Syndrom reverzního krevního toku je velmi závažnou komplikací jednotlivých těhotenství spojivek. Etiologie úzce souvisí s abnormální vaskularizací v placentě. V prvním trimestru těhotenství se tvoří patologické cévní spoje, označované jako anastomóza. Dochází k arteriovenóznímu toku a v důsledku toho jsou pozorovány krevní transfuze mezi plody. Léčba syndromu TRAP zahrnuje oddělení oběhového systému dvojčat, což se stále častěji provádí jako součást intrauterinní terapie.

TRAP syndrom( syndrom reverzního průtoku krve ) je jednou z nejvzácnějších komplikací jednobuněčného těhotenství a vyskytuje se s frekvencí 1: 35 000 těhotenství. Obrácený arteriální průtok krve způsobuje abnormální vývoj dvojčat. Dvojče, které jsem označil jako dárce, dodává krev nejen sobě, ale i druhému dvojčeti. Dárce je proto přetížen oběhovým systémem, což se promítá do rozvoje městnavého oběhového selhání a nakonec i hypoxie. Pro příjemce je stanovena mnohem horší prognóza. Nesprávné prokrvení způsobuje nejen srdeční atrofii, ale i další redukční vady, zejména v horních partiích těla. Mezi nejčastější patří: atrézie trávicího traktu, deformace končetin nebo jejich úplná absence, abnormální kraniofaciální vývoj, ale i defekt CNS, např. holoprosencefalie

Přestože příčina TRAPS není známa, porucha karyotypu je popsána zejména u dvojčat bez srdce a existuje zvýšený výskyt matek, které pokračují v antiepileptické léčbě během těhotenství (primidon / oxarbazepin) u svých dětí.

Příznaky a průběh syndromu TRAP

Klinická manifestace syndromu je u dárce a příjemce odlišná.Bezkartový plod, označovaný jako příjemce, se vyznačuje:

  • redukční vady, např. acefalie, akranie
  • atrofie vnitřních orgánů, vč. narušení trávicího traktu nebo nedostatek plic a defekty končetin
  • brániční kýla
  • otok podkoží
  • úplná absence nebo zbytkové srdce
  • narušení růstu
  • kraniofaciální vady, nejen rozštěp rtu a/nebo patra, ale dokonce úplná absence obličeje
  • SUA, tedy dvojitá pupeční šňůra (místo tří cév)

Dárcovský plod je charakterizován postupně:

  • omezení intrauterinního růstu
  • břišní a pleurální tekutina
  • nadměrná hypertrofie pravé komory, trikuspidální regurgitace vedoucí k těžkému srdečnímu selhání
  • zvětšení parenchymálních orgánů – což se běžně označuje jako hepatosplenomegalie
  • mrtvé narození nebo úmrtí v novorozeneckém období

Kromě významných poruch u jednotlivých dvojčat je jednochoriální těhotenství komplikované TRAP syndromem spojeno se zvýšeným rizikem komplikací v perinatálním období. Mohou to být: zvýšené množství plodové vody, předčasný porod, jehož důsledkem je nedonošenost se všemi důsledky. Navíc je relativně častější anémie a poporodní krvácení.

Diagnóza syndromu reverzní arteriální perfuze

Pro diagnostiku TRAP syndromu je nutné provést ultrazvukové vyšetření. Existují dokonce kritéria vyvinutá týmem zkušených specialistů. Patří mezi ně mj žádný pohyb, žádná vizualizace srdeční frekvence plodu, hypertrofie horní části těla při současném normálním vývoji dolních částí. Potvrzení onemocnění je většinou možné až po narození – klinický obraz a RTG vyšetření

Jaký je management těhotenství komplikovaného syndromem TRAP

Léčba je určena pouze k ochraně dárcovského dvojčete, protože plod příjemce je odsouzen k smrti. Využívá se postup mechanické separace oběhových systémů plodu. To se provádí císařským řezem a provedením vhodných postnatálních postupů. Alternativou jsou stále častější nitroděložní výkony – endoskopická cévní ligace zcela uzavírá arteriovenózní anastomózy mezi dvojčaty. Byly učiněny pokusy o léčbu farmakologickými látkami, jako je indometacin, který je inhibitorem prostaglandin syntetázy, ale výsledky nejsou okázalé.

Laserová fotokoagulace - nejúčinnější terapie

Zkušenosti polských lékařů na toto téma jsou relativně malé, ale jsou činěny pokusy zachránit děti pomocí laserového uzávěru abnormálních arteriálních spojení mezi plody. Poslední zprávy publikovaly článek popisující pokus o koagulační uzávěr lumen intraabdominální cévy

Je třeba zdůraznit, že laserový paprsek by měl být v každém případě zaostřen dovnitř bezkartového dvojčete. Velmi snižuje riziko poškození plodu dárkyně a navíc riziko minimalizujekrvácení.

Hlavním problémem během léčby je identifikace pupeční šňůry, která by měla být koagulována. Obvykle jsou obě šňůry umístěny v těsné blízkosti, což celý zákrok ztěžuje. Dalším problémem je obvykle mnohem kratší pupeční šňůra srdečního plodu, která by měla být koagulována. Optimální doba pro nitroděložní výkony je dokončena 15 t.c.

Kategorie:

Těhotenství