Nelsonův syndrom je vzácná skupina příznaků, které se objevují po odstranění nebo zničení nadledvin. Jsou způsobeny rychle se vyvíjejícím adenomem hypofýzy. Jaké jsou příznaky Nelsonova syndromu a jak se léčí?

Nelsonův syndromje vzácné onemocnění, které se vyskytuje u lidí, kteří podstoupili oboustrannou adrenalektomii, tedy po odstranění nadledvin.

Odstranění nadledvin vede k růstu adenomu hypofýzy, který vylučováním hormonů ovlivňuje endokrinní systém člověka. Rostoucí nádor může poškodit okolní tkáň a způsobit neurologické příznaky.

Nelsonův syndrom je charakterizován nadměrnou pigmentací kůže, neurologickými příznaky a zvýšenými hladinami ACTH v séru.

Hlavní příčinou syndromu je zrušení inhibičního účinku kortizolu na buňky hypofýzy, což vede k adenomatóznímu růstu

Nelsonův syndrom a osa hypotalamus-hypofýza-nadledviny

Nelsonův syndrom rozvíjí poruchy na ose hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Správně fungující jednotlivé buňky fungují na principu mechanismu negativní zpětné vazby. Když se v jedné z fází vyskytnou problémy, ostatní také změní svou práci.

Fyziologicky hypotalamus produkuje hormony, které regulují činnost hypofýzy, stimulují ji a inhibují. Hypofýza adekvátně reaguje na signály z hypotalamu a vylučuje hormony, které ovlivňují nadledvinky. ACTH uvolněný z hypofýzy se dostává do kůry nadledvin, kde ji stimuluje k produkci mj. kortizol.

Nelsonův syndrom - příznaky

Příznaky Nelsonova syndromu jsou způsobeny tlakem rostoucího nádoru na okolní tkáně:

  • bolesti hlavy – vyplývající z natažení tvrdé pleny mozkové
  • porucha zraku - v důsledku tlaku na nervy III, IV, VI
  • nadměrná pigmentace kůže a sliznic - poruchy sekrece hormonů

Zvýšená koncentrace ACTH ovlivňuje barvu pleti, protože tento hormon je podobný melanotropinu, který u zdravého člověka ovlivňuje množství melaninu - pigmentu v kůži.

Po odstranění nadledvin u Nelsonova syndromu musí být nedostatek jimi produkovaných hormonů kompenzován suplementací. Nemocný by měl být v péči endokrinologa.

Nelsonův syndrom - diagnóza

Klinické podezření na Nelsonův syndrom je potvrzeno měřením plazmatické koncentrace ACTH. Výrazně zvýšené hodnoty mohou překročit 1000 pg / ml.

Hladiny ACTH se během testu inhibice dexamethasonu snižují, ale jsou zapotřebí vyšší dávky než u Cushingovy choroby.

Měla by být provedena zobrazovací a oftalmologická vyšetření, stejně jako v případě diagnostiky jiných nádorů hypofýzy

Nelsonův syndrom - léčba

Chirurgické odstranění adenomu je léčbou volby u Nelsonova syndromu. Pokud to není možné, aplikuje se konzervativní léčba zahrnující zavedení léků, které inhibují sekreci ACTH. Patří mezi ně:

  • cyproheptadin
  • pizotyphen
  • deriváty kyseliny valerové
  • bromokriptin

Dlouhodobě působící analogy somatostatinu lze použít v některých případech Nelsonova syndromu

V závažných případech Nelsonova syndromu je nutná radioterapie. Radioterapie je výhodným řešením pro pacienty, kteří nemohou být léčeni chirurgicky, ale nese s sebou riziko komplikací. Mohou nastat problémy s koncentrací, pamětí nebo zrakovými poruchami.

O autoroviNatalie MłyńskéStudent medicíny na lékařské univerzitě v Lodži. Medicína je její největší vášní. Miluje také sport, hlavně běh a tanec. Ke svým budoucím pacientům by se ráda chovala tak, aby je vnímala jako člověka, nejen jako nemoc.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Zdraví