Pagetova kožní choroba (Pagetova rakovina kůže) je typ rakoviny kůže, který lze velmi snadno zaměnit s jinými kožními onemocněními. Z tohoto důvodu je Pagetova rakovina kůže často diagnostikována příliš pozdě, což snižuje šance na uzdravení. Jaké jsou příčiny a příznaky Pagetovy kožní choroby? Jaká je léčba?

Pagetova choroba kůženebo EMPD Extramamární Pagetova choroba je velmi vzácný typ rakoviny kůže, konkrétně intraepidermální rakovina, která má původ v apokrinních žlázách kůže.

Pagetova choroba kůže – příčiny

Existují dva typy extramamární Pagetovy choroby. U prvního typu se nádor začíná vyvíjet v epidermis a poté se šíří do přilehlého epitelu vlasových folikulů a vývodů potních žláz. Druhá hypotéza je, že neoplastický proces začíná v epidermis a šíří se do vrstvy dermis, odkud metastazuje.

U druhého typu začíná rakovina v urogenitálním nebo trávicím systému, odkud se šíří do přilehlé epidermis.

Pagetova choroba – příznaky

V raných stádiích onemocnění se na kůži objevují erytémové skvrny, které způsobují svědění a pálení. Může z nich být výtok. Pak se mohou objevit eroze (často krvácení).

Změny se obvykle vyskytují v oblasti vnějších genitálií: vulva, řitní otvor, penis a šourek - to jsou oblasti bohaté na apokrinní a ekrinní žlázy. Méně často rakovina postihuje horní část stehen, hýždě, podpaží a oblast pupku. Existují ojedinělé případy lokalizace neoplastických lézí v oblastech kůže bez apokrinních žláz, např. ve vnějších zvukovodech, na očních víčkách, v jícnu, v močové trubici.

Pagetova choroba kůže - diagnóza

Fragment léze (biopsie) je odebrán k histopatologickému vyšetření, během kterého je detekována přítomnost charakteristických Pagetových buněk

Lékař by měl vyloučit jiná kožní onemocnění, která mohou být příčinou výše uvedeného. příznaky - psoriáza, Bowenova choroba, atopická dermatitida, seboroická dermatitida, kontaktní dermatitida, mykóza, melanom, histiocytóza, mycosis fungoides

Pagetova choroba – léčba

Léčba spočívá v naříznutí léze spolu s bezpečnostním okrajem. Například uPagetovy vulvyléčba zahrnuje vulvektomii (odstranění části nebo celého ženského zevního genitálu), širokou excizi s okrajem zdravé tkáně a kožní štěp pokrývající defekt. Orgán neztrácí své funkce. Bohužel procento recidiv je velmi vysoké a dosahuje dokonce 43 %.

Pokud rakovina infiltrovala perianální oblast, může být nutná abdominoperineální resekce nebo chirurgický zákrok a chemoradioterapie.

Pagetova nemoc – prognóza

Pokud je nádor omezen na epidermis, je prognóza dobrá. Když rakovina postihuje také kůži nebo metastázuje lymfatickými cévami, je prognóza méně příznivá.

Bibliografie: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Extra mamární forma Pagetovy choroby (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, č. 2.

Kategorie:

Onkologie