Coganův syndrom je onemocnění, které způsobuje zánět orgánu zraku a dysfunkci orgánu sluchu. Zánět v očích lze léčit. Bohužel postižení ušního onemocnění ve většině případů rychle vede k nevratné hluchotě. Jaké jsou příčiny a příznaky Coganova syndromu? Jak léčba probíhá?
Coganův syndromje autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém abnormálně reaguje na autoantigeny oka a vnitřního ucha. Důsledkem tohoto procesu je zánět různých očních struktur (nejčastěji rohovky) a porucha sluchu, která obvykle vede k hluchotě
Výskyt Coganova syndromu není znám. Je známo pouze to, že je diagnostikována velmi zřídka. Kromě toho se vyskytuje u dětí a mladých dospělých.
Coganův syndrom – příčiny
Coganův syndrom je považován za autoimunitní onemocnění, při kterém buňky imunitního systému napadají tělo - v tomto případě struktury oka a vnitřního ucha. Není však známo, co je příčinou tohoto procesu.
Důkazem jeho autoimunitního pozadí je mj. skutečnost, že v krvi mnoha pacientů byla zjištěna přítomnost protilátek proti různým autoantigenům. Kromě toho jsou příznaky onemocnění podobné jako u autoimunitní hluchoty a onemocnění samotné často koexistuje s polyarteritis nodosa (což je také autoimunitní onemocnění).
Někteří lidé se domnívají, že předchozí infekce jedním z běžných bakterií může být spouštěčem abnormální reakce imunitního systému. Všechno kvůli asi 40 procentům. několik týdnů před objevením se prvních příznaků Coganova syndromu došlo k infekcím
Coganův syndrom - příznaky
1. Typický znak
Coganův syndrom se nejčastěji projevuje intersticiální keratitidou, jako je zarudnutí oka, fotosenzitivita, slzení, bolest oční bulvy a přechodné snížení zrakové ostrosti. Kromě toho se může vyskytnout konjunktivitida, subkonjunktivální krvácení nebo iritida.
U 40–60 procent postupem času se u pacientů rozvine úplná ztráta sluchu.
Kromě toho se symptomy objevují v průběhu onemocněnípřipomínající Meniérův syndrom (náhlé, těžké závratě, tinitus, nevolnost a zvracení, porucha motorické koordinace, pády) s progresivní ztrátou sluchu (obvykle oboustrannou), která velmi rychle, během 1-3 měsíců, vede k hluchotě. Je třeba poznamenat, že příznaky připomínající Meniérův syndrom přetrvávají, dokud nedojde ke ztrátě sluchu, a poté částečně nebo úplně vymizí
Doba mezi nástupem očních a ušních příznaků může být až 2 roky.
2. Atypická postava
Kromě typické formy Coganova syndromu popsané výše existuje i forma atypická, v jejímž průběhu se vyskytují jiné zrakové příznaky než ty, které se vyskytují u typické formy (např. choroiditida). Zrakové symptomy jsou zase doprovázeny – podobně jako typický Coganův syndrom – symptomy připomínajícími Meniérův syndrom s progresivní ztrátou sluchu
Může to být i naopak, tj. typické zrakové symptomy mohou doprovázet jiné ušní symptomy než ty, které jsou spojeny s Meniérovým syndromem.
U atypického Coganova syndromu je doba mezi nástupem ušních a očních příznaků delší než 2 roky.
3. Další příznaky
Kromě toho v typické i atypické formě ve 20-50 procentech u pacientů, zvláště v počáteční fázi onemocnění, se mohou rozvinout nespecifické systémové příznaky, jako je horečka, bolest kloubů, bolest hlavy, kašel, dušnost nebo hemoptýza.
Srdeční komplikace jsou nejčastější příčinou úmrtí pacientů s Coganovým syndromem
Kromě toho asi 10 procent Pacienti trpí generalizovanou vaskulitidou, která může vést k zánětu koronárních cév srdce, mozku nebo subarachnoidálnímu krvácení, které může být smrtelné. Onemocnění se může rozšířit do jiných systémů, např. trávicího (obvykle se projevuje průjmem, krvácením z konečníku nebo melény nebo bolestí břicha), nervového (bolesti hlavy, parézy nebo ochrnutí, afázie, záchvaty), kůže a sliznic (charakteristické jsou erytematózní nebo kopřivkové vyrážky ), a dokonce napadají osteoartikulární systém.
Coganův syndrom - diagnóza
Při podezření na Coganův syndrom se provádějí krevní testy, ale konečná diagnóza se stanoví na základě výše uvedeného příznaky.
Stojí za to vědět, že podobné příznaky mohou být způsobeny řadou autoimunitních onemocnění, jako je Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom, systémová vaskulitida (např. polyarteritis nodosa, Susacův syndrom, Wegenerova granulomatóza, Hortonova choroba, Behcetova choroba) asarkoidóza, polychondritida, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom a systémový lupus erythematodes. Proto by měl lékař tyto nemoci vyloučit.
Coganův syndrom - léčba
Pacientovi jsou podávána imunosupresiva, která „umlčují“ reakce imunitního systému. Nejběžnější jsou glukokortikosteroidy. Pokud na ně pacient nereaguje, jsou podávána jiná imunosupresiva (např. cyklofosfamid, azathioprin). Imunoglobulinové preparáty zaberou i na Coganův syndrom. Kromě toho lze provést výměnnou transfuzi plazmy
Při léčbě pacientů, u kterých jsou glukokortikosteroidy a jiná imunosupresiva neúčinná, jsou velké naděje spojeny s biologickými léky (blokátory TNF). Předpokládá se, že jejich použití v počáteční fázi onemocnění může inhibovat destrukci orgánu sluchu a rovnováhy, a tak - zabránit úplné hluchotě.
V případě nevratné hluchoty může být užitečné použití kochleárních implantátů.