Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je stav, při kterém dochází k progresivnímu poškození nervových vláken v periferním nervovém systému. Patogeneze tohoto onemocnění není zcela jasná, ale je jasně patrné, že je spojeno s abnormalitami ve fungování imunitního systému pacientů. Jaký je příznak chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie, na základě jakých testů ji lze diagnostikovat a jaké jsou možnosti léčby této entity?

Obsah:

  1. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Příčiny
  2. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Příznaky
  3. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Diagnostika
  4. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Léčba
  5. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: prognóza

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) byla poprvé zmíněna v lékařské literatuře na konci 19. století – tehdy, přesně v roce 1890, německý neurolog Hermann Eichhorst popsal první případy této nemoci.

Onemocnění se zřídka věnuje velké pozornosti, protože je relativně vzácné - odhaduje se, že CIDP se vyskytuje u několika (5-7) ze 100 000 lidí. U mužů se onemocnění vyskytuje dokonce dvakrát častěji než u žen, typicky se první příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie objevují ve 4.-5. desetiletí života.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Příčiny

Přesná příčina chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie není známa. Problém je poměrně často řazen do skupiny autoimunitních onemocnění – u pacientů s CIDP jsou patrné abnormality ve fungování jejich imunitního systému. V průběhu onemocnění, pro zánětlivé infiltráty v blízkosti nervových vláken, na kterých se podílejí makrofágy a T lymfocyty

Efektem zánětlivé reakce u pacientů s CIDP je destrukce myelinové pochvy obklopující nervová vlákna, která je zodpovědná za vznikcharakteristické příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie

Ve skutečnosti je u pacientů s CIDP docela snadné identifikovat jevy související s autoimunitou, potíže nastávají při snaze najít vysvětlení pro tento typ reakce. Dosud nebyly známy žádné protilátky, které by podporovaly patologické procesy vyskytující se u pacientů s touto jednotkou, a nejsou známy žádné antigeny, jejichž kontakt by mohl iniciovat autoimunitní reakce vedoucí k destrukci myelinových pochev charakteristických pro CIDP.

Jediné, co vědci zatím zjistili, je, že chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie se někdy objevuje ve spojení s jinými stavy - diabetes, infekce HIV, monoklonální gamapatie nedefinovaného významu jsou příklady takových jednotek a systémový lupus erythematodes, sarkoidóza a některé neoplastická onemocnění.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Příznaky

Primárním příznakem chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je svalová slabost na horních a dolních končetinách. Onemocnění způsobuje dysfunkci jak distálních, tak proximálních svalů, charakteristické je také to, že příznaky jsou symetrické a postupem času se postupně zhoršují

Pacienti trpí především motorickou dysfunkcí, navíc se u nich objevují i ​​různé smyslové poruchy (např. ztráta čití, ale i pocit neobvyklých vjemů, jako je necitlivost nebo píchání). Kromě toho pacienti s CIDP také zaznamenají oslabení nebo dokonce úplnou ztrátu šlachových reflexů a mohou mít také poruchy ve smyslu vibrací.

Kromě typických příznaků CIDP uvedených výše se u pacientů mohou vyvinout další typy onemocnění, které mohou zahrnovat:

  • obdržení duplicitního obrázku,
  • pocit celkové slabosti,
  • nevyváženost,
  • potíže s polykáním

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Diagnostika

Zpočátku se neurologické vyšetření provádí u pacientů, jejichž symptomy mohou naznačovat chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Po zjištění odchylek charakteristických pro toto onemocnění jsou objednávána další vyšetření, díky nimž je možné potvrdit CIDP a vyloučit další možné příčiny pacientových onemocnění

Mezi nemoci, se kterými je třeba rozlišovatchronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, především multifokální motorická neuropatie, polyneuropatie je jedním z prvků POEMS syndromu a Guillain-Barre syndromu

Při podezření na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii je jedním z prvních testů prováděných u pacientů elektromyografie (EMG). Abnormality v této studii, které mohou potvrdit diagnózu CIDP, zahrnují: zpomalení vedení vzruchů v nervových vláknech, existence částečného bloku vedení a zvýšení latence pohybových potenciálů

U pacientů s podezřením na tuto jednotku je nařízena také lumbální punkce: u pacientů s chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatií mozkomíšního moku je obvykle zjištěno zvýšené množství bílkovin při normální cytosii tekutin

Někdy se provádí biopsie nervových vláken, díky které je možné detekovat zánětlivé infiltráty z T lymfocytů a makrofágů, ale také si všimnout procesů demyelinizace a remyelinizace nervových vláken. U některých pacientů jsou objednávána zobrazovací vyšetření - např. při MRI je možné pozorovat zánětlivé změny v nervových kořenech nebo hyperplazii nervových pletení, které se mohou objevit v průběhu CIDP

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Léčba

V léčbě chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie jsou nejdůležitější interakce zaměřené na poruchy imunitního systému. Právě pro tuto nutnost jsou základními preparáty předepisovanými pacientům trpícím tímto stavem glukokortikosteroidy aplikované ve formě intravenózních imunoglobulinových infuzí

U pacientů s těžkými formami CIDP se také používá plazmaferéza a další imunosupresiva (jako je cyklofosfamid, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil). Pravidelná účast na rehabilitačních lekcích je velmi důležitá pro udržení psychomotorické zdatnosti pacientů co nejdéle. Je také důležité léčit stavy, které mohly přispět k nástupu symptomů CIDP, jako je diabetes a sarkoidóza.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: prognóza

Průběh chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie může být velmi rozdílný - bohužel toto onemocnění má tendenci procházet stavy remise a relapsu. Zpomalit postup onemocnění nebo dokonce vést k úplnému vymizení souvisejících onemocněníPříznaky se však dají správně a efektivně léčit – díky němu dokonce u téměř poloviny pacientů (v průměru u 4 z 10 léčených osob) příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie zcela vymizí

O autoroviLuk. Tomáš NęckiAbsolvent medicíny na lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejvíce ochotně korzující po jeho březích se sluchátky v uších), koček a knih. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, aby jim vždy naslouchal a věnoval jim tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více od tohoto autora

Kategorie:

Neurologie