a/nebo rozštěp rtu. Mezi další poruchy patří atrézie nosních dírek, nedostatečně vyvinuté oční bulvy, obličejové rozštěpy a změny velikosti a tvaru kostí lebky.

Syndrom amniotického pruhu může bohužel vést i k fatálním deformitám – meningeální a páteřní kýle, gastroschíze způsobené rozštěpem břišní nebo hrudní kůže nebo kompletní amputaci hlavy. Občas je pozorováno splynutí hlavičky plodu s placentou.

Detekce takového závažného, ​​nevratného poškození plodu je indikací k ukončení těhotenství.

Syndrom plodové vody: Diagnostika

V mnoha případech není syndrom plodové vody rozpoznán, dokud se dítě nenarodí. Charakteristickým obrazem tohoto onemocnění jsou typické změny na končetinách, jako je sevření v místě ovinování, otoky, nevyvinutí nebo srůstání prstů.

Diagnóza syndromu během těhotenství je poměrně obtížná - volná vlákna amnií jsou velmi tenká a ne vždy viditelná na ultrazvuku

  • Ultrazvuk pro těhotné

Z tohoto důvodu je velmi důležité podstupovat pravidelné kontroly.

Někdy může být podezření na přítomnost takových pruhů potvrzeno testy, které zaručují lepší kvalitu obrazu, např. při ultrazvuku s vysokým rozlišením nebo při zobrazování magnetickou rezonancí.

Je o něco snazší potvrdit diagnózu, pokud lze vizualizovat specifické abnormality plodu. Abnormální vzhled končetin, jejich otoky nebo nerovnoměrná délka jsou vždy důvodem k obavám.

V takových případech je diagnóza stanovena nepřímo, rozpoznáním účinků syndromu, a nikoli přímou vizualizací poruch amniové struktury. Syndrom amniotického pruhu je pak třeba odlišit od jiných onemocnění, která mohou k výše zmíněnému vést. vývojové vady.

Někdy ultrazvuk ukáže amniotická vlákna, ale žádné abnormality ve vývoji plodu. V takové situaci musí matka a dítě zůstat pod přísnou kontrolou až do porodu.

Zajímavé jsou případy, kdy se i přes existenci amniotických pásů nevytvoří žádné vady a dítě se narodí zdravé

Syndrom plodové vody: Léčba

Lze syndrom plodové vody léčit? Odpověď na tuto otázku do značné míry závisí na tom, jak závažné jsou vady u daného plodu.

Implementace každého typu terapie je přizpůsobena individuálnímu případu.

Bohužel se stává, že syndrom plodové vody vede ke smrtelným defektům, tedy znemožňuje přežití. Odhaduje se, že tento stav je příčinou 178 / 10 000 potratů.

  • Symptomatická léčba syndromu amniotické pásky

V případě omezených poruch, které nezpůsobují tak závažnou deformaci plodu, se používají různé metody léčby k dosažení nejlepší kondice a kvality života

Anatomické defekty, fúze nebo amputace prstů nebo končetin se opravují chirurgicky, pomocí plastické a rekonstrukční chirurgie

Procedura sama o sobě není nikdy koncem léčby – často je také vyžadována vhodná rehabilitace zajišťující nejlepší účinnost a funkčnost.

Chirurgické zákroky se obvykle provádějí během týdnů až měsíců po narození. Výjimkou je situace, kdy došlo k poruchám průtoku krve nebo cévním poruchám – to vyžaduje okamžitý zásah.

Dlouhodobý tlak na nervové struktury může vést k jejich atrofii a syndromům chronické bolesti - v tomto případě je také nutná rychlá operace a dlouhodobá rehabilitace

  • Prenatální chirurgie

Všechny výše uvedené metody se zaměřují na léčbu následků syndromu plodové vody.

Existuje také možnost kauzální terapie, tedy prenatální chirurgie.

Zahrnuje provedení nitroděložního chirurgického zákroku ještě před narozením dítěte. Operátor odstraní amniotické prameny, které představují například riziko amputace končetiny.

Takový postup vyžaduje včasnou diagnostiku a potvrzení vady (obvykle magnetickou rezonancí) a hloubkovou analýzu rovnováhy potenciálních přínosů a rizik pro matku i dítě.

O autoroviKrzysztof BialaziteStudent medicíny na Collegium Medicum v Krakově pomalu vstupuje do světa neustálých výzev práce lékaře. Zajímá se zejména o gynekologii a porodnictví, pediatrii a medicínu životního stylu. Milovník cizích jazyků, cestování a horské turistiky.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Těhotenství