Sklerodermie je onemocnění, jehož příčiny nebyly plně vysvětleny. Zohledňují například genetické, imunologické, cévní pozadí a škodlivost vnějšího prostředí. U sklerodermie je zvýšená produkce kolagenu fibroblasty. Nejprve se objeví ztvrdlý otok, následovaný zatvrdnutím a vymizení.

Systémová skleróza(latinskysklerodermie ) je vzácné, chronické, nevyléčitelné autoimunitní onemocnění postihující pojivovou tkáň. Protože pojivová tkáň je přítomna v celém těle, mohou mít lidé se systémovou sklerózou různé kombinace příznaků, což je jeden z důvodů, proč se jejich zkušenosti s onemocněním mohou lišit.

Onemocnění může zjizvit kůži a hlavní orgány, jako je srdce, plíce, trávicí systém a ledviny, a může vést k život ohrožujícím komplikacím.Na rozdíl od systémového typu se týká pouze kůže a hlubších tkání.

Systémová skleróza – příčiny

Příčiny systémové sklerózy nejsou dosud plně objasněny. Svou roli pravděpodobně hrají genetické a environmentální faktory, jako je expozice křemíku, vinylchloridu nebo trichloretylenu. Faktorem, který může také ovlivnit patogenezi sklerodermie, je injekce silikonu při plastické operaci prsou.

Prevalenci onemocnění u žen lze vysvětlit především teorií mikrochimerismu. Jde o přežívání fetálních buněk v těle matky, které většinou zůstávají neaktivní. Existuje podezření, že aktivace těchto buněk různými faktory může vést k symptomům onemocnění.

Systémová sklerodermie - příznaky

Sklerodermie způsobuje četné změny v těle, takže příznaky lze rozdělit podle oblasti, které se týkají.

Příznaky sklerodermie viditelné na kůži:

  • Raynaudův syndrom, tj. záchvatovité blednutí a později modré ruce a otoky
  • atrofické změny červených rtů a nosu
  • ztvrdnutí prstů, falangy mohou ztenčit a nekróza
  • změny typu sklerotického edému nebo příznaků se mohou objevit na horních a dolních končetinách, obličeji, krku a trupu
  • u pokročilých lézí může dojít ke kontraktuře a imobilizaci rukou

Příznaky sklerodermie se mohou objevit také jako změny v kosterním systému:

  • bolest kloubů a zánět šlachových váčků
  • zúžení kloubních pouzder
  • zmizení nehtových hlíz
  • osteoporóza

Změny ve svalovém systému vyvolávají symptomy ve formě svalové bolesti způsobené přerůstáním a zánětem mezisvalové tkáně.

Změny v mikrocirkulaci zjištěné během kapilaroskopických vyšetření mají za následek:

  • atrofie kapilár
  • Cévní kličky u Raynaudova syndromu dilatované ve střední části

Změny orgánů vyvolávají příznaky ve formě:

  • potíže s polykáním potravy v důsledku rozšíření a atonie jícnu
  • hypertenze v důsledku změn v malých cévách ledvin
  • dušnost a kašel v důsledku plicní fibrózy
  • arytmie
  • poruchy vedení
  • plicní hypertenze
  • perikarditida

Systémová skleróza - diagnóza

Změny vyskytující se v průběhu sklerodermie jsou obvykle tak charakteristické, že nenechávají žádné pochybnosti o její diagnóze. Laboratorní testy užitečné pro stanovení diagnózy jsou:

  • testování hladiny protilátek proti centromerám ACA
  • testování hladiny protilátek proti jadernému antigenu topoizomeráza I Scl-70

Stává se, že jsou objednávána i další vyšetření, jako je kapilaroskopie, histologické nebo elektromyografické vyšetření svalové tkáně, dále spirometrie, EKG a echokardiografie.

Systémová skleróza - léčba

Vzhledem k dříve neznámé patogenezi sklerodermie zatím neexistuje účinná kauzální léčba. Terapie je zaměřena proti procesům fibrózy i cévním a zánětlivým změnám a je zaměřena na zmírnění symptomů a prevenci komplikací. Používají se hlavně:

  • imunosupresiva, např. cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporin A a v těžkých případech kortikosteroidy a kaptopril
  • léky, které působí na proces fibrózy, jako jsou: penicilamin a gama-interferon
  • vaskulární léky: nifedipin, prostacyklin, nízkomolekulární dextran, vitamín E

Zvláštní pozornost by měla být věnována změnám na plicích, které se vyskytují u mnoha pacientů se systémovou sklerózou, ale nejsou vždy patrné.

Intersticiální plicní onemocnění je hlavní příčinou úmrtnosti pacientů se systémovou sklerózou a představuje téměř 35 % úmrtí spojených s tímto onemocněním, přičemž každý čtvrtý se rozvinevýznamné plicní onemocnění do tří let od diagnózy.

Je důležité, aby si pacienti a jejich blízcí byli vědomi, že i malé změny mohou naznačovat plicní onemocnění, protože čím dříve jsou takové příznaky hlášeny, tím dříve může být pacient diagnostikován a dostane vhodnou podporu. Příznaky plicní fibrózy zahrnují:

  • bez dechu
  • dušnost při cvičení, chození do kopce nebo ze schodů
  • stejně jako suchý, dráždivý kašel, který neustupuje

Kategorie:

Dermatologie