Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) postihuje nejčastěji malé děti a způsobuje akutní poškození ledvin. Zjistěte, jaké jsou příznaky hemolyticko-uremického syndromu, lze mu předcházet a jak se léčí?

Hemolyticko-uremický syndrom(hemolyticko-uremický syndrom) je multiorgánové onemocnění diagnostikované nejčastěji u malých dětí. V průběhu hemolyticko-uremického syndromu dochází k akutnímu poškození ledvin. Významnou abnormalitou jsou také poruchy srážlivosti krve vedoucí ke změnám v prokrvení vnitřních orgánů

Obsah:

  1. Hemolyticko-uremický syndrom – co to je?
  2. Hemolyticko-uremický syndrom - typy a příznaky
  3. Hemolyticko-uremický syndrom - u koho se může objevit?
  4. Hemolyticko-uremický syndrom - profylaxe
  5. Hemolyticko-uremický syndrom - diagnóza
  6. Hemolyticko-uremický syndrom - léčba
  7. Hemolyticko-uremický syndrom - komplikace

Existují různé příčiny hemolyticko-uremického syndromu, z nichž nejčastější je infekce určitými typy bakterií. Tyto bakterie, nejčastěji získané potravou, produkují toxiny, které vedou k nástupu příznaků onemocnění.

Hemolyticko-uremický syndrom je vážný stav, který může vést k chronické dysfunkci ledvin.

Hemolyticko-uremický syndrom – co to je?

Termín „hemolyticko-uremický syndrom“ zní poměrně složitě a pro laiky může být zcela nesrozumitelný. Abychom pochopili podstatu nemoci, zkusme nejprve dekódovat jednotlivé prvky jejího názvu

Termín hemolytika vyplývá z hemolýzy, která se u tohoto syndromu vyskytuje, tj. proces rozpadu červených krvinek. Důsledkem hemolýzy je anémie, tj. snížení počtu erytrocytů v krvi.

Druhá část názvu syndromu – urémie – označuje stav, kdy ledviny nejsou schopny správně plnit svou vylučovací funkci. Poté se v těle hromadí škodlivé produkty metabolismu. Jejich hromadění může vést k vážnému poškození orgánů.

Již známe dvě složky hemolytického uremického syndromu:

  • rozpad červených krvinek
  • akutní selhání ledvin

Jaké další procesy probíhají v průběhu onemocnění?

Velmi důležité změny se týkají koagulačního systému a vnitřku malých cév. U hemolyticko-uremického syndromu je poškozen endotel, tedy vrstva, která je vnitřní výstelkou cév.

Narušení funkce endotelu vede k tvorbě krevních sraženin, ucpávání lumen cév. Uzavřené cévy zase způsobují poruchy prokrvení orgánů.

Takové vaskulární změny se nejprve objevují v ledvinách, což vysvětluje výskyt akutního selhání ledvin.

V koagulačním systému je typickým příznakem hemolyticko-uremického syndromu trombocytopenie, tj. snížení počtu krevních destiček.

Hemolyticko-uremický syndrom - typy a příznaky

Nyní, když víme, jaké patologické stavy jsou součástí hemolyticko-uremického syndromu, je na čase se zeptat sami sebe: co je jejich příčinou?

Vzhledem k etiologii onemocnění existují 2 formy hemolyticko-uremického syndromu: typický a atypický

Typická forma hemolytického uremického syndromupředstavuje přibližně 90 % všech případů onemocnění.

Původcem této formy hemolyticko-uremického syndromu jsou bakterie, přesněji jejich toxiny. Escherichia coli sérotyp (varianta) O157: H7 je považován za nejčastější patogen způsobující hemolyticko-uremický syndrom. Stává se také, že onemocnění je způsobeno jinými kmeny bakterií (např. S ​​ higella ).

Společným znakem všech těchto patogenů je způsob jejich získávání - do těla se dostávají společně s konzumovanou potravou

Z tohoto důvodu pocházejí první příznaky hemolyticko-uremického syndromu v typické variantě z gastrointestinálního traktu. Jsou to:

  • bolesti žaludku
  • průjem s krví
  • a někdy zvracení

Po nějaké době se k nim přidruží příznaky poškození jiných orgánů:

  • anémie
  • akutní selhání ledvin
  • trombocytopenie (která může vést ke krvácení)

Atypický hemolyticko-uremický syndromnení způsoben působením bakteriálních toxinů

Je způsobena poruchami fungování imunitního systému, přesněji jedné z jeho složek - tzv. komplementový systém. Účinky abnormální imunitní odpovědi jsou totožné s účinky typického hemolytického uremického syndromu: dochází k poškození buněkvaskulární endotel a tvorba krevních sraženin v drobných cévách, což může vést k poškození ledvin.

U atypického hemolyticko-uremického syndromu nejsou žádné počáteční příznaky gastrointestinálního traktu - např. žádný charakteristický průjem.

Této formě hemolyticko-uremického syndromu někdy předchází infekce horních cest dýchacích.

Další příčinou atypického hemolyticko-uremického syndromu je zděděná variace ve fungování imunitního systému (genetická predispozice). V tomto případě se příznaky onemocnění mohou vyskytovat v rodinách a mají tendenci se opakovat.

Atypický hemolyticko-uremický syndrom je závažnější a je spojen s horší prognózou než typická varianta

Hemolyticko-uremický syndrom - u koho se může objevit?

Hemolyticko-uremický syndrom je dětské onemocnění. Největší výskyt se vyskytuje u nejmladších dětí a vyskytuje se ve věku do 5 let.

Hemolyticko-uremický syndrom je také nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v této věkové skupině.

To však neznamená, že u pacientů jiného věku se toto onemocnění nemůže rozvinout.

Hemolyticko-uremický syndrom se vyskytuje také u dospělých a je obvykle mnohem závažnější u dospělých.

Hemolyticko-uremický syndrom - profylaxe

Je možné zabránit rozvoji hemolyticko-uremického syndromu?

V případě typické E. coli (nebo jiné) varianty vyvolané toxiny je prevencí vyhýbání se konzumaci potenciálně kontaminovaných potravin. Nejčastějším zdrojem těchto bakterií je nedostatečně upravené maso – syrové a/nebo nedovařené. Je také důležité pít vodu z řádně kontrolovaných zdrojů.

Ve vědeckém světě se vedou diskuse o vhodnosti užívání antibiotik v případě krvavého průjmu způsobeného E.Coli .

Mohlo by se zdát, že použití antibiotika zabrání hemolyticko-uremickému syndromu způsobenému bakteriálními toxiny.

Existují však vědecké studie potvrzující fakt, že užívání antibiotika způsobuje náhlou destrukci velkého množství bakteriálních buněk, které při rozkladu uvolňují obrovské množství toxinu do krevního řečiště.

Z tohoto důvodu se antibiotika běžně nepoužívají k prevenci hemolyticko-uremického syndromu.

Hemolyticko-uremický syndrom - diagnóza

Prvním krokem v diagnostice hemolyticko-uremického syndromu je anamnéza a fyzikální vyšetření zaměřené na charakteristické příznaky tohotoonemocnění.

Typickým průběhem onemocnění je počáteční průjem s krví, následovaný horečkou a silnou slabostí a postupem času se objem vylučované moči snižuje.

Spektrum příznaků hemolyticko-uremického syndromu je však široké a výše uvedené příznaky nemusí být přítomny u všech pacientů.

Komplikace hemolyticko-uremického syndromu, jako je arteriální hypertenze, žloutenka nebo záchvaty, se někdy odhalí při fyzikálním vyšetření.

Ke zjištění typických rysů hemolytického uremického syndromu je nutný krevní test. V důsledku hemolýzy (rozpadu červených krvinek) může být v krevním nátěru pozorován pokles počtu červených krvinek.

Pod mikroskopem jsou viditelné fragmenty poškozených krvinek - jedná se o tzv. schistocyty. Další charakteristickou změnou je trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček v krvi).

Dysfunkci ledvin lze odhalit označením tzv renální parametry. Patří mezi ně mj hladiny močoviny a kreatininu. Zvyšování hodnoty těchto ukazatelů ukazuje na rozvoj selhání ledvin. V důsledku dysfunkce ledvin se mohou také vyvinout poruchy elektrolytů.

V diagnostice hemolyticko-uremického syndromu je důležitý ještě jeden test: kultivace stolice na bakterie, které mohou být příčinou onemocnění. Typicky se hledají kmeny E. coli O157: H7 nebo Shigella. Navíc je možné určit přítomnost bakteriálního toxinu ve stolici

Diagnostika atypického hemolyticko-uremického syndromu je mírně odlišná a složitější. K identifikaci zdroje poruch imunitního systému vyžaduje podrobné imunologické a někdy i genetické testy.

Hemolyticko-uremický syndrom - léčba

Dosud neexistuje kauzální léčba hemolyticko-uremického syndromu. Terapie je založena na použití různých symptomatických způsobů léčby. V případě těžké anémie může být nutné podat transfuzi krevních produktů (koncentrát červených krvinek).

Podobně těžká trombocytopenie může vyžadovat transfuzi koncentrátu krevních destiček.

Renální selhání může být indikací pro zavedení renální substituční terapie (peritoneální dialýza, hemodialýza nebo hemodiafiltrace).

Pokud se u pacienta rozvine arteriální hypertenze, používají se také léky, které snižují krevní tlak.

Hlavní metodou léčby atypického hemolyticko-uremického syndromu je plazmaferéza, tedy čištění krevní plazmy. Tento postup čistí krev od molekul produkovaných imunitním systémem,které vedou k nástupu příznaků onemocnění.

Existuje také lék vyhrazený pro tuto variantu hemolytického uremického syndromu zvaný Ekulizumab. Jde o přípravek, který inhibuje nadměrnou aktivitu komplementového systému, který je hlavním „viníkem“ zodpovědným za vznik atypického ZHM.

Hemolyticko-uremický syndrom - komplikace

Hemolyticko-uremický syndrom je vážný stav, který může vést k chronickým komplikacím a dokonce i smrti. Úmrtnost na hemolytický uremický syndrom se odhaduje na 5 %.

Hlavní komplikací hemolytického uremického syndromu je chronické onemocnění ledvin - postihuje v závislosti na zdroji 30 až 50 % pacientů

Pacienti po onemocnění by měli být pod stálým dohledem nefrologické ambulance. Onemocnění ledvin v konečném stadiu může být důvodem pro způsobilost k transplantaci ledviny. Poškození ledvin může také způsobit arteriální hypertenzi (ledviny mají významný vliv na regulaci krevního tlaku prostřednictvím produkce hormonu zvaného renin).

Nejzávažnější prognóza u hemolyticko-uremického syndromu se týká dospělých pacientů, pacientů s atypickou formou tohoto syndromu a pacientů s postižením jiných orgánů než ledvin (např. centrálního nervového systému).

O autoroviKrzysztof BialaziteStudent medicíny na Collegium Medicum v Krakově pomalu vstupuje do světa neustálých výzev práce lékaře. Zajímá se zejména o gynekologii a porodnictví, pediatrii a medicínu životního stylu. Milovník cizích jazyků, cestování a horské turistiky.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Urologie a nefrologie