Primární progresivní roztroušená skleróza je pro pacienty nejvzácnějším a nejvíce rušivým typem RS. Způsobuje diagnostické i terapeutické obtíže. Možnosti léčby primární progresivní roztroušené sklerózy jsou omezené – v tuto chvíli pouze jeden lék. Jiné metody navržené pacientům nemají žádnou prokázanou účinnost.

Primární progresivní roztroušená skleróza(zkráceněPPMS ) se podle statistik objevuje u 10 až 15 % pacientů s RS. Ženy a muži trpí tímto onemocněním s podobnou frekvencí.

První věc, která odlišuje PPMS od jiných typů RS je, že její příznaky se u pacientů objevují o něco později – obvykle se vyskytují u lidí ve věku 35 až 39 let (a ve většině případů začínají první projevy RS kolem 10 let dříve).

Primární progresivní roztroušená skleróza: příčiny

Stejně jako u všech ostatních typů RS nejsou přesné příčiny RS neznámé.

Je známo, že průběh roztroušené sklerózy způsobuje poškození myelinových pochev, které se postupem času zhoršují, což však k nim vede - to zatím nebylo jasně řečeno

Hypotézy o patogenezi RS mohou být opravdu různé, ale nejoblíbenější jsou dvě.

Podle jednoho z nich patří toto onemocnění do skupiny autoimunitních onemocnění, podle jiného k němu dochází po virové infekci, která vede k přehnané reakci imunitního systému

Je také patrné, že v průběhu roztroušené sklerózy dochází v okolí myelinových pochev k zánětlivým reakcím

Primární progresivní roztroušená skleróza je však zvláštní, protože zánětlivé procesy jsou u ní mnohem méně výrazné - což z ní činí zdaleka nejzáhadnější typ RS a zároveň je ještě těžší přesně zjistit, jaké jsou příčiny z PPMS jsou.

Primární progresivní roztroušená skleróza:příznaky

Příznaky, které pociťují pacienti s PPMS, jsou podobné těm, které pociťují pacienti, kteří bojují s jinými formami RS. Příznaky primární progresivní roztroušené sklerózy zahrnují:

  • smyslová porucha (např. ve formě pocitu ztuhlosti)
  • potíže s udržením rovnováhy
  • porucha paměti
  • neobvyklé pocity (např. píchání, svědění nebo pálení v různých částech těla)
  • bolestivých onemocnění
  • svalová slabost
  • zraková porucha
  • dysfunkce svěrače (vedoucí k potížím s močením nebo stolicí)
  • neustálý pocit únavy
  • sexuální dysfunkce

Není možné zde vyjmenovat všechny příznaky, které se mohou objevit u osoby trpící PPMS - protože různí pacienti mají různé kompilace onemocnění.

Zatím zde nebyl zmíněn nejcharakterističtější rys primárně progresivní roztroušené sklerózy - to, že když se u pacientů objeví příznaky, neustále je obtěžují.

V průběhu PPMS nelze hovořit o relapsech či remisích, které jsou typické pro většinu případů RS - pacienti neustále bojují s příznaky onemocnění, které se postupně, postupem času, bohužel stávají stále intenzivnějšími.

Primární progresivní roztroušená skleróza: Diagnóza

Potíže s diagnózou roztroušené sklerózy vznikají poměrně často, ale PPMS lze považovat za nejobtížněji diagnostikovatelnou formu onemocnění.

To je jeden z důvodů, proč pacienti pociťují menší počet mozkových lézí typických pro RS - jsou mnohem četnější v míše.

Poněkud odlišný klinický obraz vede k tomu, že někdy jsou pacienti diagnostikováni s určitým zpožděním. K diagnostice primární progresivní roztroušené sklerózy se používají následující testy:

  • zobrazovací testy (nejdůležitější je magnetická rezonance)
  • lumbální punkce (s následným vyšetřením mozkomíšního moku)
  • studium vizuálních evokovaných potenciálů

Než jsou však pacientovi objednány jakékoli testy, je nejprve proveden lékařský pohovor (při kterém mohou být pacientovi diagnostikovány příznaky typické pro RS) ​​a neurologické vyšetření.

Stojí to za tozde také zmínit, že před diagnostikou pacienta s roztroušenou sklerózou je nutné vyloučit možné příčiny jiných příznaků, než je toto onemocnění. Mezi jednotky, které by měly být především odlišeny od primární progresivní formy roztroušené sklerózy, lze uvést:

  • nedostatek vitamínu B12
  • Lymeská nemoc
  • virové infekce (např. infekce virem HTLV-1)
  • nádory centrálního nervového systému
  • zánětlivá onemocnění kloubů

Primární progresivní roztroušená skleróza: léčba

Největší potíže při léčbě RS se týkají primárně progresivní formy roztroušené sklerózy. Jelikož jsou běžně dostupné prostředky pro léčbu jiných typů tohoto onemocnění, bohužel je tomu v případě PPMS trochu jinak.

Jak již bylo zmíněno, patofyziologické procesy této formy RS jsou mírně odlišné, takže léčiva, která pomáhají lidem s jinými formami RS, nemusí být nutně účinná u pacientů s primárně progresivní roztroušenou sklerózou.

Vědci nenechají nemocné samotné a stále hledají způsoby léčby PPMS. Naděje pro pacienty se objevila v roce 2016, kdy americký FDA schválil přípravek, který lze použít při léčbě primárně progresivní roztroušené sklerózy - tímto lékem byl ocrelizumab

Stejně jako u pacientů s jinými formami RS je také u pacientů s PPMS důležité zvládat jejich symptomy. Terapeutické interakce v tomto případě závisí přesně na tom, jaké problémy jsou u pacienta nejzávažnější.

Například u pacientů s výraznou spasticitou lze použít baklofen a u pacientů, kteří bojují se silnou bolestí, lze použít látky doporučené pro neuropatickou bolest (např. karbamazepin).

A všem pacientům s primárně progresivní roztroušenou sklerózou – bez ohledu na to, jaké příznaky onemocnění jsou nejzávažnější – může pravidelná fyzikální terapie pomoci zůstat fit co nejdéle.

Rehabilitace u roztroušené sklerózy

Fyzioterapeutická cvičení pro pacienty s RS

Roztroušená skleróza (RS) Spasticita

PPMS: alternativní terapie

Vzhledem k tomu, že možnosti léčby primární progresivní roztroušené sklerózy jsou jednoduše omezené, není divu, že pacienti hledají alternativní způsoby léčby.které by se jejich stav mohl zlepšit.

Dost často jsou jim bohužel nabízeny zákroky, které jim nejenže vůbec nepomohou, ale mohou mít i negativní dopad na jejich zdraví.

Mezi takové pochybné metody lze zmínit užívání vitamínových doplňků pacienty (obsahujících mimo jiné vitamín C, vitamín E, omega-3 kyseliny, selen a zinek) nebo různých bylinných směsí (např. dýňová semínka) a aloe).

Pracuje se také na sběru vlastních T lymfocytů pacientů, jejich „krocení“ – mimo pacientovo tělo – myelinovými antigeny a poté jejich opětovném zavedení do pacientova krevního oběhu

Je těžké popřít legitimitu používání nekonvenčních metod léčby roztroušené sklerózy, ale jedno lze říci s jistotou

Pokud se pacient s PPSM vzdá péče lékařů a zcela se svěří do rukou lidí, kteří se zabývají alternativní terapií roztroušené sklerózy, není to bezpečné a v krátké době může dokonce vést k úplná ztráta zdraví.

Primární progresivní roztroušená skleróza: prognóza

Je prostě nemožné definovat prognózu pacientů s primárně progresivní roztroušenou sklerózou - průběh onemocnění u různých pacientů může být velmi odlišný.

Vzhledem k tomu, že někteří pacienti pociťují výrazné zhoršení své fyzické kondice jen mnoho let poté, co onemocní, jiní se během několika let od prvních příznaků nemoci přestanou pohybovat bez podpůrných zařízení.

O autoroviLuk. Tomáš NęckiAbsolvent lékařské fakulty Lékařské univerzity v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejvíce ochotně korzující po jeho březích se sluchátky v uších), koček a knih. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, aby jim vždy naslouchal a věnoval jim tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Neurologie