Střední myelinolýza mostu byla dříve spojována se zneužíváním alkoholu, ale nyní je známo, že toto onemocnění je nejčastěji výsledkem… příliš intenzivních lékařských zásahů. Problém je vážný, protože změny v centrálním nervovém systému, ke kterým v jeho průběhu dochází, jsou nevratné. Jaké jsou tedy přesné příčiny myelinolýzy středního můstku a jaké jsou příznaky tohoto stavu?
Obsah:
- Střední myelinolýza mostu - příčiny
- Střední myelinolýza mostu - příznaky
- Střední myelinolýza můstku - diagnóza
- Myelinolýza středního můstku - léčba
- Myelinolýza středního můstku - prevence
- Myelinolýza středního můstku - prognóza
Centrální pontinní myelinolýza (CPM) je demyelinizační neurologický syndrom patřící do skupiny alkoholické encefalopatie..
Střední myelinolýza můstku je jednotka, která je v lékařském světě zmíněna relativně krátkou dobu – její první popis Adamsem, Victorem a Mancallem pochází z roku 1959.
Tento dokument popisuje čtyři pitevní případy této jednotky – v té době byla myelinolýza středního můstku spojena s alkoholismem a těžkou podvýživou.
Až po nějaké době se ukázalo, že hlavní příčinou myelinolýzy středního můstku byl úplně jiný problém – příliš rychlá korekce snížené hladiny sodíku v organismu pacientů
Střední myelinolýza mostu - příčiny
Myelinolýza středního můstku je jedním ze syndromů osmotické demyelinizace. Podstatou problému jsou rychlé změny osmolality extracelulární tekutiny
Typicky se jedinec vyvíjí primárně u těch, kteří trpěli hyponatrémií, tj. nízkou hladinou sodíku v krvi po dlouhou dobu.
V takové situaci se organismus snaží adaptovat na změny, které nastaly - aby se vyrovnala osmolalita mezi vnitřkem různých buněk a okolním prostředím, intracelulárně se zvyšuje koncentrace osmoticky aktivních látek, jako je kupř. inositol nebo glutamin.
Tělo je schopnétakto fungovat nějakou dobu, ale není připraven na rychlé změny podmínek, které v něm po dlouhou dobu panují.
Pokusy o příliš rychlou kompenzaci pacientova nedostatku sodíku v těle mohou být přímou příčinou myelinolýzy středního mostu mostu.
V tomto případě se extracelulární prostředí (přesněji tekutina obklopující buňky) stává hypertonickým - to má za následek pohyb vody z buněk do extracelulárního prostředí. V konečném důsledku to vede k demyelinizaci nervových vláken.
Tento proces se může objevit v různých oblastech mozku, ale obvykle je nejintenzivnější v ponsu.
Proč se problém objevuje v této konkrétní lokalitě, to se ve skutečnosti zjistit nepodařilo - existuje podezření, že za to může relativně špatná vaskularizace této části mozku
Hlavní příčinou mediální myelinolýzy je tedy hyponatrémie, přesněji řečeno, u pacientů se příliš rychle upraví. Mezi stavy, které přispívají k nízké koncentraci sodíku v krvi a tím zvyšují riziko tohoto onemocnění, lze uvést:
- podvýživa (která může být podporována těžkými poruchami příjmu potravy, např. ve formě anorexie)
- těžké popáleniny
- závažné onemocnění jater s poruchou funkce jater (např. cirhóza)
- AIDS
- pravidelná peritoneální dialýza
- hypokalémie (nízká hladina draslíku v krvi)
Střední myelinolýza mostu - příznaky
Ve skutečnosti jsou příznaky myelinolýzy středního můstku zcela necharakteristické – mohou se týkat jak motorických, tak kognitivních funkcí a jsou to onemocnění, která obecně indikují poškození struktur patřících do centrálního nervového systému. Přesněji řečeno, pacienti s centrální myelinolýzou mostu mohou mít:
- svalová slabost nebo dokonce úplná paralýza (tetraplegie je v průběhu onemocnění poměrně častá)
- oslabení nebo potlačení šlachových reflexů
- poruchy svalů zásobujících oční bulvy
- dyzartria
- dysfagie
- porucha vědomí
- nevyváženost
- mimovolní pohyby (hlavně ve formě třesu)
Střední myelinolýza můstku - diagnóza
Vzhledem k tomu, že symptomy střední myelinolýzy – jak je uvedeno výše – jsou nespecifické, může být diagnostika tohoto onemocnění obtížná
Nejdůležitější věcí v diagnostice je zde odkaz na nouzové situacevýskyt různých neurologických deficitů u pacientů se zahájením úpravy jejich deficitu sodíku v krvi
V různých studiích je možné zjistit určité odchylky, vč. při vyšetření mozkomíšního moku (což může být zvýšená koncentrace celkové bílkoviny a myelinové bazické bílkoviny) nebo při magnetické rezonanci je však třeba zdůraznit, že některé z těchto abnormalit se objevují poměrně pozdě (např. změny v zobrazení hlavy se stávají jasně patrné již asi po dvou týdnech od začátku onemocnění).
Před stanovením diagnózy myelinolýzy středního můstku vždy vylučte jiné možné příčiny příznaků - při diferenciální diagnostice onemocnění je třeba vzít v úvahu:
- tah
- roztroušená skleróza
- nádory centrálního nervového systému
- encefalitida
Myelinolýza středního můstku - léčba
Změny, ke kterým dojde v průběhu myelinolýzy středního můstku, jsou bohužel nevratné – nelze je vrátit žádnými farmaky. Pacienti jsou proto léčeni především takovými interakcemi, které mají zabránit vzniku komplikací onemocnění, které mohou být:
- aspirační pneumonie
- hluboká žilní trombóza
- svalová atrofie a kontraktura
- proleženiny
- infekce močových cest
Výše uvedené problémy vznikají mimo jiné z z malnutrice a snížené pohyblivosti pacientů, proto je u pacientů s myelinolýzou středního můstku nezbytná vhodná nutriční léčba a pravidelná rehabilitace
Myelinolýza středního můstku - prevence
Vzhledem k tomu, že změny, ke kterým dochází v průběhu myelinolýzy středního můstku, prostě nejdou vrátit, nejdůležitější jsou pokusy zabránit jejich vzniku.
Korekce – tedy racionálně a pomalu – korekce deficitu sodíku v krvi u pacientů s hyponatrémií hraje v tomto případě zásadní roli
Obvykle se navrhuje, aby podávání roztoků chloridu sodného pacientovi vedlo ke zvýšení koncentrace této látky maximálně o 0,5 mmol/l/h, přičemž denní změny koncentrace sodíku v krvi by měly nesmí překročit 10 mmol / l.
Myelinolýza středního můstku - prognóza
Jasně definovat prognózu pacienta s myelinolýzou středního můstku ve světě je prostě nemožné, protože průběh onemocnění může být velmi rozdílný
V minulosti - Vzhledem k tomu, že problém byl v podstatě uvedenpouze při pitvě - věřilo se, že nemoc vždy končí smrtí, ale nyní se ví, že tomu tak rozhodně není vždy.
Většina pacientů, u kterých se rozvine myelinolýza středního můstku, přežije – odhaduje se, že 1/3 z nich zažívá úlevu od příznaků, 1/3 má nějaké příznaky, ale je schopna fungovat nezávisle a zbývající 1/3 bohužel vede k závažné postižení.
O autoroviLuk. Tomáš NęckiAbsolvent medicíny na lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejvíce ochotně korzující po jeho březích se sluchátky v uších), koček a knih. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, aby jim vždy naslouchal a věnoval jim tolik času, kolik potřebují.Přečtěte si více od tohoto autora