Recidivující polychondritida (Polychondritis recidivans) je vzácné zánětlivé onemocnění neznámé etiologie a náhlého nástupu. Působí na chrupavky uší, nosu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Jaké jsou příznaky recidivujícího zánětu chrupavky a jak se léčí?

Recidivující záněty chrupavky( Polychondritis recidivans, recidivující polychondritida ) má charakteristický, velmi variabilní průběh s několikadenními obdobími exacerbací až několik týdnů, po nichž následují období remise. Onemocnění postihuje chrupavky uší, nosu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Vrchol výskytu nastává ve čtvrté a páté dekádě života, ale může se vyvinout i u dětí a starších osob. Vyskytuje se u člověka po celém světě, se stejnou frekvencí u obou pohlaví.V patogenezi recidivujících zánětů chrupavky hrají důležitou roli imunologické mechanismy. V místě zánětu lze nalézt ložiska imunoglobulinů a komplementu, v séru některých pacientů protilátky proti kolagenu typu II a matrilin I a přítomnost imunitních komplexů Proces destrukce chrupavky začíná od jejího vnějšího povrchu a postupuje do hloubky. V těchto místech dochází k poškození jejích dutin a ztrátě chondrocytů. Poškozená chrupavka je nahrazena granulační tkání, která následně podléhá fibróze a ložiskové kalcifikaci. Mohou zde být také malá ložiska regenerace chrupavky.

Recidivující záněty chrupavky: příznaky

Nástup je náhlý a zahrnuje chrupavku na jednom nebo dvou místech. Je zajímavé, že obecné příznaky, jako je horečka, únava a hubnutí, mohou předcházet orgánovým změnám o několik týdnů. Prvním příznakem recidivujících zánětů chrupavky je jednostranný nebo oboustranný zánět chrupavky uší. Pacienti si stěžují na příznaky, jako je náhlá bolest, citlivost a otok v chrupavčité části ucha. Kůže v místě lézí je jasně červená nebo fialová. Prodloužené nebo opakující se exacerbace onemocnění v důsledku destrukce chrupavky vedou k ochabnutí a poklesnutí boltců. Výsledný otok může navíc ucpat Eustachovu trubici nebo vnější zvukovod, což přispívá k poškození sluchu.Nosní chrupavka se může objevit během prvního vzplanutí onemocnění nebo během následujících exacerbací. Charakteristické jsou příznaky jako ucpaný nos, rýma a krvácení z nosu. Hřbet nosu je červený, oteklý a citlivý, jeho kolaps může vést až k sedlovému nosu Artritida je nejčastěji asymetrická, řídká a polyartikulární, postihuje velké i malé periferní klouby. Recidiva zánětu trvá několik dní až několik týdnů a sama odezní. Vyšetření postižených kloubů ukazuje jejich nadměrné teplo, bolestivou palpaci a otoky. Je také možné zapojit žeberní chrupavky, horní sternální klouby a sternoklavikulární klouby. Poté se vytvoří trychtýřovitý a dokonce cepový hrudník.

V očích mohou být záněty spojivky, epidurálu, skléry, duhovky a rohovky. Kvůli riziku vzniku slepoty je zvláště nebezpečná ulcerace a perforace rohovky. Mezi další běžné příznaky patří edém očních víček a periorbitální edém, exoftalmie, šedý zákal, optická neuritida, paralýza zevních očních svalů, retinální vaskulitida a trombóza retinální žíly. Chrapot, kašel bez vykašlávání sekretu a citlivost v projekci hrtanu a proximální oblasti část průdušnice. Otok sliznice, zúžení a/nebo kolaps laryngeálních a tracheálních chrupavek může vést ke vzniku stridoru a život ohrožující obstrukci dýchacích cest vyžadující tracheostomii. Kolabující chrupavky bronchů navíc podporují rozvoj pneumonie a při rozsáhlém postižení bronchiálního stromu vede k respiračnímu selhání.Insuficience aortální chlopně se vyskytuje přibližně u 5 % pacientů a je důsledkem progresivní dilatace chlopňového prstence nebo destrukce jeho letáky. Mezi další srdeční symptomy patří perikarditida, myokarditida a poruchy vedení. Mohou koexistovat aortální oblouk, aneuryzmata hrudní a břišní aorty.Recidivující záněty chrupavky mohou být doprovázeny systémovou vaskulitidou, která se může jevit jako leukocytoklastická vaskulitida, polyarteritis nodosa nebo Takayasuova choroba. Na jejich pozadí se mohou vyvinout neurologické poruchy v podobě epileptických záchvatů, mozkových příhod, ataxie a neuropatie hlavových a periferních nervů, kožní léze nejsou tak charakteristické pro recidivující záněty chrupavky, ale pokud se objeví, mají podobu purpury, erythema nodosum nebo multiforme, angioedém, kopřivkaretikulární cyanóza a zánět tukové tkáně Přibližně u 30 % pacientů s recidivujícím zánětem chrupavky je diagnostikována jiná revmatická onemocnění, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom nebo ankylozující spondylitida

Další stavy spojené s recidivujícím zánětem chrupavky zahrnují zánětlivé onemocnění střev, primární biliární cirhózu a myelodysplastické syndromy.

Recidivující záněty chrupavky: diagnóza

V současné době se k diagnostice recidivujícího zánětu chrupavky používají McAdamova kritéria nebo modifikovaná Damianiho a Levineho kritéria

Kritéria navržená společností McAdam zahrnují:

  • recidivující záněty chrupavky obou boltců
  • neerozivní artritida
  • zánět nosní chrupavky
  • zánět struktur oční bulvy (spojivka, rohovka, skléra nebo skléra a/nebo uve)
  • laryngitida a/nebo tracheitida
  • poškození hlemýždě a/nebo vestibulárního orgánu, projevující se neurosenzorickou poruchou sluchu, tinnitem a/nebo závratí

Diagnóza je jistá, pokud jsou přítomny alespoň tři z výše uvedených příznaků, s pozitivním výsledkem biopsie chrupavky ucha, nosu nebo dýchacího traktu Podle modifikovaných Damianiho a Levineho kritérií je diagnóza lze zjistit, když jeden nebo dva z výše uvedených příznaků a pozitivní výsledek biopsie, nebo když bylo dosaženo snížení zánětu chrupavky alespoň na dvou místech po použití glukokortikosteroidů nebo dapsonu, nebo v přítomnosti alespoň tří výše uvedených příznaků Důležité je, že u pacientů s jasným klinickým obrazem není biopsie většinou nutná Z hlediska výsledků laboratorních vyšetření mají pacienti často středně těžkou leukocytózu, normocytární a normochromní anémii a zvýšenou ESR a C-reaktivní protein. úrovně.

Někteří lidé dokážou také detekovat cirkulující imunitní komplexy, zvýšené hladiny gamaglobulinu a protilátky proti cytoplazmě neutrofilů c-ANCA a p-ANCA.K diagnostice opakujících se zánětů chrupavky se používá mnoho diagnostických metod, například:

  • postižení dýchacích cest lze prokázat provedením počítačové tomografie a bronchoskopie
  • MRI je zvláště užitečná při zobrazování hrtanu a průdušnice
  • bronchografie se provádí za účelem zjištění bronchiálních striktur
  • spirometrie dokáže detekovat zúžení dýchacích cest uvnitřhrudník
  • RTG hrudníku ukazuje zúžení průdušnice a/nebo hlavních průdušek, dilataci aneuryzmatu vzestupné nebo sestupné aorty a zvětšení srdeční postavy při regurgitaci aorty
  • Rentgenové paprsky mohou také ukázat kalcifikace vzniklé destrukcí chrupavek uší, nosu, hrtanu a průdušnice

Recidivující záněty chrupavky: léčba

Prednison v dávkách 40-60 mg denně se používá u pacientů s aktivním zánětem chrupavky. Za předpokladu, že je aktivita onemocnění náležitě kontrolována, je dávka léku snížena a v některých případech je možné dokonce úplné vysazení léku. V případě chronického užívání se užívá 10-15 mg denně ke kontrole příznaků onemocnění. Dapson lze použít místo prednisonu.

Imunosupresivní léky - methotrexát, cyklofosfamid, azathioprin a cyklosporin se používají, když nereagujete na léčbu prednisonem nebo pokud potřebujete použít vysoké dávky prednisonu ke kontrole aktivity onemocnění.

V případě závažných očních příznaků může být nezbytné nitrooční podání glukokortikosteroidů a použití vysokých dávek prednisonu

U pacientů s postižením aortální chlopně se provádí náhrada chlopně, v případě aneuryzmatu aorty se provádí korekce tepen. U pacientů s příznaky těžké obstrukce dýchacích cest je nutná tracheostomie a v případě kolabovaných chrupavek průdušnice a průdušek implantace stentů

Kategorie:

Imunitní systém